Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être instauré sous la surveillance d'un médecin/professionnel de santé expérimenté dans le traitement de l'hémophilie. Le traitement doit être instauré en dehors d'un épisode hémorragique.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Posologie
La dose recommandée pour les patients âgés de 12 ans et plus pesant au moins 35 kg, est une dose de charge initiale de 300 mg par injection sous-cutanée, suivie d'une dose de 150 mg par injection sous-cutanée une fois par semaine, à n'importe quelle heure de la journée.
Durée du traitement
Hympavzi est destiné à un traitement prophylactique au long cours.
Ajustement de la posologie pendant le traitement
Une augmentation de la posologie hebdomadaire à 300 mg par injection sous-cutanée peut être envisagée chez les patients pesant au moins 50 kg lorsque le médecin/professionnel de santé estime que le contrôle des événements hémorragiques est insuffisant. Ne pas dépasser la posologie hebdomadaire maximale de 300 mg.
Oubli d'une dose
En cas d'oubli d'une dose, administrer cette dose dès que possible avant le jour de la dose suivante prévue, puis reprendre le schéma posologique hebdomadaire habituel.
Si plus de 13 jours se sont écoulés depuis la dernière dose administrée conformément au schéma, une nouvelle dose de charge de 300 mg par injection sous-cutanée doit être administrée, suivie par une reprise du schéma posologique habituel avec des doses de 150 mg par injection sous-cutanée une fois par semaine.
Passage à Hympavzi
Passage d'un traitement prophylactique par facteur de remplacement à Hympavzi
Avant l'instauration de Hympavzi, les patients doivent arrêter leur traitement par concentrés de facteurs de coagulation (concentrés de facteur VIII ou de facteur IX). Les patients peuvent débuter Hympavzi à tout moment après l'arrêt des concentrés de facteurs de coagulation.
Passage d'un traitement non substitutif de l'hémophilie à Hympavzi
Aucune donnée issue d'études cliniques n'est disponible pour guider la transition des patients sous traitements non substitutifs vers Hympavzi. Bien que cela n'ait pas été étudié, une approche possible est de respecter une période de sevrage convenable du principe actif précédent en s'appuyant sur la demi-vie précisée dans l'information professionnelle approuvée (au moins 5 demi-vies) avant de débuter le traitement par Hympavzi. Un traitement complémentaire à base de concentrés de facteurs de coagulation pourra être nécessaire pour soutenir l'action hémostatique pendant la transition depuis d'autres traitements non substitutifs de l'hémophilie vers Hympavzi.
Instructions posologiques particulières
Indications pour l'utilisation concomitante de traitement contre les saignements intercurrents
Ne pas utiliser de doses supplémentaires d'Hympavzi pour traiter les saignements intercurrents.
Des préparations de facteur VIII et de facteur IX peuvent être administrées pour le traitement de saignements intercurrents chez les patients recevant Hympavzi. Les médecins/professionnels de santé doivent discuter avec tous les patients et/ou aidants de la dose et du schéma posologique des concentrés de facteur de coagulation à utiliser, le cas échéant, pendant qu'ils reçoivent la prophylaxie de Hympavzi, y compris le fait que la dose efficace la plus faible du concentré de facteurs de coagulation doit être utilisée (voir «Mises en garde et précautions»). Veuillez vous reporter à l'information professionnelle du concentré de facteur de coagulation utilisé.
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Aucun ajustement posologique n'est recommandé pour les patients atteints d'insuffisance hépatique légère (voir «Pharmacocinétique»). Le marstacimab n'a pas été étudié chez les patients atteints d'insuffisance hépatique modérée ou sévère.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Aucun ajustement posologique n'est recommandé pour les patients atteints d'insuffisance rénale légère (voir «Pharmacocinétique»). Le marstacimab n'a pas été étudié chez les patients atteints d'insuffisance rénale modérée ou sévère.
Patients âgés
Aucun ajustement posologique n'est recommandé chez les patients âgés de plus de 65 ans. Les données chez les patients âgés de plus de 65 ans sont limitées.
Enfants et adolescents
Hympavzi ne doit pas être utilisé chez les enfants âgés de moins de 1 an en raison de problèmes de sécurité possibles. La sécurité et l'efficacité d'Hympavzi chez les patients pédiatriques âgés de moins de 12 ans n'ont pas encore été établies. La sécurité et l'efficacité d'Hympavzi chez les adolescents dont le poids corporel est inférieur à 35 kg ne sont pas établies. Aucune donnée n'est disponible.
Prise en charge dans un contexte périopératoire
La sécurité et l'efficacité d'Hympavzi n'ont pas été formellement évaluées dans le contexte chirurgical. Dans le cadre des études cliniques, certains patients ont subi des interventions chirurgicales mineures sans interrompre la prophylaxie d'Hympavzi.
