• -·détermination quantitative dans les urines de l'acide delta-amino-lévulinique et du porphobilinogène (de préférence aux tests de WATSON-SCHWARZ ou de HOESCH classiques mais considérés comme peu fiables).
• +·détermination quantitative dans les urines de l'acide deltaaminolévulinique et du porphobilinogène (de préférence aux tests de WATSON-SCHWARZ ou de HOESCH classiques mais considérés comme peu fiables).
• -Il est également important d'avertir les patients du risque d'aggravation ou de déclenchement des crises par le jeûne ou la prise de certains médicaments (notamment les œstrogènes, les barbituriques et les stéroïdes), car en augmentant les besoins du foie en hème, ils sont susceptibles de stimuler indirectement l'activité de l'acide delta-amino-lévulinique synthétase.
• +Il est également important d'avertir les patients du risque d'aggravation ou de déclenchement des crises par le jeûne ou la prise de certains médicaments (notamment les œstrogènes, les barbituriques et les stéroïdes), car en augmentant les besoins du foie en hème, ils sont susceptibles de stimuler indirectement l'activité de l'acide deltaaminolévulinique synthétase.
• -L'administration d'hémine, en réduisant le déficit en hème, réprime par rétroaction la delta-amino-lévulinique synthétase (l'enzyme clé de la synthèse des porphyrines), ce qui bloque le processus de synthèse des porphyrines et des précurseurs toxiques de l'hème. Ainsi, tout en contribuant au rétablissement de taux normaux d'hémoprotéines et de pigments respiratoires, l'hème corrige les perturbations biologiques observées chez les porphyriques.
• -La biodisponibilité de l'arginate d'hémine étant comparable à celle de la methémalbumine qui est la forme de transport naturelle de l'hème, son efficacité se vérifie en phase de latence de la maladie comme en période de crise. Dans les deux cas mais surtout en cas de crise aiguë, les perfusions d'hémine sont susceptibles de normaliser l'excrétion urinaire d'acide delta-amino-lévulinique et de porphobilinogène, les deux principaux précurseurs dont l'accumulation est une des caractéristiques de la maladie.
• +L'administration d'hémine, en réduisant le déficit en hème, réprime par rétroaction la deltaaminolévulinique synthétase (l'enzyme clé de la synthèse des porphyrines), ce qui bloque le processus de synthèse des porphyrines et des précurseurs toxiques de l'hème. Ainsi, tout en contribuant au rétablissement de taux normaux d'hémoprotéines et de pigments respiratoires, l'hème corrige les perturbations biologiques observées chez les porphyriques.
• +La biodisponibilité de l'arginate d'hémine étant comparable à celle de la methémalbumine qui est la forme de transport naturelle de l'hème, son efficacité se vérifie en phase de latence de la maladie comme en période de crise. Dans les deux cas mais surtout en cas de crise aiguë, les perfusions d'hémine sont susceptibles de normaliser l'excrétion urinaire d'acide deltaaminolévulinique et de porphobilinogène, les deux principaux précurseurs dont l'accumulation est une des caractéristiques de la maladie.
• -Après des perfusions réitérées, la demi-vie de l'hème dans l'organisme augmente; elle s'élève à 18,1 heures après la 4 perfusion.
• +Après des perfusions réitérées, la demi-vie de l'hème dans l'organisme augmente; elle s'élève à 18,1 heures après la 4ème perfusion.
• -Dr. Langer AG, Stauffacher Apotheke, Birmensdorferstrasse 1, 8004 Zurich.
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