• -Qu’est-ce que Zavesca et quand doit-il être utilisé?
• -Les capsules deZavescasont utilisées par des patients atteints d’une forme légère à modérée de la maladie de Gaucher de type 1. Dans la maladie de Gaucher de type 1, il s’agit d’une maladie héréditaire rare du métabolisme des graisses. L’enzymeglucocérébrosidaseest absente et leglucocérébroside, un lipide, n’est plus, ou qu’insuffisamment, dégradé. Il en résulte une accumulation de produits intermédiaires non dégradables. De ce fait, les cellules saines de différents organes, notamment dans la rate, dans le foie, dans l’os et dans le système nerveux présentent des lésions.
• -Le traitement habituel de la maladie de Gaucher de type 1 est le remplacement de l’enzyme manquante.Zavescan’est utilisé que chez les patients pour lesquels un traitement enzymatique de substitution n’est pas possible.
• -Zavescaest aussi utilisé dans la maladie de Niemann-Pickde type C pour le traitement des symptômes neurologiques s’aggravant progressivement. Si vous souffrez d’une maladie de Niemann-Pickde type C, des graisses, telles que par ex. desglycosphingolipides, s’accumulent dans les cellules de votre cerveau. Ceci peut être à l’origine de perturbations de certaines fonctions neurologiques telles que les mouvements des yeux, l’équilibre, la déglutition et la mémoire, ainsique provoquer des crises convulsives.
• -Le mécanisme d’action deZavescaest l’inhibition d’une enzyme, laglucosylcéramidesynthétase. Cette enzyme est responsable de la première étape de la formation de la plupart desglycosphingolipides(des substances ressemblant aux graisses et qui participent à la constitution des membranes cellulaires.
• -Sur prescription du médecin.
• +Qu'est-ce que Zavesca et quand doit-il être utilisé?
• +Les capsules de Zavesca sont utilisées par des patients atteints d'une forme légère à modérée de la maladie de Gaucher de type 1. Dans la maladie de Gaucher de type 1, il s'agit d'une maladie héréditaire rare du métabolisme des graisses. L'enzyme glucocérébrosidase est absente et le glucocérébroside, un lipide, n'est plus, ou qu'insuffisamment, dégradé. Il en résulte une accumulation de produits intermédiaires non dégradables. De ce fait, les cellules saines de différents organes, notamment dans la rate, dans le foie, dans l'os et dans le système nerveux présentent des lésions.
• +Le traitement habituel de la maladie de Gaucher de type 1 est le remplacement de l'enzyme manquante. Zavesca n'est utilisé que chez les patients pour lesquels un traitement enzymatique de substitution n'est pas possible.
• +Zavesca est aussi utilisé dans la maladie de Niemann-Pick de type C pour le traitement des symptômes neurologiques s'aggravant progressivement. Si vous souffrez d'une maladie de Niemann-Pick de type C, des graisses, telles que par ex. des glycosphingolipides, s'accumulent dans les cellules de votre cerveau. Ceci peut être à l'origine de perturbations de certaines fonctions neurologiques telles que les mouvements des yeux, l'équilibre, la déglutition et la mémoire, ainsi que provoquer des crises convulsives.
• +Le mécanisme d'action de Zavesca est l'inhibition d'une enzyme, la glucosylcéramide synthétase. Cette enzyme est responsable de la première étape de la formation de la plupart des glycosphingolipides (des substances ressemblant aux graisses et qui participent à la constitution des membranes cellulaires).
• +Selon prescription du médecin.
• -Si vous êtes hypersensible (allergique) au principe actifmiglustatou à l’un des autres composants deZavesca.
• -Quelles sont les précautions à observer lors de l’utilisation de Zavesca?
• -La prudence s’impose si
• -voussouffrez d’une maladie des reins;
• -voussouffrez d’une maladie du foie;
• -vousêtes enceinte ou vous croyez l’être (détails voir ci-dessous);
• -vousêtes en période d’allaitement (détails voir ci-dessous).
