Wie verwenden Sie Pombiliti?

Pombiliti wird Ihnen von einem Arzt bzw. einer Ärztin oder medizinischem Fachpersonal verabreicht. Es wird durch eine Tropfinfusion in eine Vene verabreicht. Dies wird als intravenöse Infusion bezeichnet.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin, wenn Sie eine Behandlung zu Hause wünschen. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird nach einer Überprüfung entscheiden, ob die Pombiliti-Infusion zu Hause für Sie sicher ist. Wenn bei Ihnen während einer Infusion von Pombiliti Nebenwirkungen auftreten, kann das Fachpersonal für die Heiminfusion die Infusion unterbrechen und eine angemessene medizinische Behandlung einleiten.
Pombiliti wird zusammen mit Miglustat angewendet. Sie können nur Miglustat 65 mg Kapseln mit Cipaglucosidase alfa anwenden. Miglustat 100 mg Kapseln (anderes Produkt) dürfen NICHT angewendet werden. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes bzw. Ihrer Ärztin und entnehmen Sie die empfohlene Dosis der Packungsbeilage von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
Wie viel Pombiliti erhalten Sie?
Wie viel Sie von dem Arzneimittel erhalten, hängt von Ihrem Körpergewicht ab. Die empfohlene Dosis beträgt 20 mg pro Kilogramm Körpergewicht.
Wann und wie lange wird Pombiliti verabreicht?
·Sie werden Pombiliti einmal alle zwei Wochen erhalten. Miglustat 65 mg Kapseln werden am Tag der Verabreichung von Pombiliti eingenommen. Wie Sie Miglustat einnehmen, entnehmen Sie der Packungsbeilage von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
·Die Cipaglucosidase alfa-Infusion beginnt 1 Stunde nach der Einnahme von Miglustat 65 mg Hartkapseln.
Kommt es zu einer Verzögerung, darf der Beginn der Infusion nicht mehr als 3 Stunden nach der Einnahme von Miglustat liegen.
·Die Infusion von Cipaglucosidase alfa dauert etwa 4 Stunden.
Abbildung 1. Verabreichungszeitplan

* Die Cipaglucosidase alfa-Infusion beginnt 1 Stunde nach der Einnahme der Miglustat-Kapseln. Kommt es bei der Infusion zu einer Verzögerung, darf der Beginn der Infusion nicht mehr als 3 Stunden nach der Einnahme von Miglustat liegen.
Umstellung von einer anderen Enzymersatztherapie (ERT)
Wenn Sie derzeit eine andere ERT erhalten:
·Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Ihnen sagen, wann Sie die andere ERT absetzen müssen, bevor Sie mit Pombiliti beginnen.
·Teilen Sie Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin mit, wann Sie Ihre letzte Dosis erhalten haben.
Wenn Sie eine grössere Menge von Pombiliti angewendet haben, als Sie sollten
Wenn Sie Atembeschwerden haben, sich angeschwollen oder aufgebläht fühlen oder Ihr Herz rast, haben Sie möglicherweise zu viel Pombiliti erhalten, informieren Sie sofort Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin. Eine zu schnelle Infusion von Pombiliti kann zu Symptomen führen, die auf ein Übermass an Flüssigkeit im Körper zurückgehen, wie z. B. Kurzatmigkeit, schneller Herzschlag oder ausgedehnte Schwellungen des Körpers.
Wenn Sie die Anwendung von Pombiliti versäumt haben
Wenn Sie eine Infusion versäumt haben, kontaktieren Sie bitte so bald wie möglich Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin oder das medizinische Fachpersonal, damit Sie Pombiliti in Kombination mit Miglustat 24 Stunden nach der letzten Einnahme von Miglustat erhalten.
Wenn Sie die Anwendung von Pombiliti abbrechen
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin, wenn Sie die Behandlung mit Pombiliti beenden möchten. Die Symptome Ihrer Krankheit können sich verschlimmern, wenn Sie die Behandlung beenden.
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.