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Patienteninformation zu Zavesca®:Janssen-Cilag AG
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PackungenSwissmedic-Nr.ZulassungsinhaberStand d. Info. 

Was ist Zavesca und wann wird es angewendet?

ZavescaKapseln werden von Patienten mit leichter bis mittelschwerer Form derGaucher-Krankheit des Typs 1 angewendet. Bei derGaucher-Krankheit des Typs 1 handelt es sich um eine seltene vererbbareFettstoffwechselerkrankung. Es fehlt das EnzymGlukozerebrosidaseund der FettstoffGlukozerebrosidwird gar nicht mehr oder nur unzureichend abgebaut. Es kommt deshalb zu einer Speicherung oder Ansammlung von nicht weiter abbaubaren Zwischenprodukten. Dadurch werden die gesunden Zellen in verschiedenen Organen, vor allem in Milz, Leber, Knochen und im Nervensystem geschädigt.
Die übliche Behandlung derGaucher-Krankheit des Typs 1 ist der Ersatz des fehlenden Enzyms.Zavescawird nur bei Patienten angewendet, für die eine Enzymersatztherapie nicht möglich ist.
Zavescawird auch bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C zur Behandlung fortschreitender neurologischer Symptome verwendet. Wenn Sie an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden, sammeln sich Fette, wie z.B.Glykosphingolipide, in den Zellen Ihres Gehirns an. Dieskann zu Störungen neurologischer Funktionen wie der Augenbewegungen, des Gleichgewichts, des Schluckens und des Gedächtnisses sowie zu Krampfanfällen führen.
Das Wirkprinzip vonZavescaist die Hemmung eines Enzyms, der «Glukosylzeramidsynthase». Es ist verantwortlich für den ersten Schritt der Entstehung der meistenGlykosphingolipide(fettähnliche Substanzen, die am Aufbau der Zellmembranen beteiligt sind.
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.

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