Pour une chirurgie majeure, il est recommandé d'interrompre Hympavzi de 6 à 12 jours avant et de débuter une prise en charge conformément aux normes de soins locales avec un concentré de facteur de coagulation et des mesures visant à gérer le risque de thrombose veineuse, qui peut être élevé dans la période périopératoire. Il convient de consulter l'information professionnelle du concentré de facteur de coagulation pour connaître les recommandations posologiques chez les patients atteints d'hémophilie et devant subir une chirurgie majeure. La reprise du traitement par Hympavzi doit tenir compte de l'état clinique général du patient, y compris la présence de facteurs de risque thromboembolique post-chirurgicaux, l'utilisation d'autres traitements hémostatiques et d'autres médicaments concomitants (voir «Oubli d'une dose» ci-dessus).
Prise en charge chez les patients présentant une maladie aiguë sévère
Dans les maladies aiguës sévères avec expression accrue du facteur tissulaire, telles qu'infection, sepsis et lésions par écrasement, la potentialisation de la réponse inflammatoire via une inhibition concomitante de l'inhibiteur de la voie du facteur tissulaire (Tissue Factor Pathway Inhibitor, TFPI) pourrait présenter un risque d'effets indésirables, en particulier de thrombose (voir «Mises en garde et précautions»).
Les expériences sur l'utilisation d'Hympavzi chez les patients présentant une maladie aiguë sévère sont limitées. Une interruption temporaire du traitement par Hympavzi se justifie notamment en cas de survenue d'une maladie aiguë sévère (par ex. infection sévère, sepsis, traumatisme) susceptible de conduire à une activation accrue de la coagulation, dans la mesure où le médecin ou le professionnel de santé estime que les risques pourraient augmenter en cas de prise concomitante d'Hympavzi. La prise en charge d'une maladie aiguë sévère doit être conforme aux normes de soins locales, et dans cette situation, la poursuite du traitement par Hympavzi doit être mise en balance avec les risques potentiels associés. Une surveillance supplémentaire permettant de détecter les effets indésirables et le développement d'une thromboembolie pourra être justifiée chez ces patients lorsque le marstacimab est administré. Il convient d'interrompre temporairement le traitement par Hympavzi en présence de symptômes cliniques, de résultats d'imagerie et/ou de laboratoire cohérents avec des événements thrombotiques. La prise en charge devra être fonction des indications cliniques. Le traitement par Hympavzi pourra reprendre une fois que le patient sera rétabli cliniquement, selon le jugement clinique des professionnels de santé (voir «Oubli d'une dose»).
Mode d'administration
Hympavzi est conçu uniquement pour une injection sous-cutanée.
Hympavzi est destiné à être utilisé sous la direction d'un médecin/professionnel de santé. Après une formation adéquate à la technique de l'injection sous-cutanée, les patients eux-mêmes ou les aidants pourront injecter directement le médicament si le médecin/professionnel de santé estime que c'est approprié.
Avant l'administration sous-cutanée, Hympavzi pourra être retiré du réfrigérateur et laissé à température ambiante, dans son carton, pour se réchauffer pendant environ 15 à 30 minutes à l'abri de la lumière directe du soleil. Hympavzi ne doit pas être réchauffé à l'aide d'une source de chaleur telle que de l'eau chaude ou un four à micro-ondes. À sa sortie du réfrigérateur, Hympavzi doit être utilisé dans les 7 jours ou éliminé (voir «Remarques particulières»).
Hympavzi est administré une fois par semaine par injection sous-cutanée, à n'importe quelle heure de la journée. Les sites d'injection recommandés sont l'abdomen et la cuisse. D'autres emplacements sont également possibles. L'administration d'Hympavzi dans la fesse doit uniquement être réalisée par un aidant ou un professionnel de santé.
Pour la dose de charge de 300 mg, chacune des deux injections de 150 mg d'Hympavzi doit être administrée sur deux sites d'injection différents.
Il est recommandé de choisir un nouveau site d'injection à chaque fois. Hympavzi ne doit pas être administré dans les régions osseuses, les régions où la peau est contusionnée, rouge, sensible au toucher ou dure, ou les régions où des cicatrices ou des vergetures sont présentes. Hympavzi ne doit pas être injecté dans une veine ou un muscle.
Pendant le traitement par Hympavzi, les autres médicaments avec administration sous-cutanée doivent, de préférence, être injectés dans d'autres régions du corps.
Pour des instructions complètes sur l'administration du médicament, consulter l'information destinée aux patients, à la rubrique «Mode d'emploi».