Diese Packungsbeilage wurde im November 2023 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.

Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:
Gebrauchsanweisung – Rekonstitution, Verdünnung und Verabreichung
Pombiliti muss mit Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert, dann mit 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Injektionslösung verdünnt und schliesslich über intravenöse Infusion verabreicht werden. Die Rekonstitution und Verdünnung sind in Übereinstimmung mit den Regeln der guten Praxis durchzuführen, insbesondere zur Einhaltung der Asepsis.
Da es sich bei diesem Arzneimittel um ein Protein handelt, kann es zur Partikelbildung in der rekonstituierten Lösung und im fertig verdünnten Infusionsbeutel kommen. Daher ist für die Verabreichung ein 0,2-μm-Inlinefilter mit geringer Proteinbindungskapazität zu verwenden. Es wurde gezeigt, dass die Verwendung eines 0,2-μm-Inlinefilters sichtbare Partikel entfernt und zu keinem ersichtlichen Verlust von Protein oder Aktivität führt.
Ermitteln Sie die Anzahl der zu rekonstituierenden Durchstechflaschen auf der Grundlage des individuellen Dosisschemas des Patienten (mg/kg) und nehmen Sie die erforderlichen Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank, damit sie Raumtemperatur annehmen können (in etwa 30 Minuten). Jede Durchstechflasche Pombiliti ist nur für den einmaligen Gebrauch vorgesehen.
Aseptische Arbeitsweise anwenden.
Rekonstitution
Rekonstituieren Sie die 105 mg pro Durchstechflasche Pombiliti mit einer Spritze mit einem Nadeldurchmesser von höchstens 18 Gauge mit jeweils 7,2 ml Wasser für Injektionszwecke. Geben Sie das Wasser für Injektionszwecke tropfenweise an der Innenseite der Durchstechflasche zu, geben Sie es nicht direkt auf das lyophilisierte Pulver. Kippen und drehen Sie jede Durchstechflasche vorsichtig. Die Durchstechflasche nicht umdrehen, schwenken oder schütteln. Das entnehmbare Volumen erscheint als klare bis opaleszente, farblose bis leicht gelbliche Lösung, frei von Fremdpartikeln und praktisch frei von weißen bis durchscheinenden Partikeln. Prüfen Sie die rekonstituierten Durchstechflaschen unmittelbar auf Partikel und Verfärbung. Nicht verwenden, wenn bei der unmittelbaren Inspektion andere als die oben beschriebenen Partikel gefunden werden oder wenn die rekonstituierte Lösung verfärbt ist. Der pH-Wert der rekonstituierten Lösung beträgt etwa 6,0.
Es wird empfohlen, die Durchstechflaschen sofort nach der Rekonstitution zu verdünnen (siehe unten).
Verdünnung
Nach der oben beschriebenen Rekonstitution enthält die rekonstituierte Lösung in der Durchstechflasche 15 mg Cipaglucosidase alfa pro ml. Das rekonstituierte Volumen ermöglicht die exakte Entnahme von 7,0 ml (entsprechend 105 mg) aus jeder Durchstechflasche. Diese werden wie folgt weiterverdünnt: Nehmen Sie eine Spritze mit einem Nadeldurchmesser von höchstens 18 Gauge und ziehen Sie langsam die rekonstituierte Lösung aus jeder Durchstechflasche, einschliesslich der weniger als 7,0 ml aus der nicht zur Gänze benötigten Durchstechflasche, bis die Patientendosis erreicht ist. Die empfohlene Endkonzentration von Cipaglucosidase alfa im Infusionsbeutel liegt zwischen 0,5 und 4 mg/ml. Entfernen Sie Luft aus dem Infusionsbeutel. Entnehmen Sie auch so viel 9 mg/ml (0,9%)Natriumchlorid-Injektionslösung, wie rekonstituiertes Pombiliti in den Infusionsbeutel kommt. Injizieren Sie langsam das rekonstituierte Pombiliti direkt in die 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Injektionslösung. Den Infusionsbeutel vorsichtig umdrehen oder massieren, um die verdünnte Lösung zu mischen. Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder zu stark bewegen.
Die fertige Infusionslösung ist möglichst bald nach der Zubereitung zu verabreichen.
Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.
Verabreichung
Die Pombiliti-Infusion beginnt 1 Stunde nach der Einnahme von Miglustat-Kapseln. Kommt es bei der Infusion zu einer Verzögerung, darf der Beginn der Infusion nicht mehr als 3 Stunden nach der Einnahme von Miglustat liegen.
Die empfohlene Pombiliti-Dosis beträgt 20 mg/kg Körpergewicht einmal alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.
Die Infusionen sind mit ansteigender Rate zu verabreichen. Es wird empfohlen, die Infusion mit einer anfänglichen Rate von 1 mg/kg/Std. zu beginnen und schrittweise um 2 mg/kg/Std. alle 30 Minuten zu erhöhen, wenn keine Anzeichen von IARs (infusionsassoziierten Reaktionen) vorliegen, bis eine maximale Rate von 7 mg/kg/Std. erreicht ist.