Dosierung/Anwendung

Eine Substitutionstherapie sollte von einem Arzt eingeleitet und überwacht werden, der über Erfahrung in der Behandlung von Immunmangel verfügt.
Dosierung
Dosierung und Dosisregime richten sich nach der Indikation. Die Dosierung sollte in Abhängigkeit von klinischem Ansprechen des Patienten individuell angepasst werden. Bei einer in Abhängigkeit vom Körpergewicht erfolgenden Dosierung muss die Dosierung für untergewichtige oder übergewichtige Patienten ggf. individuell angepasst werden.
Folgendes Dosisregime kann als Richtlinie gelten.
Substitutionstherapie bei primären Immunmangelsyndromen
Durch das Dosisregime sollte ein IgG-Talspiegel von mindestens 6 g/l oder ein innerhalb des für die Altersklasse geltenden normalen Referenzbereichs liegender IgG-Talspiegel erreicht werden (gemessen vor der nächsten Infusion). Nach Behandlungsbeginn werden drei bis sechs Monate benötigt, um ein Gleichgewicht (IgG-Spiegel im Fliessgleichgewicht) einzustellen. Die empfohlene, einmal verabreichte Initialdosis liegt bei 0,4-0,8 g/kg, gefolgt von mindestens 0,2 g/kg alle drei bis vier Wochen.
Um einen Talspiegel von 6 g/l aufrechtzuerhalten, ist eine Erhaltungsdosis von 0,2-0,8 g/kg pro Monat erforderlich. Das Dosisintervall kann nach Erreichen eines Steady-States drei bis vier Wochen betragen.
IgG-Talspiegel sollten in Verbindung mit der Inzidenz von Infektionen gemessen und beurteilt werden. Um die Infektionsrate zu reduzieren, kann es nötig sein, die Dosis zu erhöhen und höhere Talspiegel anzustreben.
Sekundärer Immunmangel (wie im Abschnitt Indikation definiert)
Die empfohlene Dosis liegt bei 0,2-0,4 g/kg alle drei bis vier Wochen.
IgG Talspiegel sollten gemessen und in Zusammenhang mit der Inzidenz von Infektionen bewertet werden. Die Dosis ist ggf. anzupassen, um einen optimalen Schutz vor Infektionen zu erreichen. Bei Patienten mit andauernder Infektion muss die Dosis erhöht werden und wenn ein Patient infektionsfrei bleibt, kann eine Reduzierung der Dosis in Betracht gezogen werden.
Primäre Immunthrombozytopenie
Es gibt zwei mögliche einander ausschliessende Behandlungspläne:
·0,8-1 g/kg am ersten Tag; diese Dosis kann einmal innerhalb von drei Tagen wiederholt werden
·0,4 g/kg täglich an zwei bis fünf aufeinander folgenden Tagen.
Die Behandlung kann bei einem Rückfall wiederholt werden.
Guillain-Barré-Syndrom
Jeweils 0,4 g/kg/Tag an fünf aufeinander folgenden Tagen (mögliche Wiederholung der Dosierung im Falle eines Rückfalls).
Kawasaki-Syndrom
2,0 g/kg sollten als Einzeldosis gegeben werden. Die Patienten sollten gleichzeitig mit Acetylsalicylsäure behandelt werden.
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Initialdosis: 2 g/kg verteilt über 2-5 aufeinanderfolgende Tage
Erhaltungsdosis: 1 g/kg über 1-2 aufeinanderfolgende Tage alle drei Wochen.
Die Wirksamkeit der Behandlung sollte nach jedem Zyklus überprüft werden; falls sich nach 6 Monaten kein Behandlungseffekt zeigt, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
Wenn sich die Behandlung als wirksam erweist, sollte die Notwendigkeit einer Langzeitbehandlung nach Ermessen des Arztes auf Basis des Ansprechens des Patienten bzw. des Ansprechens während der Erhaltungstherapie beurteilt werden. Die Dosis und die Dosierungsintervalle sollten dem individuellen Verlauf der Krankheit angepasst werden.
Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
Initialdosis: 2 g/kg über 2-5 aufeinanderfolgende Tage.
Erhaltungsdosis: 1 g/kg alle 2 bis 4 Wochen oder 2 g/kg alle 4 bis 8 Wochen.
Die Wirksamkeit der Behandlung sollte nach jedem Zyklus überprüft werden; falls sich nach 6 Monaten kein Behandlungseffekt zeigt, sollte die Behandlung abgebrochen werden.
Wenn sich die Behandlung als wirksam erweist, sollte die Notwendigkeit einer Langzeitbehandlung nach Ermessen des Arztes auf Basis des Ansprechens des Patienten bzw. des Ansprechens während der Erhaltungstherapie beurteilt werden. Die Dosis und die Dosierungsintervalle sollten dem individuellen Verlauf der Krankheit angepasst werden.
Die Dosierungsempfehlungen sind in folgender Tabelle zusammengefasst:

Kinder und Jugendliche
Die Dosierung bei Kindern und Jugendlichen (0-18 Jahre) unterscheidet sich nicht von der für Erwachsene, da die Dosierung für jede Indikation in Bezug auf das Körpergewicht angegeben ist und gemäss dem klinischen Ergebnis der oben genannten Erkrankungen angepasst wird.
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Es liegt keine Evidenz vor, die eine Dosisanpassung erforderlich machen.
Patienten mit Nierenfunktionsstörungen
Keine Dosisanpassung, sofern nicht klinisch gerechtfertigt, siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen».
Ältere Patienten
Keine Dosisanpassung, sofern nicht klinisch gerechtfertigt, siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen».
Art der Anwendung
Zur intravenösen Anwendung.
Normales Immunglobulin vom Menschen sollte während der ersten 30 Minuten mit einer anfänglichen Infusionsgeschwindigkeit von 0,5 ml/kg/Stunde intravenös infundiert werden (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»). Beim Auftreten von Nebenwirkungen ist entweder die Infusionsgeschwindigkeit zu verringern oder die Infusion abzubrechen. Bei guter Verträglichkeit kann die Infusionsrate schrittweise bis maximal 6 ml/kg/Stunde gesteigert werden. Klinische Daten einer geringen Anzahl Patienten mit PID und ITP zeigten, dass Erwachsene sowie Kinder und Jugendliche eine Infusionsgeschwindigkeit von bis zu 8 ml/kg/Stunde gut vertragen.