• -Principe actif: Idursulfase (par recombinaison d'ADN, produite sur une lignée de cellules humaines continue).
• -Excipients: Polysorbatum 20 0,2 µl, natrii chloridum 8,0 mg, dinatrii phosphas heptahydricus 0,99 mg, natrii dihydrogenophosphas monohydricus 2,25 mg, Aqua q.s. ad solutionem pro 1 ml.
• -Forme galénique et quantité de principe actif par unité
• -Concentré pour la préparation d'une solution pour perfusion: 2 mg/ml.
• -Chaque flacon de 3 ml contient 6 mg d'idursulfase.
• +Principes actifs
• +Idursulfase (par recombinaison d'ADN, fabriqué sur une lignée de cellules humaines continue).
• +Excipients
• +Polysorbatum 20 0,2 µl, natrii chloridum 8,0 mg, dinatrii phosphas heptahydricus 0,99 mg, natrii dihydrogenophosphas monohydricus 2,25 mg, Aqua q.s. ad solutionem pro 1 ml.
• +
• +Posologie usuelle
• -Insuffisance rénale ou hépatique
• +Afin d'assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
• +Patients présentant des troubles de la fonction hépatique ou rénale
• -Sujet âgé
• +Patients âgés
• -Population pédiatrique
• +Enfants et adolescents
• -Grossesse/Allaitement
• +Grossesse, allaitement
• +Grossesse
• +Allaitement
• -Les effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n'ont pas été étudiés.
• +Aucune étude correspondante n'a été effectuée.
• -Les effets indésirables mentionnés cidessous sont ceux qui ont été observés parmi 123 patients ayant été traités à la dose autorisée de 0,5 mg/kg d’idursulfase par semaine dans le cadre des études TKT024/TKT024EXT et HGT-ELA-038. Les réactions associées à la perfusion les plus fréquentes comprenaient: réactions cutanées (éruption, prurit, urticaire et érythème), pyrexie, bouffées vasomotrices, respiration sifflante, dyspnée, céphalées, vomissements, douleurs abdominales, nausées et douleurs thoraciques. La fréquence de ces réactions associées à la perfusion a diminué au cours du temps avec la poursuite du traitement.
• +Les effets indésirables mentionnés ci-dessous sont ceux qui ont été observés parmi 123 patients ayant été traités à la dose autorisée de 0,5 mg/kg d'idursulfase par semaine dans le cadre des études TKT024/TKT024EXT et HGT-ELA-038. Les réactions associées à la perfusion les plus fréquentes comprenaient: réactions cutanées (éruption, prurit, urticaire et érythème), pyrexie, bouffées vasomotrices, respiration sifflante, dyspnée, céphalées, vomissements, douleurs abdominales, nausées et douleurs thoraciques. La fréquence de ces réactions associées à la perfusion a diminué au cours du temps avec la poursuite du traitement.
• +Description de certains effets indésirables
• +L'annonce d'effets secondaires présumés après l'autorisation est d'une grande importance. Elle permet un suivi continu du rapport bénéfice-risque du médicament. Les professionnels de santé sont tenus de déclarer toute suspicion d'effet secondaire nouveau ou grave via le portail d'annonce en ligne ElViS (Electronic Vigilance System). Vous trouverez des informations à ce sujet sur www.swissmedic.ch.
• +
• -Il n'y a pour l'humain aucune expérience concernant un surdosage d'Elaprase.
• +On ne dispose que de peu d'informations concernant le surdosage d'Elaprase. Les données semblent indiquer qu'une réaction anaphylactoïde peut survenir chez certains patients suite à un surdosage (voir «Mises en garde et précautions»).
• -Code ATC: A16AB09
• +Code ATC
• +A16AB09
• -L'idursulfase est internalisée par des mécanismes induits par des récepteurs sélectifs, impliquant la liaison aux récepteurs du mannose 6-phosphate. Suite à son internalisation dans les cellules, l'idursulfase se localise dans les lysosomes cellulaires, ce qui entraîne une distribution limitée de la protéine. La dégradation de l'idursulfase est obtenue par des mécanismes d'hydrolyse protéique généralement bien connus, elle aboutit à la production de petits peptides et d'acides aminés. De ce fait, il est improbable qu'une insuffisance rénale ou hépatique ait une incidence sur la pharmacocinétique de l'idursulfase.
