• -Wirkstoff
• +Wirkstoffe
• -Pulver: Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat und Mannitol.
• +Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat, Mannitol, Natriumhydroxid und Salzsäure (entspricht 1,9 mg/ml Natrium bzw. ca. 1,6 mmol Natrium pro 1000 mg Flasche und ca. 6,5 mmol Natrium pro 4000 mg Flasche).
• -Galenische Form und Wirkstoffmenge pro Einheit
• -Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer intravenösen (i.v.) Infusionslösung.
• -Eine Durchstechflasche enthält ungefähr 1000 mg/4000 mg/5000 mg des aktiven humanen Alpha1-Proteinase-Inhibitors, ermittelt auf der Basis seiner Kapazität zur Neutralisierung von humaner neutrophiler Elastase.
• -Nach Rekonstitution mit 20 ml, 76 ml oder 95 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 50 mg/ml des humanen Alpha1-Proteinase-Inhibitors. (Reinheit: Gesamt-Alpha1-Proteinase-Inhibitor/Gesamtprotein ≥92% Alpha1-Proteinase-Inhibitor).
• -Der mittlere Gesamtproteingehalt beträgt ungefähr 1100 mg/4400 mg/5500 mg pro Durchstechflasche.
• -Hilfsstoffe:
• -Respreeza enthält ungefähr 1,9 mg Natrium pro ml rekonstituierter Lösung (81 mmol/l).
• +
• +Dosierung für Erwachsene und Kinder
• +Bei jeder Verabreichung von Respreeza an den Patienten wird dringend empfohlen, den Namen und die Chargenbezeichnung des Präparates zu dokumentieren, um gegebenenfalls einen Zusammenhang zwischen Patient und Produktcharge herstellen zu können.
• -Bei jeder Verabreichung von Respreeza an den Patienten wird dringend empfohlen, den Namen und die Chargenbezeichnung des Präparates zu dokumentieren, um gegebenenfalls einen Zusammenhang zwischen Patient und Produktcharge herstellen zu können.
• -Respreeza enthält etwa 1,9 mg (<1 mmol) Natrium pro ml rekonstituierter Lösung. Dies ist bei Patienten, die eine Diät mit kontrollierter Natriumaufnahme erhalten, zu berücksichtigen.
• +Respreeza enthält etwa 37 mg Natrium pro 1000 mg Flasche und 149 mg Natrium pro 4000 mg Flasche, entsprechend 1,9%, resp. 7,4% der von der WHO für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung von 2 g. Dies ist bei Patienten, die eine Diät mit kontrollierter Natriumaufnahme erhalten, zu berücksichtigen.
• -Schwangerschaft/Stillzeit
• +Schwangerschaft, Stillzeit
• -Tabellarische Auflistung unerwünschter Arzneimittelwirkungen
• -Die unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW), die in sechs klinischen Studien an 221 Patienten und aus den Erfahrungen nach der Markeinführung erfasst wurden, sind in der Tabelle unten gemäss den Organklassen der MedDRA Terminologie (SOC, Systemorganklasse und Bevorzugter Begriff) aufgeführt. Die Häufigkeit pro Infusion wurde nach den folgenden Definitionen beurteilt: gelegentlich (≥1/1000 bis <1/100), selten (≥1/10'000 bis <1/1000), sehr selten (<1/10'000).
• +Auflistung unerwünschter Arzneimittelwirkungen
• +Die unerwünschten Arzneimittelwirkungen (UAW), die in sechs klinischen Studien an 221 Patienten und aus den Erfahrungen nach der Markeinführung erfasst wurden, sind in der untenstehenden Liste gemäss den Organklassen der MedDRA Terminologie (SOC, Systemorganklasse und Bevorzugter Begriff) aufgeführt. Die Häufigkeit pro Infusion wurde nach den folgenden Definitionen beurteilt: gelegentlich (≥1/1000 bis <1/100), selten (≥1/10'000 bis <1/1000), sehr selten (<1/10'000).
• -MedDRA-Systemorganklasse Bevorzugter Begriff gemäss MedDRA Häufigkeitskategorie der UAW
• -Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems Lymphknotenschmerzen Nicht bekannt
• -Erkrankungen des Immunsystems Überempfindlichkeitsreaktionen (einschliesslich Tachykardie, Hypotonie, Verwirrtheit, Synkope, Hypoxie und Pharynxödem) Gelegentlich
• -Anaphylaktische Reaktionen Sehr selten
• -Erkrankungen des Nervensystems Schwindelgefühl, Kopfschmerzen Häufig
• -Parästhesie Gelegentlich
• -Hypoästhesie Sehr selten
• -Augenerkrankungen Schwellung des Auges Nicht bekannt
• -Gefässerkrankungen Hitzewallung Gelegentlich
• -Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums Dyspnoe Häufig
• -Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes Übelkeit Häufig
• -Lippenschwellung Nicht bekannt
• -Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes Urtikaria, Hautausschlag (einschliesslich exfoliativ und generalisiert) Gelegentlich
• -Hyperhidrose, Pruritus Sehr selten
• -Gesichtsschwellung Nicht bekannt
• -Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort Asthenie, Reaktionen an der Infusionsstelle (einschliesslich Hämatom an der Infusionsstelle) Gelegentlich
• -Brustschmerzen, Schüttelfrost, Fieber Sehr selten
• -
• -Unerwünschte Arzneimittelwirkungen nach der Markteinführung
• +Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems:
• +Nicht bekannt: Lymphknotenschmerzen.
