Posologie/Mode d’emploi

Le traitement ne peut être entamé que sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
Surveillance du traitement
Au cours du traitement, il faut déterminer les taux du facteur IX afin d'ajuster la dose à administrer et la fréquence des perfusions répétées. La réaction peut varier d'un patient à l'autre, de sorte que différentes valeurs de récupération in vivo peuvent être atteintes et différents temps de demi-vie peuvent être trouvés. Chez les patients en surpoids ou présentant une insuffisance pondérale, le dosage en fonction du poids corporel devra éventuellement être adapté. En cas d'interventions chirurgicales majeures, une surveillance coagulométrique rigoureuse (activité du facteur IX dans le plasma) de la thérapie substitutive est indispensable.
Posologie
La posologie et la durée du traitement substitutif dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'hémorragie ainsi que de l'état clinique du patient.
Le nombre d'unités de facteur IX administrées est exprimé en Unité Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour les préparations de facteur IX. L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit en pourcentage (par rapport à un plasma humain normal) soit en Unités Internationales (par rapport à un étalon international de facteur IX dans le plasma).
Une unité internationale (UI) d'activité du facteur IX correspond à la teneur en facteur IX dans 1 ml de plasma normal humain. Le calcul de la dose de facteur IX nécessaire repose sur l'observation démontrant que l'administration de 1 UI de facteur IX/kg de poids corporel provoque une augmentation de l'activité du facteur IX de 1.0% par rapport à l'activité normale. La dose nécessaire est déterminée selon la formule suivante:
Unités nécessaires = poids corporel (kg) × élévation du facteur IX souhaitée [% ou IU/dl] × 1.0.
Dans chaque cas, on orientera la posologie et la durée du traitement en fonction de l'efficacité clinique.
Dans les situations suivantes d'hémorragie, l'activité plasmatique du facteur IX (en % par rapport à la norme ou en UI/dl) ne devrait pas s'abaisser au-dessous des valeurs indiquées, durant la période correspondante:
Le tableau ci-dessous peut servir de guide pour les posologies lors d'hémorragies et d'interventions chirurgicales:

Lors de mesure prophylactique à long terme des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B grave, les posologies habituelles sont de 20 à 40 UI de facteur IX par kg de poids corporel, à administrer à intervalles de 3 à 4 jours. Des intervalles plus rapprochés ou des doses plus importantes peuvent être nécessaires dans certains cas, et en particulier chez les jeunes patients.
L'apparition d'inhibiteurs du facteur IX doit être surveillée chez les patients. Voir également sous chapitre «Mises en garde et précautions».
Enfants et adolescents
A ce jour aucune étude clinique n'a été menée sur la posologie de Berinin P chez l'enfant.
Mode et durée d'emploi
La mise en solution de Berinin P sera effectuée comme décrit sous chapitre «Remarques particulières, remarques concernant la manipulation». La préparation reconstituée doit être réchauffée à température ambiante ou à température corporelle avant d'être injectée lentement ou perfusée par voie intraveineuse à une vitesse agréable pour le patient. Faire attention à ce que le sang ne pénètre pas dans la seringue remplie de produit. Injecter/perfuser lentement la solution au patient à une vitesse agréable d'au maximum 2 ml/min. Garder le patient sous étroite surveillance afin de pouvoir détecter d'éventuelles réactions immédiates. En cas de réaction pouvant être liée à l'administration de Berinin P, diminuer la vitesse ou, suivant l'état clinique du patient, interrompre la perfusion (voir également sous chap. «Mises en garde et précautions»).