VPRIV® 200 U/400 U

Qu’est-ce que le VPRIV et quand est-il utilisé?

La substance active de VPRIV est la vélaglucérase alfa (200 unités ou 400 unités par flacon), une forme de l'enzyme humaine de la glucocérébrosidase.
Vélaglucérase alfa est produite par technologie génique dans une lignée de cellules humaines.
VPRIV est un traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme indiqué chez les patients pédiatriques et adultes, atteints de la maladie de Gaucher de type 1. La maladie de Gaucher est une maladie génétique due à l'absence ou au mauvais fonctionnement de l'enzyme appelée glucocérébrosidase. Lorsque cette enzyme est absente ou ne fonctionne pas correctement, une substance appelée glucocérébroside se dépose à l'intérieur des lysosomes. Le dépôt de cette substance entraîne les signes et les symptômes caractéristiques de la maladie de Gaucher.
VPRIV est un traitement qui permet de remplacer l'enzyme glucocérébrosidase absente ou ne fonctionnant pas correctement chez les patients atteints de la maladie de Gaucher.
Les informations données dans cette notice sont valables pour tous les groupes de patients, y compris les enfants, les adolescents et les personnes âgées.
Le VPRIV est utilisé sur prescription du médecin.

Quand le VPRIV ne doit-il pas être utilisé?

VPRIV ne doit pas être utilisé si vous êtes allergique à la vélaglucérase alfa ou à l'un des autres composants contenus dans le médicament (cf. « Que contient le VPRIV? »).

Quelles sont les précautions à observer lors de l’utilisation de VPRIV?

Lors de votre traitement par VPRIV, il est possible que vous présentiez un effet secondaire pendant la perfusion du produit ou suite à celle-ci (voir «Quels effets secondaires le VPRIV peut-il provoquer?»). Cette réaction est appelée « réaction liée à la perfusion » et peut parfois être très grave.
Les symptômes des réactions liées à la perfusion sont des étourdissements, des maux de tête, des vertiges, des nausées, une pression sanguine trop basse ou trop haute, de la fatigue, de la fièvre, des douleurs dans le thorax, une détresse respiratoire et des démangeaisons.
Informer immédiatement votre médecin si une réaction liée à la perfusion devait apparaître.
En cas de réaction liée à la perfusion, des médicaments supplémentaires peuvent vous être prescrits, afin de traiter la réaction et d'empêcher qu'un tel événement ne se répète.
Informer votre médecin si vous avez déjà fait une réaction liée à la perfusion ou une réaction allergique au cours d'autres traitements enzymatiques substitutifs pour votre maladie de Gaucher, comme avec l'imiglucérase.
Si la réaction liée à la perfusion est très grave, votre médecin interrompra immédiatement la perfusion intraveineuse et débutera un traitement approprié.
La plupart du temps, VPRIV peut vous être administré même si vous présentez une réaction liée à la perfusion.
Les effets de VPRIV sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n'ont pas été étudiés.
VPRIV contient du sodium
Chaque flacon de 200 unités de médicament contient 6,07 mg de sodium. Chaque flacon de 400 unités de ce médicament contient 12,15 mg de sodium. Cette donnée est à prendre en compte chez les patients suivant un régime pauvre en sel.
Veuillez informer votre médecin ou votre pharmacien si:
·Vous souffrez d'une autre maladie,
·Vous êtes allergique, ou
·Vous prenez déjà d'autres médicaments (même en automédication) en usage interne ou externe

Le VPRIV peut-il être utilisé pendant la grossesse ou l’allaitement?

Il éxiste des données cliniques limitées sur l'utilisation de VPRIV chez la femme enceinte. VPRIV ne devrait pas être utilisé durant la grossesse, à moins que cela soit clairement nécessaire.
Aucune étude sur VPRIV n'a été menée chez la femme allaitante et on ne sait pas si VPRIV passe dans le lait maternel.
L'administration de VPRIV n'est pas recommandée durant l'allaitement.
Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez de l'être, demandez conseil à votre médecin avant de prendre ce médicament.

