Pheburane
En traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l’urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase.
Son utilisation est remboursée chez tous les patients dont le déficit enzymatique complet s’est révélé dès l’âge néonatal (dans les 28 premiers jours de vie).
Chez les patients présentant la forme à révélation tardive (déficit enzymatique partiel se manifestant après le premier mois de vie), le médicament n’est remboursé qu’en présence d’antécédents d’encéphalopathie hyperammoniémique.
Pour PHEBURANE, la dose maximale remboursée est de 20 g/jour.
PHEBURANE doit être prescrit pour la première fois dans l’un des centres suivants:
- Centre de référence des maladies métaboliques rares de l’Inselspital, Berne
- Centre de référence pour les maladies métaboliques rares du centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), Lausanne
- Centre de référence des maladies métaboliques rares, Zurich
- Centre associé pour les maladies métaboliques rares, Bâle
- Centre associé pour les maladies héréditaires du métabolisme, Genève.