• -Si une de ces situations s’applique à vous, informez-en votre médecin avant de prendreZavesca.
• -Votre médecin effectuera chez vous les tests suivants avant et pendant le traitement parZavesca:
• -unexamen destiné à contrôler les nerfs de vos bras et de vos jambes, par la vérification des réflexes, de la sensibilité et de la force musculaire;
• -unemesure du taux de vitamine B 12 .
• -Surveillance de la croissance si vous êtes un enfant ou un adolescentet que vous souffrez d’une maladie de Niemann-Pickde type C.
• +Si vous êtes hypersensible (allergique) au principe actif miglustat ou à l'un des autres composants de Zavesca.
• +Quelles sont les précautions à observer lors de l'utilisation de Zavesca?
• +La prudence s'impose si
• +vous souffrez d'une maladie des reins;
• +vous souffrez d'une maladie du foie;
• +vous êtes enceinte ou vous croyez l'être (détails voir ci-dessous);
• +vous êtes en période d'allaitement (détails voir ci-dessous).
• +Si une de ces situations s'applique à vous, informez-en votre médecin avant de prendre Zavesca.
• +Votre médecin effectuera chez vous les tests suivants avant et pendant le traitement par Zavesca:
• +un examen destiné à contrôler les nerfs de vos bras et de vos jambes, par la vérification des réflexes, de la sensibilité et de la force musculaire;
• +une mesure du taux de vitamine B12.
• +Surveillance de la croissance chez les enfants et les adolescents souffrant d'une maladie de Niemann-Pick de type C.
• -Ces tests sont effectués car des fourmillements ou une sensation d’engourdissement dans les mains et les pieds ou une perte de poids sont survenus pendant la prise deZavescachez certains patients (voir aussi «Quels effets indésirablesZavescapeut-il provoquer?»). Ces tests permettent à votre médecin de décider si ces effets étaient déjà présents à cause de votre maladie ou s’il s’agit d’effets indésirables deZavesca.
• -Si vous avez des diarrhées, votre médecin pourra éventuellement vous demander de réduire la teneur en lactose et en hydrates de carbone de votre alimentation, d’éviter de prendreZavescaavec les repas ou de diminuer les doses deZavescapendant un certain temps. Dans certains cas, le médecin peut également prescrire un médicament contre les diarrhées, p.ex.dulopéramide. Si les diarrhées ne s’améliorent pas malgré ces mesures ou si vous souffrez d’autres troubles abdominaux, veuillez consulter votre médecin. Celui-ci décidera si d’autres investigations sont indiquées.
• -Les patients de sexe masculin doivent pratiquer une contraception fiable pendant le traitement parZavescaet pendant les trois mois suivant le traitement par ce médicament.
• -En cas de maladie de Gaucher de type 1,Zavescane convient pas aux enfants et aux adolescents de moins de 18 ans.
• -Veuillez informer votre médecin ou votre pharmacien si vous souffrez d’une autre maladie, vous êtes allergique ou vous prenez d’autres médicaments (même en automédication)!
• +Ces tests sont effectués car des fourmillements ou une sensation d'engourdissement dans les mains et les pieds ou une perte de poids sont survenus pendant la prise de Zavesca chez certains patients (voir aussi «Quels effets secondaires Zavesca peut-il provoquer?»). Ces tests permettent à votre médecin de décider si ces effets étaient déjà présents à cause de votre maladie ou s'il s'agit d'effets indésirables de Zavesca.
• +Si vous avez des diarrhées, votre médecin pourra éventuellement vous demander de réduire la teneur en lactose et en hydrates de carbone de votre alimentation, d'éviter de prendre Zavesca avec les repas ou de diminuer les doses de Zavesca pendant un certain temps. Dans certains cas, le médecin peut également prescrire un médicament contre les diarrhées, p.ex. du lopéramide. Si les diarrhées ne s'améliorent pas malgré ces mesures ou si vous souffrez d'autres troubles abdominaux, veuillez consulter votre médecin. Celui-ci décidera si d'autres investigations sont indiquées.
