Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par Winrevair doit être initié et supervisé par un médecin expérimenté dans le diagnostic et le traitement de l'HTAP.
Posologie
Dose initiale recommandée chez l'adulte
Winrevair est administré une fois toutes les 3 semaines sous forme d'injection sous-cutanée (s.c.). La dose à administrer dépend du poids corporel du patient. La dose initiale de Winrevair est de 0,3 mg/kg (voir Tableau 1).
Le taux d'hémoglobine (Hb) et le nombre de plaquettes doivent être déterminés avant la première dose de Winrevair. Chez les patients présentant un nombre de plaquettes <50 000/mm3 (<50,0 x 109/l), il ne faut pas initier de traitement par Winrevair (voir «Posologie/Mode d'emploi», «Ajustements posologiques chez l'adulte en raison d'une augmentation du taux d'hémoglobine ou d'une diminution du nombre de plaquettes»). Après le début du traitement, des augmentations rapides (de plus de 2 g/dl) du taux d'Hb ont été observées.
Tableau 1: Volume à injecter pour une dose de 0,3 mg/kg

Posologie cible recommandée chez l'adulte
La dose cible de Winrevair est de 0,7 mg/kg (voir Tableau 2) toutes les 3 semaines.
Avant d'augmenter la dose cible, il convient de déterminer et de vérifier le taux d'hémoglobine (Hb) et le nombre de plaquettes. Le traitement doit être poursuivi à la dose de 0,7 mg/kg toutes les 3 semaines, sauf si des ajustements posologiques sont nécessaires (voir «Posologie/Mode d'emploi», «Ajustements posologiques chez l'adulte en raison d'une augmentation du taux d'hémoglobine ou d'une diminution du nombre de plaquettes»).
Tableau 2: Volume à injecter pour une dose de 0,7 mg/kg

Ajustements posologiques chez l'adulte en raison d'une augmentation du taux d'hémoglobine ou d'une diminution du nombre de plaquettes
Des augmentations de l'Hb supérieures à 2 g/dl au-dessus de la limite supérieure de la normale (LSN) et des diminutions du nombre de plaquettes à un niveau <50 000/mm3 (<50,0 x 109/l) ont été observées. Il convient de contrôler les taux d'Hb et le nombre de plaquettes avant chaque dose lors de l'administration des cinq premières doses ou plus longtemps si les taux ne sont pas stables. Ensuite, il faut contrôler régulièrement les taux d'Hb et le nombre de plaquettes. Afin de pouvoir décider si un ajustement de la dose est adapté, il faut prendre en compte le rapport bénéfice-risque pour chaque patient (voir «Mises en garde et précautions», «Érythrocytose», «Thrombopénie sévère»).
Si l'une des situations suivantes se présente, il faut repousser le traitement de trois semaines:
·Augmentation de l'Hb >2,0 g/dl depuis la dose précédente et taux d'Hb supérieur à la LSN
·Augmentation de l'Hb >4,0 g/dl par rapport à la valeur initiale
·Augmentation de l'Hb >2,0 g/dl au-dessus de la LSN
·Diminution du nombre de plaquettes à <50 000/mm3 (<50,0 x 109/l)
En cas d'interruption du traitement >9 semaines, il convient de le reprendre tout d'abord à la dose de 0,3 mg/kg.
Oubli d'une dose, surdosage et sous-dosage
En cas d'oubli d'une dose de Winrevair, celle-ci doit être administrée dès que possible. Si la dose de Winrevair oubliée n'est pas administrée dans les 3 jours suivant la date prévue, ajuster le schéma posologique afin de maintenir des intervalles de 3 semaines entre les administrations. En cas de surdosage ou de sous-dosage, il faudra envisager, le cas échéant, une nouvelle formation du patient ou de son aidant ou aidante au sujet de l'administration correcte du médicament. En cas de surdosage, il faut surveiller l'apparition d'une érythrocytose chez le patient (voir «Surdosage»).
Groupes de patients particuliers
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Winrevair n'a pas été étudié chez les patients présentant des troubles de la fonction hépatique (classe Child-Pugh A à C). On suppose que les troubles de la fonction hépatique ne devraient pas influencer le métabolisme du sotatercept dans la mesure où il est métabolisé par catabolisme intracellulaire (voir «Pharmacocinétique»).
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Les troubles de la fonction rénale ne nécessitent aucun ajustement de la dose de Winrevair. Le sotatercept n'a pas été étudié chez des patients présentant une HTAP et des troubles graves de la fonction rénale (DFGe <30 ml/min/1,73 m2) (voir «Pharmacocinétique»).
Patients âgés
Aucun ajustement de la dose de Winrevair spécifique à l'âge n'est nécessaire (voir «Pharmacocinétique»).
Enfants et adolescents
La sécurité et l'efficacité de Winrevair n'ont pas été étudiées chez les patients de moins de 18 ans.
Mode d'administration
Winrevair doit être reconstitué avant utilisation et administré par injection sous-cutanée au niveau de l'abdomen (à une distance d'au moins 5 cm du nombril), du haut du bras ou de la cuisse.
Le kit Winrevair est destiné à être utilisé sous la supervision d'un professionnel de santé. Les patients et leurs aidants peuvent administrer Winrevair à condition d'être en mesure de le faire et de recevoir une formation sur la reconstitution, la préparation, la posologie et l'injection de Winrevair, puis l'aide d'un professionnel de santé. Des instructions détaillées sur la manière appropriée de préparer et d'administrer Winrevair sont fournies aux paragraphes «Remarques particulières/Remarques concernant la manipulation» et dans le Mode d'emploi du kit.
Lors des rendez-vous de suivi, il convient de vérifier si le patient ou son aidant peut préparer et administrer correctement Winrevair:
·en cas de modification de la posologie ou si le patient a besoin d'un autre kit
·si le patient commence à présenter une érythrocytose (voir «Mises en garde et précautions», «Érythrocytose»)
Choix du kit adapté de produits
Si, du fait de son poids corporel, un patient a besoin de deux flacons de 45 mg ou de deux flacons de 60 mg contenant la poudre lyophilisée, il faut utiliser un kit comprenant deux flacons et pas deux kits individuels comprenant chacun un flacon. Le kit comprenant 2 flacons contient des instructions pour combiner le contenu des deux flacons, ce qui permet de mesurer plus aisément la dose correcte. De plus, cela permet d'éviter de faire plusieurs injections (voir «Remarques particulières/Remarques concernant la manipulation»).
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments issus de la biotechnologie, il est recommandé de consigner le nom du produit et le numéro de lot à chaque traitement.