Sonstige Hinweise

Weisse bis cremefarbene gefriergetrocknete Masse oder Pulver.
Fabrazyme 35 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Jede Durchstechflasche Fabrazyme enthält einen Sollgehalt von 35 mg Agalsidase beta. Nach der Zubereitung mit 7,2 ml Wasser für Injektionszwecke enthält jede Durchstechflasche Fabrazyme 5 mg/ml (35 mg/7 ml) Agalsidase beta. Die erhaltene Lösung muss weiter verdünnt werden (siehe Rubrik «Hinweise für die Handhabung»).
Fabrazyme 5 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Jede Durchstechflasche Fabrazyme enthält einen Sollgehalt von 5 mg Agalsidase beta. Nach der Zubereitung mit 1,1 ml Wasser für Injektionszwecke enthält jede Durchstechflasche Fabrazyme 5 mg/ml Agalsidase beta. Die erhaltene Lösung muss weiter verdünnt werden (Siehe Rubrik «Hinweise für die Handhabung»).
Inkompatibilitäten
Da keine Kompatibilitätsstudien durchgeführt wurden, darf dieses Arzneimittel nicht in einer Infusion mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.
Haltbarkeit
Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
Haltbarkeit nach Anbruch
Haltbarkeit rekonstituierter und verdünnter Lösungen
Die rekonstituierte Lösung kann nicht gelagert werden und sollte sofort verdünnt werden. Aus mikrobiologischer Sicht sollte die gebrauchsfertige Zubereitung sofort nach Verdünnung verwendet werden. Falls dies nicht möglich ist, liegen Aufbrauchfristen und Lagerbedingungen in der Verantwortung des Anwenders und sollten nicht mehr als 24 Stunden bei 2–8 °C betragen.
Besondere Lagerungshinweise
Im Kühlschrank (2–8 °C) lagern. Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
Hinweise für die Handhabung
Das Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung muss vor der Infusion mit Wasser für Injektionszwecke zubereitet, mit 0,9% Natriumchlorid-Infusionslösung verdünnt und dann durch intravenöse Infusion verabreicht werden. Aseptische Technik anwenden.
Die für die Rekonstitution nötige Anzahl an Durchstechflaschen auf Grundlage des Körpergewichts des Patienten berechnen und die entsprechende Anzahl Durchstechflaschen aus dem Kühlschrank nehmen und Raumtemperatur annehmen lassen (ca. 30 Minuten). Jede Durchstechflasche Fabrazyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.
Rekonstitution
Fabrazyme 35 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Den Inhalt jeder Durchstechflasche Fabrazyme 35 mg mit 7,2 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren; ein heftiges Aufprallen des Wassers für Injektionszwecke auf das Pulver und Schaumbildung vermeiden. Dazu das Wasser für Injektionszwecke tropfenweise an der Innenseite der Durchstechflasche herunterlaufen lassen, nicht direkt auf das Lyophilisat geben. Jede Durchstechflasche vorsichtig rollen und neigen. Die Durchstechflaschen nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln.
Fabrazyme 5 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Den Inhalt jeder Durchstechflasche Fabrazyme 5 mg mit 1,1 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituieren; ein heftiges Aufprallen des Wassers für Injektionszwecke auf das Pulver und Schaumbildung vermeiden. Dazu das Wasser für Injektionszwecke tropfenweise an der Innenseite der Durchstechflasche herunterlaufen lassen, nicht direkt auf das Lyophilisat geben. Jede Durchstechflasche vorsichtig rollen und neigen. Die Durchstechflaschen nicht auf den Kopf drehen, schwenken oder schütteln.
Die rekonstituierte Lösung enthält 5 mg Agalsidase beta pro ml und präsentiert sich als klare, farblose Lösung. Der pH-Wert der rekonstituierten Lösung beträgt ca. 7,0. Bevor die rekonstituierte Lösung weiter verdünnt wird, muss jede Durchstechflasche visuell auf Teilchen und Verfärbungen untersucht werden. Die Lösung nicht verwenden, wenn Fremdpartikel sichtbar sind oder die Lösung verfärbt ist.
Es wird empfohlen, den Inhalt der Durchstechflaschen nach der Rekonstitution sofort weiter zu verdünnen, um die allmähliche Bildung von Proteinpartikeln zu vermeiden.
Nicht verbrauchte Produkte oder Abfallmaterialien müssen gemäss den jeweiligen örtlichen Vorschriften entsorgt werden.
Vor dem Hinzufügen des für die Patientendosis erforderlichen Volumens an rekonstituiertem Fabrazyme empfiehlt es sich, das gleiche Volumen 0,9%iger Natriumchlorid-Infusionslösung aus dem Infusionsbeutel zu entnehmen.
Zur Minimierung der Kontaktfläche zwischen Luft und Flüssigkeit den Luftraum aus dem Infusionsbeutel entfernen.
Fabrazyme 35 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Langsam 7,0 ml (entspricht 35 mg) rekonstituierte Lösung aus jeder Durchstechflasche entnehmen, bis das für die Patientendosis erforderliche Gesamtvolumen erreicht ist. Keine Filternadeln verwenden und Schaumbildung vermeiden.
Fabrazyme 5 mg, Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Langsam 1,0 ml (entspricht 5 mg) rekonstituierte Lösung aus jeder Durchstechflasche entnehmen, bis das für die Patientendosis erforderliche Gesamtvolumen erreicht ist. Keine Filternadeln verwenden und Schaumbildung vermeiden.
Die rekonstituierte Lösung langsam direkt in die 0,9%ige Natriumchlorid-Infusionslösung (nicht in den verbleibenden Luftraum) injizieren, so dass eine Endkonzentration zwischen 0,05 mg/ml und 0,7 mg/ml entsteht. Je nach individueller Dosis das Gesamtvolumen an 0,9%iger Natriumchlorid-Infusionslösung (zwischen 50 und 500 ml) bestimmen. Für Dosen unter 35 mg mindestens 50 ml verwenden, für Dosen von 35 bis 70 mg mindestens 100 ml verwenden, für Dosen von 70 bis 100 mg mindestens 250 ml verwenden und für Dosen über 100 mg nur 500 ml verwenden. Zum Vermischen der verdünnten Lösung den Infusionsbeutel vorsichtig auf den Kopf drehen oder leicht massieren. Den Infusionsbeutel nicht schütteln oder übermässig bewegen.
Anwendung
Es wird empfohlen, die verdünnte Lösung durch einen gering proteinbindenden Inline-Filter (0,2 µm) zu verabreichen und somit alle Proteinpartikel zu entfernen, was zu keinem Wirkungsverlust von Agalsidase beta führt. Die initiale i.v. Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg/min (15 mg/Stunde) betragen. Beim Auftreten von infusionsbedingten Reaktionen kann die Infusionsrate verringert werden..
Ist die Verträglichkeit bei einem Patienten ausreichend gesichert, kann die Infusionsrate bei jeder darauffolgenden Infusion in Schritten von 0,05 bis 0,083 mg/min (in Schritten von 3 bis 5 mg/h) erhöht werden. In klinischen Studien wurde die Verabreichung bei Patienten mit einem Körpergewicht von ≥30 kg basierend auf der individuellen Verträglichkeit des Patienten auf 90 Minuten reduziert.
Bei Patienten mit einem Gewicht von < 30 kg sollte die maximale Infusionsrate unverändert bei 0,25 mg/min (15 mg/h) bleiben.