• +Les patients de sexe masculin doivent pratiquer une contraception fiable pendant le traitement par Zavesca et pendant les trois mois suivant le traitement par ce médicament.
• +En cas de maladie de Gaucher de type 1, Zavesca ne convient pas aux enfants et aux adolescents de moins de 18 ans.
• -La prise deZavescapeut provoquer une sensation de vertiges. En cas de crises vertigineuses, ne pas conduire de voiture, ni utiliser d’outils ou de machines.
• -Zavesca peut-il être utilisé pendant la grossesse ou l’allaitement?
• -Zavescane doit pas être utilisé si vous êtes enceinte ou si vous planifiez une grossesse. Demandez conseil à votre médecin. Vous devez pratiquer une contraception fiable pendant le traitement parZavesca.
• -Vous ne devez pas allaiter pendant la prise deZavesca.
• +La prise de Zavesca peut provoquer une sensation de vertiges. En cas de crises vertigineuses, ne pas conduire de voiture, ni utiliser d'outils ou de machines.
• +Ce médicament contient moins de 1 mmol (23 mg) de sodium par capsule, c.-à-d. qu'il est essentiellement «sans sodium».
• +Veuillez informer votre médecin si vous prenez des médicaments qui contiennent de l'imiglucérase et qui sont parfois administrés simultanément à Zavesca. Ces médicaments peuvent diminuer la quantité de Zavesca dans votre organisme.
• +Veuillez informer votre médecin ou votre pharmacien si
• +·vous souffrez d'une autre maladie
• +·vous êtes allergique
• +·vous prenez déjà d'autres médicaments (même en automédication!).
• +Zavesca peut-il être utilisé pendant la grossesse ou l'allaitement?
• +Zavesca ne doit pas être utilisé si vous êtes enceinte ou si vous planifiez une grossesse. Demandez conseil à votre médecin. Vous devez pratiquer une contraception fiable pendant le traitement par Zavesca.
• +Vous ne devez pas allaiter pendant la prise de Zavesca.
• -Prenez toujoursZavescaexactement selon les instructions du médecin. Veuillez consulter votre médecin ou votre pharmacien si vous ne vous sentez pas tout à fait sûr de vous.
• -Les capsules deZavescadoivent être avalées avec de l’eau, sans les croquer.
• +Prenez toujours Zavesca exactement selon les instructions du médecin. Veuillez consulter votre médecin ou votre pharmacien si vous ne vous sentez pas tout à fait sûr de vous.
• +Les capsules de Zavesca doivent être avalées avec de l'eau, sans les croquer.
• -En cas de maladie de Gaucher de type 1:d’une capsule (100 mg) trois fois par jour. Ceci signifie trois capsules par jour au maximum (300 mg).
• -En cas de maladie de Niemann-Pickde type C:chezles adultes et les adolescents, la dose est de deux capsule (200 mg) trois fois par jour (matin, après-midi, soir). Ceci signifie six capsules par jour au maximum (600 mg).
• -Si vous êtes âgés de moins de 12 ans, votre médecin ajustera la dose en cas de maladie de Niemann-Pickde type C.
• -Si vous souffrez de problèmes de reins, vous devriez recevoir une dose initiale plus faible. Votre médecin peut réduire la dose à, par ex., une capsule (100 mg) deux fois par jour, si vous souffrez de diarrhée lors du traitement parZavesca(voir «Quels effets indésirablesZavescapeut-il provoquer?»). Votre médecin vous informera de la durée du traitement.
• -Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous estimez que l’efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.
