Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen

Management bei Atemwegsproblemen
Mit Vorsicht muss beim Management und der Behandlung von Patienten mit Atemwegsproblemen vorgegangen werden, indem der Einsatz von Antihistaminika oder sonstigen sedierenden Arzneimitteln beschränkt oder sorgfältig überwacht wird. Auch ist die Einrichtung eines positiven Atemwegdrucks während des Schlafs sowie eine potentielle Tracheostomie in entsprechenden klinischen Situationen in Erwägung zu ziehen.
Bei mit akuten fieberhaften Infekten oder Atemwegserkrankungen vorstellig werdenden Patienten sollte die Gabe von Naglazyme-Infusionen verschoben werden.
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten über 29 Jahren sind nicht belegt.
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz wurden nicht untersucht (s. «Pharmakokinetik»).
Management von Infusions-assoziierten Reaktionen
Mit Naglazyme behandelte Patienten haben Infusions-assoziierte Reaktionen (IARs) entwickelt, die als Arzneimittel-bedingte unerwünschte Ereignisse, die während der Infusion bzw. bis zum Ende des Infusionstages auftreten, definiert sind (s. «Unerwünschte Wirkungen»).
Ausgehend von im Rahmen von klinischen Prüfungen zu Naglazyme erhobenen Daten ist zu erwarten, dass die Mehrzahl der Patienten innerhalb von 4–8 Wochen nach Behandlungsbeginn IgG-Antikörper gegen Galsulfase entwickeln. In den klinischen Prüfungen zu Naglazyme konnten die IARs gewöhnlich durch eine Unterbrechung oder Verlangsamung der Infusionsgeschwindigkeit und durch eine (Vor-)Behandlung des Patienten mit Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika (Paracetamol) beherrscht werden, so dass der Patient die Behandlung fortsetzen konnte.
Da kaum Erfahrungen zur Wiederaufnahme der Behandlung nach längerer Unterbrechung vorliegen, ist hier aufgrund des theoretisch erhöhten Risikos für eine Überempfindlichkeitsreaktion Vorsicht geboten.
Für die Behandlung mit Naglazyme wird empfohlen, die Patienten circa 30–60 Minuten vor Infusionsbeginn zu prämedizieren (Antihistaminika mit oder ohne Antipyretika), um das potentielle Auftreten von IARs zu minimieren.
Im Fall einer leichten oder mittelschweren IAR ist eine Behandlung mit Antihistaminika und Paracetamol zu erwägen und/oder eine Drosselung der Infusionsgeschwindigkeit auf die Hälfte der Geschwindigkeit, bei der die Reaktion aufgetreten ist.
Im Fall einer einmaligen schweren IAR sollte die Infusion bis zum Verschwinden der Symptome gestoppt und eine Behandlung mit Antihistaminika und Paracetamol in Erwägung gezogen werden. Die Infusion kann fortgesetzt werden mit einer Geschwindigkeit, die nur 25%–50% derjenigen betragen sollte, bei der die Reaktion aufgetreten ist.
Im Fall einer rezidivierenden mittelschweren IAR oder geplanten Wiederaufnahme der Therapie nach einer einmaligen schweren IAR sollte eine Prämedikation (mit Antihistaminika und Paracetamol und/oder Kortikosteroiden) sowie eine Drosselung der Infusionsgeschwindigkeit auf 25%–50% der Geschwindigkeit erwogen werden, bei der die vorherige Reaktion aufgetreten war.
Wie bei jedem intravenös angewendeten Proteinpräparat sind schwere Überempfindlichkeitsreaktionen vom Allergietyp möglich. Bei Auftreten dieser Reaktionen werden ein sofortiger Abbruch der Behandlung mit Naglazyme und die Einleitung einer entsprechenden medizinischen Behandlung empfohlen. Dabei sind die aktuellen medizinischen Standards für Notfallbehandlungen zu beachten. Bei Patienten, die während einer Infusion mit Naglazyme eine Anaphylaxie oder andere schwere allergische Reaktionen erlitten haben, ist bei erneuter Behandlung Vorsicht angezeigt; entsprechend ausgebildetes Personal und geeignete Ausrüstung für die Reanimation (einschliesslich Epinephrin) sollten während der Infusion verfügbar sein.
Rückenmarkskompression
Eine Rückenmarkskompression (SCC) mit einer resultierenden Myelopathie ist eine bekannte und schwerwiegende Komplikation, die auf eine MPS VI zurückgeführt werden kann. Es liegen nach der Marktzulassung eingegangene Berichte über mit Naglazyme behandelte Patienten vor, bei denen es zu einem erstmaligen Auftreten oder einer Verschlechterung einer Rückenmarkskompression gekommen ist, so dass eine Dekompressionstherapie erforderlich wurde. Die Patienten sollten auf Zeichen und Symptome einer Rückenmarkskompression überwacht werden (diese umfassen Rückenschmerzen, Lähmung von Extremitäten unterhalb der Kompressionsstelle, Harn- und Stuhlinkontinenz) und eine geeignete klinische Versorgung erhalten.
Risiko eines akuten Herz-Kreislaufversagens
Vorsicht ist geboten, wenn Naglazyme angewendet wird bei Patienten, die anfällig für eine Hypervolämie sind, z. B. bei Patienten mit einem Gewicht von 20 kg oder weniger, bei Patienten mit akuter Atemwegserkrankung oder bei Patienten mit eingeschränkter Herz- und/oder Atemfunktion, da ein kongestives Herzversagen auftreten kann. Geeignete medizinische Unterstützung und Überwachung sollte während der Naglazyme-Infusion einsatzbereit vorhanden sein, bei einigen Patienten können längere Beobachtungszeiten erforderlich sein, je nach individuellem Bedarf des Patienten (siehe Rubrik «Dosierung/Anwendung»).
Immunvermittelte Reaktionen
Bei Naglazyme wurden Typ-III-Immunkomplex-vermittelte Reaktionen einschliesslich membranöser Glomerulonephritis beobachtet. Wenn immunvermittelte Reaktionen auftreten, sollte der Abbruch der Gabe von Naglazyme erwogen und eine angemessene medizinische Behandlung eingeleitet werden.
Die Risiken und Vorteile einer erneuten Verabreichung von Naglazyme nach einer immunvermittelten Reaktion sollten abgewogen werden (siehe Rubrik «Dosierung/Anwendung»).
Salzarme Diät
Dieses Arzneimittel enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium pro Durchstechflasche und wird in 9 mg/ml Natriumchloridlösung für Injektionszwecke verabreicht (siehe Rubrik «Sonstige Hinweise», «Hinweise für die Handhabung»). Dies ist von Patienten, die eine salzarme Ernährung einhalten müssen, zu beachten.