Comment utiliser Nitisinone NOBEL?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.
Pour la tyrosinémie héréditaire de type 1, le traitement avec ce médicament doit être initié et surveillé sous la responsabilité d’un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie.
Pour la tyrosinémie héréditaire de type 1, la dose quotidienne totale recommandée est de 1 mg/kg de poids corporel administré par voie orale. Votre médecin ajustera la dose individuellement.
Il est recommandé d’administrer la dose une fois par jour. Toutefois, les données concernant les patients ayant un poids corporel < 20 kg étant limitées, il est recommandé de fractionner la dose quotidienne totale en deux administrations par jour chez cette population de patients.
Si le médicament est pris pour la première fois au cours d'un repas, il est recommandé de continuer à le prendre de cette manière.
Capsule dure
Si vous avez du mal à avaler les capsules dures, vous pouvez ouvrir la capsule dure et mélanger la poudre dans une petite quantité d’eau ou un substitut de repas juste avant de la prendre.
Suspension
La suspension buvable est prise avec une seringue pour administration orale directement dans la bouche, sans dilution.
Nitisinone NOBEL suspension ne doit pas être injecté. Ne fixez pas d’aiguille à la seringue.
Préparation de la dose à prendre
La dose que votre médecin vous prescrit doit être donnée en ml de suspension et non en mg. Ceci car la seringue pour administration orale qui est utilisée pour prélever la dose correcte du flacon est graduée en ml. Si votre prescription est en mg, contactez votre pharmacien ou votre médecin.
L’emballage contient un flacon de médicament avec un bouchon à vis, d’un adaptateur de flacon et de trois seringues pour administration orale (1 ml, 3 ml et 5 ml). Utilisez toujours l’une des seringues pour administration orale fournies pour prendre le médicament.
§La seringue pour administration orale de 1 ml (la seringue pour administration orale la plus petite) est graduée de 0.05 ml à 1 ml avec des graduations secondaires de 0.05 ml. Elle est utilisée pour mesurer des doses jusqu’à 1 ml.
§La seringue pour administration orale de 3 ml (la seringue pour administration orale de taille moyenne) est graduée de 0.5 ml à 3 ml avec des graduations secondaires de 0.1 ml. Elle est utilisée pour mesurer des doses de plus de 1 ml et jusqu’à 3 ml.
§La seringue pour administration orale de 5 ml (la seringue pour administration orale la plus grande) est graduée de 1 à 5 ml avec des graduations secondaires de 0.1 ml. Elle est utilisée pour mesurer des doses de plus de 3 ml.
Il est important que vous utilisiez la bonne seringue pour administration orale pour prendre le médicament. Votre médecin, pharmacien ou professionel de la santé vous conseillera sur la seringue pour administration orale à utiliser selon la dose prescrite.
Préparation d’un flacon neuf de médicament pour la première utilisation
Avant de prélever la première dose, secouez le flacon vigoureusement car des particules s’agglutinent en bas du flacon en cas de conservation à long terme. Suivez les instructions ci-dessous:

1.Sortir le flacon du réfrigérateur. Noter la date de sortie du réfrigérateur sur l’étiquette du flacon.
2.Secouer vigoureusement le flacon pendant au moins 20 secondes jusqu’à dispersion complète de l’agglomérat solide en bas du flacon (figure A).
3.Retirer le bouchon à vis de sécurité enfant en le poussant fermement vers le bas et en le tournant dans le sens inverse des aiguilles d’une montre (figure B).
4.Placer le flacon ouvert en position verticale sur une table. Enfoncer fermement l’adaptateur en plastique sur le goulot du flacon aussi loin que possible (figure C) et refermer bien le flacon avec le bouchon à vis de sécurité enfant.
Pour le dosage, voir les instructions ci-dessous, dans «Préparation d’une dose de médicament».
Préparation d’une dose de médicament

1.Secouer vigoureusement le flacon pendant au moins 5 secondes (figure D).
2.Immédiatement après, ouvrir le flacon en retirant le bouchon à vis de sécurité enfant.
3.Pousser à fond le piston dans la seringue pour administration orale.
4.Placer le flacon en position verticale sur une surface plane et insérer la seringue pour administration orale à travers l'ouverture de l'adaptateur sur le col du flacon (figure E).
5.Retourner avec précaution le flacon à l’envers en laissant la seringue pour administration orale en place (Figure F).
6.Afin de prélever la dose prescrite (mL), tirer doucement le piston vers le bas jusqu’à ce que le bord supérieur de l’anneau noir soit exactement au niveau de la ligne indiquant la dose (Figure F). Si des bulles d’air sont présentes dans la seringue pour administration orale remplie, repousser le piston vers le haut jusqu’à ce que les bulles soient chassées. Tirer ensuite à nouveau le piston vers le bas jusqu’à ce que le bord supérieur de l’anneau noir soit exactement au niveau de la ligne indiquant la dose.
7.Remettre le flacon à l’endroit. Retirer la seringue pour administration orale en la faisant tourner légèrement pour la sortir du flacon.
8.La dose doit être administrée dans la bouche immédiatement (sans dilution) pour éviter une agglutination dans la seringue pour administration orale. La seringue pour administration orale doit être vidée lentement pour permettre d’avaler; un jet rapide du médicament peut provoquer un étouffement.
9.Replacer le bouchon à vis de sécurité enfant tout de suite après utilisation et fermer bien le flacon. L’adaptateur du flacon ne doit pas être retiré.
10.Après la première ouverture le flacon peut être conservé, soit au réfrigérateur (2 - 8 °C) ou soit à température ambiante (15 - 25 °C et pas plus de deux mois après la première ouverture).
Nettoyage:
Nettoyer immédiatement la seringue pour administration orale à l’eau. Séparer le corps et le piston, et rincer les deux à l’eau. Retirer l’excès d’eau et laisser les deux pièces de la seringue pour administration orale sécher avant de la remonter pour une prochaine utilisation.
Si vous avez pris plus de Nitisinone NOBEL que vous n’auriez dû
Si vous avez pris plus de médicament que vous n’auriez dû, contactez votre médecin ou pharmacien le plus rapidement possible.
Si vous oubliez de prendre Nitisinone NOBEL
Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Si vous oubliez de prendre une dose, contactez votre médecin ou votre pharmacien.
Si vous arrêtez de prendre Nitisinone NOBEL
Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous estimez que l’efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte
N'interrompez pas le traitement sans en avoir parlé à votre médecin. Si vous avez d'autres questions concernant la prise de ce médicament, adressez-vous à votre médecin, à votre pharmacien ou à un professionnel de la santé.