• -Si vous avez pris une plus grande quantité deZavescaque vous ne le deviez
• -Zavescaa été utilisé dans des études cliniques avec une dose dix fois plus élevée que la dose recommandée dans ce paragraphe. Une diminution du nombre de globules sanguins blancs a été observée à ces dosages. Tous les autres effets indésirables ont été similaires à ceux décrits sous «Quels effets indésirablesZavescapeut-il provoquer?». Si vous avez pris plus de capsules que vous ne le deviez, informez-en immédiatement votre médecin.
• -Si vous avez oublié la prise deZavesca
• -Ne prenez pas la dose double si vous avez oublié la prise précédente. Prenez la prochaine capsule à l’heure habituelle.
• -Instructionspour le maniement de l’emballage blister
• +En cas de maladie de Gaucher de type 1: d'une capsule (100 mg) trois fois par jour. Ceci signifie trois capsules par jour au maximum (300 mg).
• +En cas de maladie de Niemann-Pick de type C: chez les adultes et les adolescents, la dose est de deux capsule (200 mg) trois fois par jour (matin, après-midi, soir). Ceci signifie six capsules par jour au maximum (600 mg).
• +Si vous êtes âgés de moins de 12 ans, votre médecin ajustera la dose en cas de maladie de Niemann-Pick de type C.
• +Si vous souffrez de problèmes de reins, vous devriez recevoir une dose initiale plus faible.
• +Si vous souffrez de diarrhée au cours du traitement par Zavesca, votre médecin pourra réduire la dose à, p. ex., une capsule (100 mg), une ou deux fois par jour (voir «Quels effets secondaires Zavesca peut-il provoquer?»). Votre médecin vous informera de la durée du traitement.
• +Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.
• +Si vous avez pris une plus grande quantité de Zavesca que vous ne le deviez
• +Zavesca a été utilisé dans des études cliniques avec une dose respectivement cinq et dix fois plus élevée que la dose recommandée dans ce paragraphe. Une diminution du nombre de globules sanguins blancs a été observée à ces dosages. Tous les autres effets indésirables ont été similaires à ceux décrits sous «Quels effets secondaires Zavesca peut-il provoquer?». Si vous avez pris plus de capsules que vous ne le deviez, informez-en immédiatement votre médecin.
• +Si vous avez oublié la prise de Zavesca
• +Ne prenez pas la dose double si vous avez oublié la prise précédente. Prenez la prochaine capsule ou les prochaines capsules de nouveau à l'heure habituelle.
• +Instructions pour le maniement de l'emballage blister
• +(image)
• +
• -L’utilisation deZavescapeut provoquer les effets indésirables suivants:
• -Effets indésirables très fréquents:Les effets indésirables les plus fréquents sont une perte de poids, un manque d’appétit, des tremblements, une diarrhée, des ballonnements, des douleurs abdominales/gastriques et des troubles de la vision.
• -Effets indésirables fréquents:Les autres effets indésirables qui surviennent fréquemment sont des vertiges, des maux de tête, des fourmillements ou des sensations d’engourdissement, des troubles de la coordination, des troubles abdominaux (ou gastriques), des nausées, une constipation et des vomissements.
• -Les autres effets indésirables possibles sont des crampes musculaires ou une faiblesse musculaire, un refroidissement et un malaise,une fatigue, une faiblesse, une perte de mémoire, une dépression, des troubles du sommeil et une diminution de la libido.
• +L'utilisation de Zavesca peut provoquer les effets indésirables suivants:
• +Très fréquent (concerne plus d'un utilisateur sur 10)
• +Perte de poids, manque d'appétit, tremblements, diarrhée, ballonnements, maux de ventre/d'estomac, troubles de la vision.
• +Fréquent (concerne 1 à 10 utilisateurs sur 100)
• +Vertiges, maux de tête, fourmillements ou sensations d'engourdissement, troubles de la coordination, nausées, constipation, vomissements, crampes musculaires ou faiblesse musculaire, refroidissement et malaise, fatigue, faiblesse, perte de mémoire, dépression, troubles du sommeil, diminution de la libido, thrombopénie (diminution du nombre de plaquettes sanguines), troubles de la mémoire (amnésie), troubles digestifs (dyspepsie), manque d'appétit (anorexie).
