• -Wirkstoff: Velaglucerasum alfa.
• +Wirkstoffe
• +Velaglucerasum alfa.
• -Hilfsstoffe: Saccharum, Natrii citras dihydricus, acidum citricum monohydricum, Polysorbatum 20.
• -Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
• -Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung.
• -Nach Rekonstitution enthält die Lösung 100 Einheiten* Velaglucerase alfa pro ml.
• -* Eine Enzymeinheit ist definiert als die Menge Enzym, die erforderlich ist, um ein Mikromol p-Nitrophenyl β-Dglucopyranosid zu p-Nitrophenol pro Minute bei 37 °C umzuwandeln.
• -VPRIV ist ein weisses bis weissliches Pulver zur Herstellung einer Infusionslösung.
• -Velaglucerase alfa wird gentechnologisch in einer menschlichen Zelllinie produziert.
• +Hilfsstoffe
• +Saccharum, Natrii citras dihydricus, acidum citricum monohydricum, Polysorbatum 20.
• -Schwangerschaft/Stillzeit
• +Schwangerschaft, Stillzeit
• +Schwangerschaft
• +Stillzeit
• -Unerwünschte Arzneimittelreaktionen sind in Tabelle 1 aufgeführt. Die Angaben sind nach Systemorganklasse und Häufigkeit gemäss der MedDRA Konvention angegeben. Die Häufigkeit ist definiert als sehr häufig (≥1/10), häufig (≥1/100 bis <1/10).
• -Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die Nebenwirkungen nach abnehmendem Schweregrad angegeben. Unerwünschte Wirkungen, die ausschliesslich von Berichten nach Markteinführung stammen, sind markiert mit *.
• +Unerwünschte Arzneimittelreaktionen sind in Tabelle 1 aufgeführt. Die Angaben sind nach Systemorganklasse und Häufigkeit gemäss der MedDRA Konvention angegeben. Die Häufigkeit ist definiert als sehr häufig (≥1/10), häufig (≥1/100 bis <1/10), gelegentlich (≥1/1'000 bis <1/100); selten (≥1/10'000 bis <1/1'000); sehr selten (<1/10'000).
• +Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die Nebenwirkungen nach abnehmendem Schweregrad angegeben. Die Häufigkeit wurde anhand von Fällen ermittelt, die in klinischen Studien beobachtet wurden. Unerwünschte Wirkungen, die ausschliesslich von Berichten nach Markteinführung stammen, sind markiert mit *.
• -Immunsystem
• +Erkrankungen des Immunsystems
• -Nervensystem
• +Erkrankungen des Nervensystems
• -Herz
• +Augenerkrankungen
• +Gelegentlich: verschwommenes Sehen
• +Herzerkrankungen
• -Atmungsorgane
• +Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums
• -Gefässe
• +Gefässerkrankungen
• -Gastrointestinaltrakt
• +Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
• -Haut
• +Gelegentlich: Erbrechen*.
• +Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes
• -Muskelskelettsystem
• +Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
• -Allgemeine Störungen und Reaktionen an der Applikationsstelle
• +Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
• -Einer der 94 (1%) Patienten entwickelte IgG-Antikörper auf Velaglucerase alfa. Bei diesem einen Fall wurden die Antikörper in einem in-vitro Test als neutralisierend bestimmt. Keine infusionsbedingte Reaktionen wurden bei diesem Patienten berichtet. Es ist nicht bekannt, ob das Vorhandensein von IgG Antikörper auf Velaglucerase alfa im Zusammenhang steht mit einem erhöhten Risiko von Infusionsreaktionen. Keine Patienten entwickelten IgE Antikörper auf Velaglucerase.
• +Einer der 94 (1%) Patienten entwickelte IgG-Antikörper auf Velaglucerase alfa. Bei diesem einen Fall wurden die Antikörper in einem in-vitro Test als neutralisierend bestimmt. Keine infusionsbedingten Reaktionen wurden bei diesem Patienten berichtet. Es ist nicht bekannt, ob das Vorhandensein von IgG Antikörper auf Velaglucerase alfa im Zusammenhang steht mit einem erhöhten Risiko von Infusionsreaktionen. Keine Patienten entwickelten IgE Antikörper auf Velaglucerase.
• +Erbrechen
• +In einigen Fällen kann Erbrechen schwerwiegend sein (Fälle nach Markteinführung).
• +Die Meldung des Verdachts auf Nebenwirkungen nach der Zulassung ist von grosser Wichtigkeit. Sie ermöglicht eine kontinuierliche Überwachung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses des Arzneimittels. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdacht einer neuen oder schwerwiegenden Nebenwirkung über das Online-Portal ElViS (Electronic Vigilance System) anzuzeigen. Informationen dazu finden Sie unter www.swissmedic.ch.
• +
• -Es wurde kein Fall einer Überdosierung berichtet.
• +Es wurden keine Fälle von Überdosierung berichtet.
• -ATC-Code: A16AB10
• -Pharmakodynamische Eigenschaften
• +ATC-Code
• +A16AB10
• +Pharmakodynamik
• - Basiswerte* 7 Jahre 7 Jahre
• + Basiswerte* 7 Jahre 7 Jahre
• - 30 E/kg 3 2 10,3 ± 1,0 13,1 ± 4,9 19,7 ± 8,9
• - 60 E/kg 1 oder 5 11 9,8 ± 2,8 12,6 ± 3,7 17,5 ± 5,1
• - 60 E/kg 37 oder 39 8 6,8 ± 1,5 5,6 ± 4,0 5,4 ± 3,7
• + 30 E/kg 3 2 10,3 ± 1,0 13,1 ± 4,9 19,7 ± 8,9
• + 60 E/kg 1 oder 5 11 9,8 ± 2,8 12,6 ± 3,7 17,5 ± 5,1
• + 60 E/kg 37 oder 39 8 6,8 ± 1,5 5,6 ± 4,0 5,4 ± 3,7
• - 45 E/kg 37 10 11,9 ± 5,5 7,6 ± 3,6 10,8 ± 5,9*
• - 60 E/kg 1 12 11,5 ± 3,5 7,2 ± 3,5 10,6 ± 6,0
• - 60 E/kg 37 12 11,4 ± 3,2 6,7 ± 2,9 8,2 ± 3,9
• + 45 E/kg 37 10 11,9 ± 5,5 7,6 ± 3,6 10,8 ± 5,9*
• + 60 E/kg 1 12 11,5 ± 3,5 7,2 ± 3,5 10,6 ± 6,0
• + 60 E/kg 37 12 11,4 ± 3,2 6,7 ± 2,9 8,2 ± 3,9
• -Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
• -Rekonstituierte und verdünnte Lösung
• +Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf der Packung mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
• +Haltbarkeit nach Anbruch
• -Hinweise für den Gebrauch und die Handhabung
• +Hinweise für die Handhabung
• -Shire Switzerland GmbH, Zug
• +Shire Switzerland GmbH, Zug.
• -Oktober 2015.
• +Juli 2019.