Dosierung/Anwendung

Die Therapie soll unter der Aufsicht eines in der Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes erfolgen.
Überwachung der Behandlung
Während der Behandlung sollten die Faktor IX-Spiegel entsprechend bestimmt werden, um die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit wiederholter Infusionen zu steuern. Einzelne Patienten können in ihrer Reaktion auf Berinin P variieren, wobei unterschiedliche Werte der In-vivo-Recovery erreicht und unterschiedliche Halbwertszeiten gemessen werden. Die Dosierung nach Körpergewicht muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten allenfalls angepasst werden. Bei grösseren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor IX-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich.
Dosierung
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des Faktor-IX-Mangels, nach Ort und Ausmass der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Menge des verabreichten Blutgerinnungsfaktors IX wird in Internationalen Einheiten (IE) angegeben, die dem gegenwärtigen WHO-Standard für Faktor IX-Produkte entsprechen. Die Faktor IX-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (in Bezug zu normalem Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (in Bezug zu einem internationalen Standard für Faktor IX im Plasma) angegeben.
Eine Internationale Einheit (IE) Faktor IX-Aktivität entspricht dem Faktor IX-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.
Die Berechnung der benötigten Dosierung von Faktor IX basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 IE Faktor IX pro kg Körpergewicht (KG) die Faktor IX-Aktivität im Plasma um 1.0% der normalen Aktivität anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:
Erforderliche Einheiten = Körpergewicht [kg] × gewünschter Faktor IX-Anstieg [% oder I.E./dl] × 1.0.
Dosierung, Art und Dauer der Anwendung sollen sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.
Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor IX-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder IE/dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden:
Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:

Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei schwerer Hämophilie B betragen die üblichen Dosen 20 bis 40 IE Faktor IX/ kg (KG) in Intervallen von 3 bis 4 Tagen. In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein.
Die Patienten sollen bezüglich einer Entwicklung von Antikörpern gegen Faktor IX (Hemmkörper) überwacht werden. Siehe auch Kapitel «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen».
Kinder und Jugendliche
Es liegen keine Daten aus klinischen Studien zur Dosierung von Berinin P bei Kindern vor.
Art und Dauer der Anwendung
Das Auflösen von Berinin P erfolgt wie im Kapitel «Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung» beschrieben. Die rekonstituierte Lösung soll vor der Anwendung auf Raum- oder Körpertemperatur angewärmt und langsam intravenös mit einer vom Patienten als angenehm empfundenen Geschwindigkeit injiziert oder infundiert werden. Sorgfältig darauf achten, dass kein Blut in die mit Produkt gefüllte Spritze gelangt. Die Injektions-/Infusionsgeschwindigkeit sollte nicht mehr als 2 ml pro Minute betragen. Der Patient ist auf jegliche Sofortreaktionen zu beobachten. Wenn eine solche Reaktion erfolgt, die mit der Verabreichung von Berinin P in Zusammenhang gebracht werden könnte, soll – in Abhängigkeit vom klinischen Zustand des Patienten – die Infusionsgeschwindigkeit gesenkt bzw. die Infusion abgebrochen werden. (Siehe auch Kapitel «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).