• -Dans la majorité des cas, ces effets indésirables sont légers et disparaissent à nouveau rapidement. En cas d’effets indésirables particulièrement sévères et gênants, informez-en votre médecin. Celui-ci peut réduire la dose ouvous recommander d’autres médicaments pour lutter contre les effets indésirables.
• -Une perte de poids peut survenir, surtout au début du traitement parZavesca.
• -De légers tremblements, surtout dans les mains, peuvent apparaître pendant le traitement parZavesca. Dans ce cas, informez votre médecin le plus tôt possible. Les tremblements disparaissent dans de nombreux cas, sans que le traitement parZavescasoit arrêté. Il peut s’avérer nécessaire dans certains cas que votre médecin réduise la dose deZavescaou arrête le traitement parZavescapour lutter contre les tremblements.
• -Des fourmillements ou une sensation d’engourdissement dans les mains et les pieds sontsurvenus chez certains patients qui avaient prisZavesca.
• +Dans la majorité des cas, ces effets indésirables sont légers et disparaissent à nouveau rapidement. En cas d'effets indésirables particulièrement sévères et gênants, informez-en votre médecin. Celui-ci peut réduire la dose ou vous recommander d'autres médicaments pour lutter contre les effets indésirables.
• +Une perte de poids peut survenir, surtout au début du traitement par Zavesca.
• +De légers tremblements, surtout dans les mains, peuvent apparaître pendant le traitement par Zavesca. Dans ce cas, informez votre médecin le plus tôt possible. Les tremblements disparaissent dans de nombreux cas, sans que le traitement par Zavesca soit arrêté. Il peut s'avérer nécessaire dans certains cas que votre médecin réduise la dose de Zavesca ou arrête le traitement par Zavesca pour lutter contre les tremblements.
• +Des fourmillements ou une sensation d'engourdissement dans les mains et les pieds sont survenus chez certains patients qui avaient pris Zavesca.
• -Si vous remarquez des effets indésirables qui ne sont pas mentionnés dans cette notice, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien.
• +Si vous remarquez des effets secondaires, veuillez en informer votre médecin ou votre pharmacien. Ceci vaut en particulier pour les effets secondaires non mentionnés dans cette notice d'emballage.
• -Conservation/stockage
• -Tenir le médicament hors de la portée des enfants.
• +Ce médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur le récipient.
• +Remarques concernant le stockage
• -Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien qui disposent d’une information détaillée destinée aux professionnels.
• +Conserver hors de portée des enfants.
• +Remarques complémentaires
• +Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien, qui disposent d'une information détaillée destinée aux professionnels.
• -1 capsule deZavescacontient:
• -Principe actif:100 mg demiglustatainsi que des excipients pour le remplissage des capsules.
• +Principes actifs
• +1 capsule contient 100 mg de miglustat.
• +Excipients
• +Contenu de la capsule: carboxyméthylamidon sodique (type A), povidone K30, stéarate de magnésium; enveloppe de la capsule: gélatine, dioxyde de titane (E171); encre d'impression: dioxyde de fer (E172), gomme-laque.
• -Les emballages suivants sont disponibles:Zavesca100 mg avec 84capsules.
• -Numéro d’autorisation
• +Les emballages suivants sont disponibles: Zavesca 100 mg avec 84 capsules.
• +Numéro d'autorisation
• -Titulaire de l’autorisation
• -ActelionPharmaceuticals Ltd., 4123 Allschwil.
• - 
• -Cette notice d’emballage a été vérifiée pour la dernière fois en avril 2012 par l’autorité de contrôle des médicaments (Swissmedic).
• +Titulaire de l'autorisation
• +Actelion Pharmaceuticals Ltd., 4123 Allschwil.
• +Cette notice d'emballage a été vérifiée pour la dernière fois en juillet 2021 par l'autorité de contrôle des médicaments (Swissmedic).