Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par Elfabrio doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement de la maladie de Fabry.
L'équipement d'assistance médicale approprié doit être disponible lors de l'administration d'Elfabrio chez des patients qui n'ont jamais reçu ce traitement auparavant ou qui ont précédemment développé des réactions d'hypersensibilité sévères à Elfabrio.
Une prémédication à base d'antihistaminiques et/ou de corticoïdes peut être conseillée chez les patients qui ont précédemment développé des réactions d'hypersensibilité à Elfabrio ou à un autre traitement enzymatique substitutif (TES) (voir rubrique Mise en garde et précautions).
Posologie
La dose de pegunigalsidase alfa recommandée est de 1 mg/kg de masse corporelle une fois toutes les 2 semaines.
Pour les instructions concernant la reconstitution, voir rubrique Remarques particulières.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Patients traités précédemment par l'agalsidase alfa ou bêta
Pendant les 3 premiers mois (6 perfusions) du traitement par Elfabrio, la prémédication devra être conservée et pourra ensuite être progressivement arrêtée si le traitement est suffisamment bien toléré par le patient.
Populations particulières
Insuffisance rénale ou hépatique
Aucun ajustement de la dose n'est nécessaire chez les patients atteints d'insuffisance rénale ou hépatique.
Personnes âgées (≥65 ans)
La sécurité et l'efficacité d'Elfabrio n'ont pas été évaluées chez les patients âgés de plus de 65 ans et aucune recommandation ne peut être donnée concernant l'utilisation d'une posologie différente chez ces patients. Les patients âgés peuvent être traités à la même dose que les autres patients adultes (voir rubrique Propriétés/Effets).
Population pédiatrique
La sécurité et l'efficacité d'Elfabrio chez les enfants et les adolescents âgés de 0 à 17 ans n'ont pas encore été établies. Aucune donnée n'est disponible.
Mode d'administration
Administration en perfusion par voie intraveineuse uniquement.
Elfabrio ne doit pas être injecté dans la même ligne de perfusion intraveineuse que d'autres produits. Pour les instructions concernant la dilution du médicament avant administration, voir rubrique Remarques particulières
Une fois préparée, la solution diluée doit être administrée en perfusion intraveineuse en passant par un filtre en ligne de 0,2 μm à faible liaison protéique.
Le patient doit être gardé en observation afin de surveiller la survenue de réactions liées à la perfusion (RLP) pendant deux heures après la perfusion; voir rubrique Mises en garde et précautions.
Pour plus de précisions concernant la manipulation d'Elfabrio avant administration, voir la rubrique Remarques particulières.
Administration à domicile
La perfusion d'Elfabrio à domicile peut être envisagée si le patient tolère bien les perfusions et n'a présenté aucune RLP modérée ou sévère depuis quelques mois.
La décision de passer à une perfusion à domicile devra être prise après évaluation et sur recommandation du médecin prescripteur. Le patient doit être stable d'un point de vue médical. L'infrastructure, les ressources et les procédures nécessaires à la perfusion à domicile, y compris la formation, doivent être définies et tenues à disposition du professionnel de santé chargé de la perfusion à domicile.
Le professionnel de santé doit rester disponible en permanence pendant la perfusion à domicile et pendant une durée définie après la perfusion.
Le patient et/ou son aidant devront recevoir une formation appropriée de la part du médecin prescripteur et/ou de l'infirmier/ère avant de débuter la perfusion à domicile. La dose et le débit de perfusion utilisés à domicile doivent rester les mêmes que ceux utilisés à l'hôpital; ils ne devront être modifiés que sous la surveillance du médecin prescripteur.
Débit de perfusion et durée de la perfusion
Tableau 1: Dose et durée de perfusion recommandées pour l'administration intraveineuse d'Elfabrio

* Le débit de perfusion peut être ajusté en cas de réaction à la perfusion (voir rubrique Mises en garde et précautions).
Si les patients présentent des réactions liées à la perfusion, y compris des réactions d'hypersensibilité ou des réactions anaphylactiques, au cours de la perfusion, la perfusion doit être immédiatement interrompue et un traitement médical approprié doit être instauré (voir rubrique Mises en garde et précautions).
Dès lors que le patient présente des effets indésirables durant la perfusion à domicile, la perfusion doit être immédiatement interrompue et un professionnel de santé doit être consulté. Il pourra alors être nécessaire de réaliser les perfusions suivantes dans un établissement de santé.