Dosierung/Anwendung

Die Behandlung mit Fabrazyme muss von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung mit der Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen verfügt.
Die empfohlene Dosis für Fabrazyme liegt bei 1 mg/kg Körpergewicht bei Anwendung einmal alle zwei Wochen als intravenöse Infusion. Für weitere Dosierungshinweise, siehe unter «Sonstige Hinweise», «Hinweise für die Handhabung».
Die initiale Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg/min (15 mg/Stunde) betragen. Beim Auftreten von infusionsbedingten Reaktionen kann die Infusionsrate verringert werden.
Ist die Verträglichkeit bei einem Patienten ausreichend gesichert, kann die Infusionsrate bei jeder darauffolgenden Infusion in Schritten von 0,05 bis 0,083 mg/min (in Schritten von 3 bis 5 mg/h) erhöht werden. In klinischen Studien wurde die Verabreichung bei Patienten mit einem Körpergewicht von ≥30 kg basierend auf der individuellen Verträglichkeit des Patienten auf 90 Minuten reduziert.
Bei Patienten mit einem Gewicht von < 30 kg sollte die maximale Infusionsrate unverändert bei 0,25 mg/min (15 mg/h) bleiben.
Für Patienten mit Niereninsuffizienz ist keine Dosisanpassung erforderlich. Studien an Patienten mit Leberinsuffizienz wurden nicht durchgeführt.
Die Verträglichkeit und Wirksamkeit von Fabrazyme bei Patienten über 65 Jahren ist nicht belegt, und zurzeit kann für diese Patienten kein Dosisschema empfohlen werden.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen, Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Pädiatrische Population
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Fabrazyme bei Kindern im Alter von 0 bis 7 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen. Zurzeit vorliegende Daten werden in der Rubrik «Eigenschaften/Wirkungen» beschrieben, eine Dosierungsempfehlung für Kinder von 0 bis 7 Jahren kann jedoch nicht gegeben werden.
Bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 8-18 Jahren ist keine Dosisanpassung erforderlich.
Bei Patienten mit einem Gewicht von < 30 kg sollte die maximale Infusionsrate unverändert bei 0,25 mg/min (15 mg/h) bleiben.