• +Erkrankungen des Immunsystems:
• +Gelegentlich: Überempfindlichkeitsreaktionen (einschliesslich Tachykardie, Hypotonie, Verwirrtheit, Synkope, Hypoxie und Pharynxödem).
• +Sehr selten: Anaphylaktische Reaktionen.
• +Erkrankungen des Nervensystems:
• +Häufig: Schwindelgefühl, Kopfschmerzen.
• +Gelegentlich: Parästhesie.
• +Sehr selten: Hypoästhesie.
• +Augenerkrankungen:
• +Nicht bekannt: Schwellung des Auges.
• +Gefässerkrankungen:
• +Gelegentlich: Hitzewallung.
• +Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums:
• +Häufig: Dyspnoe.
• +Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts:
• +Häufig: Übelkeit.
• +Nicht bekannt: Lippenschwellung.
• +Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes:
• +Gelegentlich: Urtikaria, Hautausschlag (einschliesslich exfoliativ und generalisiert).
• +Sehr selten: Hyperhidrose, Pruritus.
• +Nicht bekannt: Gesichtsschwellung.
• +Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort:
• +Gelegentlich: Asthenie, Reaktionen an der Infusionsstelle (einschliesslich Hämatom an der Infusionsstelle).
• +Sehr selten: Brustschmerzen, Schüttelfrost, Fieber
• +Unerwünschte Wirkungen nach Markteinführung
• +Die Meldung des Verdachts auf Nebenwirkungen nach der Zulassung ist von grosser Wichtigkeit. Sie ermöglicht eine kontinuierliche Überwachung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses des Arzneimittels. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdacht einer neuen oder schwerwiegenden Nebenwirkung über das Online-Portal ElViS (Electronic Vigilance System) anzuzeigen. Informationen dazu finden Sie unter www.swissmedic.ch.
• -ATC-Code: B02AB02
• +ATC-Code
• +B02AB02
• -Klinische Sicherheit und Wirksamkeit
• +Klinische Wirksamkeit
• -Fläche unter der Kurve (AUC0-∞) 144 (±27) µM × Tag
• +Fläche unter der Kurve (AUC0-∞) 144 (±27) µM x Tag
• -Eine pharmakokinetische Populationsanalyse wurde anhand von Daten von 90 mit Respreeza behandelten Patienten aus der RAPID Studie durchgeführt. Die Schätzung der mittleren Halbwertszeit in der Population betrug 6,8 Tage. Das Modell wies mittlere Fliessgleichgewicht (Steady State)-Serumkonzentrationen von 21,8 µM nach einer Dosis von 60 mg/kg/ Woche vor. Die pharmakokinetische Populationsanalyse ergab keine Hinweise darauf, dass das Alter, das Geschlecht, das Gewicht oder die Baseline-Konzentration des antigenen Alpha1-Proteinase-Inhibitors im Serum signifikante Auswirkungen auf die Clearance von Respreeza hatten.
• +Eine pharmakokinetische Populationsanalyse wurde anhand von Daten von 90 mit Respreeza behandelten Patienten aus der RAPID Studie durchgeführt. Die Schätzung der mittleren Halbwertszeit in der Population betrug 6,8 Tage. Das Modell wies mittlere Fliessgleichgewicht (Steady State)-Serumkonzentrationen von 21,8 µM nach einer Dosis von 60 mg/kg/Woche vor. Die pharmakokinetische Populationsanalyse ergab keine Hinweise darauf, dass das Alter, das Geschlecht, das Gewicht oder die Baseline-Konzentration des antigenen Alpha1-Proteinase-Inhibitors im Serum signifikante Auswirkungen auf die Clearance von Respreeza hatten.
