Schwangerschaft, Stillzeit

Schwangerschaft
Bisher liegen nur sehr begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von Kuvan bei Schwangeren vor. Tierstudien zeigen keine direkte oder indirekte Toxizität mit Auswirkung auf die Schwangerschaft, die embryonale/fötale Entwicklung, den Geburtsvorgang oder die postnatale Entwicklung.
Die krankheitsassoziierten Risikodaten von Müttern und/oder Embryos und Föten aus der Maternal Phenylketonuria Collaborative Study über eine moderate Anzahl an Schwangerschaften und Lebendgeburten (zwischen 300 und 1'000) bei an PKU-erkrankten Frauen haben gezeigt, dass unkontrollierte Phenylalaninspiegel von über 600 μmol/l mit einer sehr hohen Häufigkeit an neurologischen, kardialen und Wachstumsanomalien sowie Gesichtsdysmorphien einhergehen.
Die mütterlichen Phenylalaninblutspiegel müssen daher vor und während der Schwangerschaft streng kontrolliert werden. Falls die mütterlichen Phenylalaninspiegel vor und während der Schwangerschaft nicht streng kontrolliert werden, kann dies für Mutter und Fötus schädlich sein. Eine ärztlich überwachte, diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der gesamten Schwangerschaft ist bei dieser Patientengruppe die Therapie der ersten Wahl.
Die Anwendung von Kuvan sollte nur in Erwägung gezogen werden, falls eine strenge diätetische Behandlung die Phenylalaninblutspiegel nicht adäquat absenkt.
Bei der Anwendung in der Schwangerschaft ist Vorsicht geboten.
Stillzeit
Endogenes Tetrahydrobiopterin kann in der Muttermilch gesunder Frauen nachgewiesen werden. Es ist nicht bekannt, ob Sapropterin oder seine Metaboliten mit der Muttermilch ausgeschieden werden. Kuvan soll während der Stillzeit nicht angewendet werden. Bei angezeigter Behandlung soll abgestillt werden.
Fertilität
Tierexperimentelle Studien ergaben keine Hinweise auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkung auf die männliche und weibliche Fertilität (siehe «Präklinische Daten»).