Comment utiliser le VPRIV?

VPRIV doit être administré uniquement sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Gaucher.
VPRIV se présente sous forme de flacon à usage unique contenant une poudre compacte à mélanger à de l'eau stérile, puis à diluer dans du chlorure de sodium à 0,9% avant de procéder à la perfusion.
Une fois préparé, VPRIV est administré par l'intermédiaire d'un goutte-à-goutte placé dans une veine (perfusion intraveineuse) pendant une période de 60 minutes.
La dose habituelle de VPRIV est de 60 unités/kg une semaine sur deux.
Si vous recevez actuellement un autre traitement enzymatique substitutif (EST) pour votre maladie de Gaucher et que votre médecin décide de changer votre traitement pour VPRIV, vous pourrez commencer à recevoir VPRIV à la même dose et à la même fréquence que votre ancien traitement de substitution enzymatique. Les études cliniques menées sur VPRIV ont utilisé des doses comprises entre 15 unités/kg et 60 unités/kg.
Utilisation chez les enfants et les adolescents
Il est possible d'utiliser VPRIV chez l'enfant et chez l'adolescent (âgés de 4 à 17 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l'adulte.
Utilisation chez les sujets âgés
Il est possible d'utiliser VPRIV chez les patients âgés (de plus de 65 ans) à la même dose et à la même fréquence que chez l'adulte.
Votre médecin surveillera votre réponse au traitement et décidera éventuellement de modifier la dose de produit administrée (augmentation ou diminution de la dose) avec le temps.
Si vous tolérez bien les perfusions qui vous sont administrées à l'hôpital/clinique, il est possible qu'un médecin ou une infirmière administre votre traitement à domicile.
VPRIV ne doit pas être perfusé sur la même ligne de perfusion que d'autres médicaments.
Si vous avez oublié une perfusion, veuillez contacter votre médecin.
Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.
Il n'y a pas d'information sur des risques associé avec un surdosage avec VPRIV.

Quels effets secondaires le VPRIV peut-il provoquer?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, bien que tous les patients n'y soient pas sujets.
Quelques patients ont présenté des réactions allergiques cutanées, telles qu'une éruption cutanée sévère ou des démangeaisons. Une réaction allergique grave, incluant une difficulté à respirer, un gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge peut survenir. Si vous présentez l'un de ces symptômes, veuillez en informer votre médecin immédiatement.
La plupart des effets secondaires de VPRIV sont apparus au cours de la perfusion ou peu de temps après celle-ci. Ces réactions liées à la perfusion qui ont touché plus de 1 patients traité sur 10 (très fréquent) ont inclus: maux de tête, étourdissement, baisse de la pression sanguine, augmentation de la pression sanguine, fatigue, fièvre/augmentation de la température du corps. La majorité de ces effets secondaires étaient d'intensité légère.
Si vous ressentez l'un de ces effets secondaires, veuillez en informer immédiatement votre médecin.
Au cours des études avec VPRIV, les effets secondaires suivants ont en plus été observés:
Les effets secondaires très fréquents (au moins 1 patient sur 10) sont:
·douleurs abdominales, douleurs abdominales hautes
·douleurs osseuses
·douleurs articulaires
·douleurs dorsales
·réactions liées à la perfusion
·sensation de faiblesse, perte de force, fatigue
Les effets indésirables fréquents (au moins 1 patient sur 100) sont:
·des réactions d'hypersensibilité (eczéma allergique et hyper-réaction du système immunitaire avec des signes de légères réactions cutanées jusqu'à des troubles fonctionnels des organes)
·détresse respiratoire
·démangeaisons
·douleurs thoraciques
·nausées
·tendance aux hémorrhagies/hématomes
·baisse de la pression artérielle
·augmentation de la pression artérielle
·rythme cardiaque rapide
·éruption cutanée/urticaire
·bouffées vasomotrices
Informer votre médecin si vous ressentez un des effets mentionnés comme grave ou si vous présentez des effets indésirables non mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin.