• -Haltbarkeit und besondere Lagerungshinweise
• +Haltbarkeit
• -Nicht über 25 °C lagern. Nicht einfrieren. Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
• -Haltbarkeit nach Rekonstitution
• -
• +Haltbarkeit nach Anbruch
• +Besondere Lagerungshinweise
• +Nicht über 25 °C lagern. Nicht einfrieren. Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
• -·Das lyophilisierte Pulver muss mit sterilem Lösungsmittel (Wasser für Injektionszwecke) rekonstituiert werden. Die Rekonstitution einer 1000 mg Produktflasche sollte innerhalb von 5 Minuten durchgeführt sein. Die Rekonstitution einer 4000 mg und 5000 mg Produktflasche sollte innerhalb von 10 Minuten durchgeführt sein.
• +·Das lyophilisierte Pulver muss mit sterilem Lösungsmittel (Wasser für Injektionszwecke) rekonstituiert werden. Die Rekonstitution einer 1000 mg Produktflasche sollte innerhalb von 5 Minuten durchgeführt sein. Die Rekonstitution einer 4000 mg Produktflasche sollte innerhalb von 10 Minuten durchgeführt sein.
• +12. Kontrollieren Sie die rekonstituierte Lösung visuell. Die Lösung sollte klar, farblos bis schwach gelb und frei von sichtbaren Partikeln sein. Verwenden Sie keine Lösungen, die verfärbt oder trüb sind oder Partikel aufweisen.
• +
• -Die rekonstituierte Lösung muss mit einem i.v. Infusionsbesteck verabreicht werden.
• -1. Befestigen Sie das Infusionsbesteck am Verabreichungsbehälter. Stellen Sie sicher, dass die Rollenklemme am Infusionsbesteck geschlossen ist.
• -2. Heben Sie den Verabreichungsbehälter hoch (falls ein i.v.-Infusionsbeutel verwendet wird, hängen Sie diesen an einem Infusionsständer auf).
• +Die rekonstituierte Lösung muss mit einem i.v. Infusionsbesteck (im Lieferumfang nicht enthalten) verabreicht werden.
• +1. Stellen Sie sicher, dass die Entlüftungskappe und die Rollenklemme am Infusionsbesteck geschlossen sind. Stechen Sie den Dorn des Infusionsbestecks SENKRECHT in die Respreeza Produktflasche ein und drehen ihn dabei leicht oder befestigen Sie das Infusionsbesteck am Verabreichungsbehälter.
• +2. Heben Sie die Respreeza Produktflasche bzw. den Verabreichungsbehälter hoch (falls ein i.v.-Infusionsbeutel verwendet wird, hängen Sie diesen an einem Infusionsständer auf).
• -4. Öffnen Sie langsam die Rollenklemme der Transfervorrichtung und lassen Sie Respreeza hineinfliessen, bis das Ende des Schlauches keine Luftblasen mehr aufweist.
• +4. Öffnen Sie langsam die Rollenklemme des Infusionsbestecks und lassen Sie Respreeza hineinfliessen, bis das Ende des Schlauches keine Luftblasen mehr aufweist.
• -6. Schliessen Sie das andere Ende an das Injektionsset (z.B. Schmetterlings-/Flügelkanüle oder Infusionskatheter).
• -7. Verabreichen Sie die rekonstituierte Lösung in eine Vene entsprechend der Ihnen durch Ihren Arzt vorgegebenen Instruktionen. Die Lösung sollte mit einer Infusionsrate von etwa 0,08 ml/kg KG/min verabreicht werden, in Abhängigkeit von Ihrem klinischen Zustand und Wohlbefinden. Für die empfohlene Dosis von 60 mg/kg KG wird eine Infusionsdauer von ungefähr 15 Minuten benötigt.
• +6. Verbinden Sie das Infusionsbesteck mit dem Injektionsset (z.B. Schmetterlings-/Flügelkanüle oder Infusionskatheter) und öffnen Sie die Rollenklemme wieder.
• +7. Verabreichen Sie die rekonstituierte Lösung in eine Vene. Die Lösung sollte mit einer Infusionsrate von etwa 0,08 ml/kg KG/min verabreicht werden, in Abhängigkeit von Ihrem klinischen Zustand und Wohlbefinden. Für die empfohlene Dosis von 60 mg/kg KG wird eine Infusionsdauer von ungefähr 15 Minuten benötigt.
• -5000 mg Lyophilisat und Lösungsmittel (95 ml). (B)
• -Eine 1000 mg Packung enthält:
• -·Eine Durchstechflasche mit Pulver
• -·Eine Durchstechflasche mit Lösungsmittel
• -·Ein Filter Transfer Set 20/20
• -Die 4000 mg und 5000 mg Packungen enthalten jeweils:
• -
• +Eine Packung enthält:
• -·Ein Verabreichungsset (beigepackter Zusatzkarton):1 Infusionsbesteck1 Venenpunktionsbesteck3 Alkoholtupfer1 nicht steriles Pflaster
• -Mai 2019.
• +März 2020.