• -Mässig eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse B) 2 Tabletten am Morgen + 1 Tablette am Abend (12 Stunden später) Für Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren 300 mg Lumacaftor + 375 mg Ivacaftor Für Patienten ab 12 Jahren 600 mg Lumacaftor + 375 mg Ivacaftor
• +Mässig eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse B) 2 Tabletten am Morgen + 1 Tablette am Abend (12 Stunden später) Für Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren 300 mg Lumacaftor + 375 mg Ivacaftor Für Patienten ab 12 Jahren 600 mg Lumacaftor + 375 mg Ivacaftor
• -Schwer eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse C) 1 Beutel pro Tag oder weniger häufig Für Patienten im Alter von 2 bis 5 Jahren und < 14 kg 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor Für Patienten im Alter von 2 bis5 Jahren und ≥ 14 kg 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor
• +Schwer eingeschränkte Leberfunktion (Child-Pugh-Klasse C) 1 Beutel pro Tag oder weniger häufig Für Patienten im Alter von 2 bis 5 Jahren und < 14 kg 100 mg Lumacaftor + 125 mg Ivacaftor Für Patienten im Alter von 2 bis5 Jahren und ≥ 14 kg 150 mg Lumacaftor + 188 mg Ivacaftor
• -Antibiotika: Clarithromycin, Telithromycin ↔ LUM ↑ IVA Aufgrund der Inhibition von CYP3A durch Clarithromycin, Telithromycin ↓ Clarithromycin, Telithromycin Aufgrund der Induktion von CYP3A durch LUM Bei Patienten, die Lumacaftor/Ivacaftor einnehmen, wird keine Dosisanpassung von Lumacaftor/Ivacaftor empfohlen, wenn mit der Gabe von Clarithromycin oder Telithromycin begonnen wird. Wird mit der Gabe von Lumacaftor/Ivacaftor bei Patienten begonnen, die Clarithromycin oder Telithromycin einnehmen, ist die Dosis von Lumacaftor/Ivacaftor in der ersten Behandlungswoche auf eine Tablette/einen Beutel täglich zu reduzieren. Eine Alternative zu diesen Antibiotika, wie z. B. Azithromycin, ist in Betracht zu ziehen. Lumacaftor/Ivacaftor kann die Expositionen gegenüber Clarithromycin und Telithromycin reduzieren, was deren Wirksamkeit verringern kann.
• +Antibiotika: Clarithromycin, Telithromycin ↔ LUM ↑ IVA Aufgrund der Inhibition von CYP3A durch Clarithromycin, Telithromycin ↓ Clarithromycin, Telithromycin Aufgrund der Induktion von CYP3A durch LUM Bei Patienten, die Lumacaftor/Ivacaftor einnehmen, wird keine Dosisanpassung von Lumacaftor/Ivacaftor empfohlen, wenn mit der Gabe von Clarithromycin oder Telithromycin begonnen wird. Wird mit der Gabe von Lumacaftor/Ivacaftor bei Patienten begonnen, die Clarithromycin oder Telithromycin einnehmen, ist die Dosis von Lumacaftor/Ivacaftor in der ersten Behandlungswoche auf eine Tablette täglich bzw. einen Beutel jeden zweiten Tag zu reduzieren. Eine Alternative zu diesen Antibiotika, wie z. B. Azithromycin, ist in Betracht zu ziehen. Lumacaftor/Ivacaftor kann die Expositionen gegenüber Clarithromycin und Telithromycin reduzieren, was deren Wirksamkeit verringern kann.