• +Absorption
• +L'idursulfase est internalisée par des mécanismes induits par des récepteurs sélectifs, impliquant la liaison aux récepteurs du mannose 6-phosphate.
• +Distribution
• +Suite à son internalisation dans les cellules, l'idursulfase se localise dans les lysosomes cellulaires, ce qui entraîne une distribution limitée de la protéine.
• +Métabolisme
• +Aucune donnée.
• +Élimination
• +La dégradation de l'idursulfase est obtenue par des mécanismes d'hydrolyse protéique généralement bien connus, elle aboutit à la production de petits peptides et d'acides aminés. De ce fait, il est improbable qu'une insuffisance rénale ou hépatique ait une incidence sur la pharmacocinétique de l'idursulfase.
• -En l'absence d'études de compatibilité, ce médicament ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments.
• -Durée de conservation
• -Le médicament ne peut pas être utilisé au-delà de la date de péremption imprimée sur l'emballage avec la mention «EXP».
• -Remarques concernant le stockage
• -Conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C).
• +Aucune étude de tolérance n'ayant été effectuée, ce médicament ne doit pas être mélangé à d'autres médicaments.
• +Stabilité
• +Le médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur le récipient.
• +Remarques particulières concernant le stockage
• +Conserver au réfrigérateur (2-8°C).
• -Garder le récipient dans l'emballage d'origine, afin de protéger son contenu de la lumière.
• -Tenir hors de portée des enfants.
• -La solution diluée n'est pas conservée. On a montré que la stabilité chimique et physique du produit dilué est de 8 heures à 25 °C. D'un point de vue de la sécurité microbiologique, le produit prêt à l'emploi doit être utilisé immédiatement après la dilution, à moins que la préparation ne se soit déroulée sous des conditions d'asepsie contrôlées et validées.
• -La durée de conservation n'excédera pas 24 h entre 2 et 8 °C dans un tel cas.
• -Instructions pour la manipulation
• +Conserver le récipient dans l'emballage d'origine pour le protéger de la lumière.
• +Conserver hors de portée des enfants.
• +La solution diluée n'est pas conservée. On a montré que la stabilité chimique et physique du produit dilué est de 8 heures à 25 °C. D'un point de vue de la sécurité microbiologique, le produit prêt à l'emploi doit être utilisé immédiatement après la dilution, à moins que la préparation ne se soit déroulée sous des conditions d'asepsie contrôlées et validées. La durée de conservation n'excédera pas 24 h entre 2 et 8 °C dans un tel cas.
• +Remarques concernant la manipulation
• -•Déterminer le nombre de flacons à diluer en fonction du poids du patient et de la dose recommandée, celle-ci étant de 0,5 mg/kg.
• -•Ne pas utiliser en cas de coloration ou de présence de particules. Ne pas secouer.
• -•Une fois le volume nécessaire déterminé, prélever le volume correspondant à partir des flacons d'Elaprase.
• -•Diluer le volume total d'Elaprase dans 100 ml d'une solution de chlorure de sodium pour perfusion à 9 mg/ml (0,9%). Il est impératif de s'assurer de la stérilité des solutions reconstituées car Elaprase ne contient ni conservateur ni agent bactériostatique. Après dilution, mélanger doucement la solution. Ne pas secouer.
• +·Déterminer le nombre de flacons à diluer en fonction du poids du patient et de la dose recommandée, celle-ci étant de 0,5 mg/kg.
• +·Ne pas utiliser en cas de coloration ou de présence de particules. Ne pas secouer.
• +·Une fois le volume nécessaire déterminé, prélever le volume correspondant à partir des flacons d'Elaprase.
• +·Diluer le volume total d'Elaprase dans 100 ml d'une solution de chlorure de sodium pour perfusion à 9 mg/ml (0,9%). Il est impératif de s'assurer de la stérilité des solutions reconstituées car Elaprase ne contient ni conservateur ni agent bactériostatique. Après dilution, mélanger doucement la solution. Ne pas secouer.
• -Janvier 2018.
• +Juillet 2020.