A quoi faut-il encore faire attention?

Tenir VPRIV hors de la portée et de la vue des enfants.
Ne pas utiliser VPRIV après la date de péremption figurant sur l'étiquette après EXP. La date d'expiration fait référence au dernier jour du mois.
Conserver au réfrigérateur (2-8 °C). Ne pas congeler.
Conserver le flacon non ouvert dans l'emballage d'origine, afin de protéger le contenu de la lumière.
La solution reconstituée et diluée doit être utilisée immédiatement. Si la solution reconstituée et diluée n'est pas utilisée immédiatement, elle peut être entreposée durant 24 heures dans le réfrigérateur (2-8 °C). La perfusion doit débuter dans les 24 heures suivant la reconstitution du produit.
Ne pas utiliser si la solution est colorée ou si des particules étrangères sont présentes.
La solution de perfusion ne doit pas être mélangée à d'autres médicaments.
Les médicaments ne doivent pas être jetés à l'égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment éliminer les médicaments dont vous n'avez plus besoin.
Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien, qui disposent d'une information détaillée destinée aux professionnels.

Que contient le VPRIV?

VPRIV contient la substance active vélaglucérase alfa (200 unités ou 400 unités par flacon) ainsi que les autres composants le saccharose, le citrate de sodium dihydraté, l'acide citrique monohydraté et le polysorbate 20.
VPRIV est une poudre pour la préparation d'une solution pour perfusion qui se présente sous la forme d'une poudre blanche à blanchâtre en flacon de verre à 5 ml (200 U) ou à 20 ml (400 U).
Une fois reconstituée, la solution contient 100 unités de vélaglucérase alfa par ml.

Où obtenez-vous le VPRIV? Quels sont les emballages à disposition sur le marché?

En pharmacie, seulement sur ordonnance médicale.
VPRIV 200 U Emballage à 1 flacon.
VPRIV 400 U Emballage à 1 flacon.

Fabricant

Shire Pharmaceuticals Ireland Ltd., 5 Riverwalk, Citywest Business Campus, Dublin 24 / Irlande.

Numéro d’autorisation

61297 (Swissmedic).

Titulaire de l’autorisation

DRAC SA, Morat.

Cette notice d’emballage a été vérifiée pour la dernière fois en octobre 2015 par l’autorité de contrôle des médicaments (Swissmedic).

Les informations suivantes sont exclusivement destinées aux professionnels de santé:
VPRIV est une poudre lyophilisée pour la préparation d’une solution pour perfusion et est uniquement destiné à la voie intraveineuse. VPRIV solution est administrée via un filtre de 0,22 µm. Les flacons sont à usage unique. Éliminer toute solution non utilisée. VPRIV ne doit pas être perfusé sur la même ligne de perfusion que d'autres médicaments, car la compatibilité de la solution avec d'autres médicaments n'a pas été évaluée. Le volume total à perfuser doit être administré sur une période de 60 minutes.
Il convient de préparer VPRIV de la façon suivante:
1.Commencer par déterminer le nombre de flacons à reconstituer en fonction du poids du patient et de la dose prescrite.
2.Sortir le nombre de flacons qui convient du réfrigérateur. Chaque flacon de 200 unités est reconstitué avec 2,2 ml et chaque flacon de 400 unités est à reconstitué avec 4,3 ml d’eau stérile pour préparations injectables. NE PAS SECOUER.
3.Avant toute dilution ultérieure, inspecter visuellement la solution contenue dans les flacons. Ne pas utiliser si la solution est colorée ou si des particules étrangères sont présentes.
4.Le volume de médicament calculé est prélevé à partir du nombre de flacons requis.
5.Le volume total nécessaire est dilué dans 100 ml de solution pour perfusion intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 %. Mélanger doucement. NE PAS SECOUER.
Les médicaments ne doivent pas être jetés au tout à l’égout ou avec les ordures ménagères. Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.