• -Antimykotika: Itraconazol*, Ketoconazol, Posaconazol, Voriconazol ↔ LUM ↑ IVA Aufgrund der Inhibition von CYP3A durch diese Antimykotika ↓ Itraconazol, Ketoconazol, Voriconazol Aufgrund der Induktion von CYP3A durch LUM ↓ Posaconazol Aufgrund der Induktion von UGT durch LUM Bei Patienten, die Lumacaftor/Ivacaftor einnehmen, wird keine Dosisanpassung von Lumacaftor/Ivacaftor empfohlen, wenn mit der Gabe dieser Antimykotika begonnen wird. Wird mit der Gabe von Lumacaftor/Ivacaftor bei Patienten begonnen, die diese Antimykotika einnehmen, ist die Dosis von Lumacaftor/Ivacaftor in der ersten Behandlungswoche auf eine Tablette/einen Beutel täglich zu reduzieren. Die gleichzeitige Anwendung von Lumacaftor/Ivacaftor mit diesen Antimykotika wird nicht empfohlen. Die Patienten sollten bezüglich eines Durchbruchs einer Pilzinfektion engmaschig überwacht werden, wenn derartige Arzneimittel erforderlich sind. Lumacaftor/Ivacaftor kann die Expositionen gegenüber diesen Antimykotika reduzieren, was deren Wirksamkeit verringern kann.
• +Antimykotika: Itraconazol*, Ketoconazol, Posaconazol, Voriconazol ↔ LUM ↑ IVA Aufgrund der Inhibition von CYP3A durch diese Antimykotika ↓ Itraconazol, Ketoconazol, Voriconazol Aufgrund der Induktion von CYP3A durch LUM ↓ Posaconazol Aufgrund der Induktion von UGT durch LUM Bei Patienten, die Lumacaftor/Ivacaftor einnehmen, wird keine Dosisanpassung von Lumacaftor/Ivacaftor empfohlen, wenn mit der Gabe dieser Antimykotika begonnen wird. Wird mit der Gabe von Lumacaftor/Ivacaftor bei Patienten begonnen, die diese Antimykotika einnehmen, ist die Dosis von Lumacaftor/Ivacaftor in der ersten Behandlungswoche auf eine Tablette täglich bzw. einen Beutel jeden zweiten Tag zu reduzieren. Die gleichzeitige Anwendung von Lumacaftor/Ivacaftor mit diesen Antimykotika wird nicht empfohlen. Die Patienten sollten bezüglich eines Durchbruchs einer Pilzinfektion engmaschig überwacht werden, wenn derartige Arzneimittel erforderlich sind. Lumacaftor/Ivacaftor kann die Expositionen gegenüber diesen Antimykotika reduzieren, was deren Wirksamkeit verringern kann.
• -
• -† Aus den Studien 1, 2 und 3.
• + LUM 400 mg q12h/IVA 250 mg q12h Placebo/LUM 400 mg q12h/IVA 250 mg q12h Placebo
• +BL = Baseline † Aus den Studien 1, 2 und 3.
• +
• +
• +
• -Ausgangswert des ppFEV1‡ 60,2 (14,7) 60,5 (14,1)
• +Ausgangswert des ppFEV1‡ 60,2 (14,7) 60,5 (14,1)
• -
• -
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• -
• -
• -
• -Patienten im Alter von 2 bis 5 Jahren unter 14 kg Ein Beutel Lumacaftor 100 mg/Ivacaftor 125 mg alle 12 Stunden 180 (45,5) 5,92 (4,61)
• -Patienten im Alter von 2 bis 5 Jahren von 14 kg oder mehr Ein Beutel Lumacaftor 150 mg/Ivacaftor 188 mg alle 12 Stunden 217 (48,6) 5,90 (1,93)
• -Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren Lumacaftor 200 mg/Ivacaftor 250 mg alle 12 Stunden 203 (57,4) 5,26 (3,08)
• +Patienten im Alter von 2 bis 5 Jahren unter 14 kg Ein Beutel Lumacaftor 100 mg/Ivacaftor 125 mg alle 12 Stunden 180 (45,5) 5,92 (4,61)
• +Patienten im Alter von 2 bis 5 Jahren von 14 kg oder mehr Ein Beutel Lumacaftor 150 mg/Ivacaftor 188 mg alle 12 Stunden 217 (48,6) 5,90 (1,93)
• +Patienten im Alter von 6 bis 11 Jahren Lumacaftor 200 mg/Ivacaftor 250 mg alle 12 Stunden 203 (57,4) 5,26 (3,08)