Comment utiliser Orkambi?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou utilisez-le en suivant exactement les indications du médecin de votre enfant. Le médecin déterminera la dose correcte pour vous/votre enfant. Il convient de continuer à prendre tous les autres médicaments à moins que votre médecin/le médecin de votre enfant ne vous indique que certains médicaments doivent être arrêtés. Adressez-vous au médecin ou au pharmacien si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte ou en cas d'incertitude.
Dose recommandée
La dose recommandée chez les patients âgés d'un an et plus figure dans le tableau ci-dessous. Orkambi doit être pris le matin et le soir (à 12 heures d'intervalle) avec un repas contenant des graisses.
Il existe différents dosages d'Orkambi pour les différentes tranches d'âge. Vérifiez que vous avez reçu/votre enfant a reçu la dose correcte (voir cidessous).

Si vous avez/votre enfant a des problèmes hépatiques modérés ou sévères, il pourra être nécessaire que votre médecin réduise la dose d'Orkambi, car votre foie/le foie de votre enfant n'éliminera pas le médicament aussi rapidement que chez les personnes ayant une fonction hépatique normale.
·Problèmes hépatiques modérés:
·Comprimés: la dose pourra être réduite à 2 comprimés le matin et 1 comprimé le soir.
·Granulés: la dose pourra être réduite un jour sur deux: deux sachets un jour (le matin et le soir) et un sachet le lendemain (le matin seulement).
·Problèmes hépatiques sévères:
·Comprimés: la dose pourra être réduite à 1 comprimé toutes les 12 heures.
·Granulés: la dose pourra être réduite à un sachet par jour, ou moins fréquemment.
Mode d'administration
Orkambi doit être pris par voie orale.
Comprimés
Les comprimés doivent être avalés entiers. Ne pas croquer, fractionner ou dissoudre les comprimés.
Sachets
Chaque sachet est à usage unique. Vous pouvez commencer à donner Orkambi à votre enfant quel que soit le jour de la semaine.
Comment donner Orkambi granulés à votre enfant:
·Tenir le sachet de granulés avec le trait de coupe vers le haut.
·Agiter doucement le sachet pour que le contenu se dépose.
·Ouvrir le sachet en le déchirant ou en le découpant le long du trait de coupe.
·Mélanger tout le contenu d'un sachet avec 5 ml d'aliment semi-liquide ou de liquide adapté à l'âge. L'aliment ou le liquide servant à la préparation du mélange doit être à température ambiante ou inférieure. Les aliments semi-liquides ou les liquides adaptés à l'âge sont par exemple: compotes de fruits, purées de légumes, yaourts, compote de pommes, eau, lait, lait maternel, lait infantile ou jus de fruit.
·Une fois le médicament mélangé, il doit être immédiatement administré à votre enfant. Si cela n'est pas possible, il devra être administré au plus tard dans l'heure suivant la réalisation du mélange. Il convient de bien s'assurer que le mélange est ingéré immédiatement et en totalité.
·Votre enfant doit prendre un repas ou une collation riche en graisses immédiatement avant ou après le médicament (des exemples sont présentés ci-dessous).
Il est important de prendre Orkambi avec un repas ou une collation contenant des graisses pour obtenir la concentration adéquate du médicament dans le corps. Les repas et collations mentionnés dans les recommandations pour la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose ou les repas recommandés dans les conseils généraux de nutrition contiennent des quantités appropriées de graisses. Les repas ou collations contenant des graisses sont par exemple ceux qui sont préparés avec du beurre ou des huiles ou ceux contenant des œufs. Exemples d'autres aliments contenant des graisses:
·fromage, lait maternel, lait infantile, lait entier, laitages entiers
·viandes, poissons gras
·avocat, houmous, produits à base de soja (tofu)
·barres ou boissons nutritives
Si vous avez pris/votre enfant a pris plus d'Orkambi que vous n'auriez dû/qu'il aurait dû
Demandez conseil à votre médecin ou pharmacien. Si possible, ayez votre médicament/le médicament de votre enfant et cette notice avec vous. Vous pourrez/votre enfant pourra présenter des effets secondaires, notamment ceux mentionnés dans la rubrique «Quels effets secondaires Orkambi peut-il provoquer ?» ciaprès.
Si vous oubliez de prendre Orkambi/de donner Orkambi à votre enfant
S'il s'est écoulé moins de 6 heures depuis l'heure de la prise oubliée, prenez la dose oubliée avec un repas ou une collation contenant des graisses. Sinon, attendez et prenez/donnez à votre enfant la dose suivante à l'heure habituelle. Ne prenez pas/ne donnez pas à votre enfant de dose double pour compenser la prise que vous avez/votre enfant a oublié.
Patients âgés
La sécurité et l'efficacité d'Orkambi chez les patients âgés de 65 ans et plus n'ont pas été évaluées.
Enfants
L'utilisation et la sécurité d'Orkambi n'ont pas été établies à ce jour pour les enfants moins d'un an. Le médicament ne sera donc pas utilisé dans ce groupe d'âge.
Utilisez ce médicament en suivant exactement les indications du médecin. Adressez-vous à votre médecin si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.