Orkambi

Was ist Orkambi und wann wird es angewendet?

Orkambi enthält die Wirkstoffe Lumacaftor und Ivacaftor.
Orkambi ist ein Arzneimittel zur Behandlung der zystischen Fibrose (CF, Mukoviszidose) bei Patienten ab 12 Jahren, die eine spezifische Erbgutveränderung (die so genannte F508del-Mutation) haben, welche das Gen für ein Protein mit der Bezeichnung Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) beeinträchtigt. Letzteres spielt bei der Regulierung des Schleimflusses in der Lunge eine wichtige Rolle. Menschen mit dieser Mutation produzieren ein anormales CFTR-Protein. Die Zellen enthalten zwei Kopien des CFTR-Gens; Orkambi wird bei Patienten angewendet, bei denen beide Kopien des Gens von der F508del-Mutation betroffen sind.
Orkambi enthält zwei Wirkstoffe, Lumacaftor und Ivacaftor, die zusammenwirken, um die Funktion des anormalen CFTR-Proteins zu verbessern. Lumacaftor erhöht die Menge an verfügbarem CFTR und Ivacaftor hilft, die Funktion des anormalen Proteins zu normalisieren.
Halten Sie sich an die Verschreibung Ihres Arztes bzw. Ihrer Ärztin.

Wann darf Orkambi nicht eingenommen werden?

Orkambi darf nicht eingenommen werden,
·wenn Sie allergisch gegen Lumacaftor, Ivacaftor oder einen der in der Rubrik „Was ist in Orkambi enthalten?“ genannten sonstigen Bestandteile sind.

Wann ist bei der Einnahme von Orkambi Vorsicht geboten?

Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen
Bei Patienten mit schweren Lebererkrankungen wurde eine Verschlechterung der Leberfunktion beobachtet. Die Verschlechterung der Leberfunktion kann schwerwiegend sein oder zum Tod führen.
Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin, wenn Ihnen bekannt ist, dass bei Ihnen eine Leber- oder Nierenerkrankung vorliegt, da Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin dann die Dosis von Orkambi eventuell anpassen muss.
Bei manchen Personen, die Orkambi erhalten haben, kam es zu Abweichungen bei Blutuntersuchungen der Leberfunktion. Informieren Sie sofort Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin, wenn es bei Ihnen zu einem der folgenden Symptome kommt, da diese Anzeichen von Leberproblemen sein können:
·Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch
·Gelbfärbung der Haut oder des Augenweisses
·Appetitlosigkeit
·Übelkeit oder Erbrechen
·Dunkler Urin
·Verwirrtheit.
Zu Beginn der Behandlung mit Orkambi wurden bei Patienten Atemwegsprobleme wie Kurzatmigkeit oder Engegefühl in der Brust beobachtet, insbesondere bei Patienten mit schlechter Lungenfunktion. Wenn bei Ihnen eine eingeschränkte Lungenfunktion vorliegt, kann es sein, dass Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin Sie eingehender überwacht, wenn Sie mit der Einnahme von Orkambi beginnen.
Bei einigen mit Orkambi behandelten Patienten wurde ein Anstieg des Blutdrucks beobachtet. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Ihren Blutdruck während der Behandlung mit Orkambi gegebenenfalls kontrollieren.
Bei manchen Kindern und Jugendlichen, die mit Orkambi und Ivacaftor, einem Wirkstoff von Orkambi, behandelt wurden, wurden Anomalien der Augenlinse (Linsentrübung; Katarakt) festgestellt, die jedoch keine Auswirkungen auf das Sehvermögen hatten.
Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird u. U. vor Therapiebeginn und während der Therapie mit Orkambi einige Augenuntersuchungen durchführen.
Orkambi ist nur bei Patientinnen oder Patienten anzuwenden, die zwei Kopien der F508del-Mutation im CFTR-Gen haben.
Orkambi wird nicht bei Patientinnen oder Patienten empfohlen, die sich einer Organtransplantation unterzogen haben.
Kinder
Es ist nicht bekannt, ob Orkambi bei Kindern unter 12 Jahren sicher und wirksam ist. Daher darf Orkambi nicht bei Kindern unter 12 Jahren angewendet werden.
Interaktionen mit anderen Medikamenten
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.
Informieren Sie Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin insbesondere, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen:
·Antibiotika (Arzneimittel zur Behandlung bakterieller Infektionen) wie z. B.: Telithromycin, Clarithromycin, Rifampicin, Rifabutin, Rifapentin, Erythromycin
·Antiepileptika (Arzneimittel zur Behandlung von [epileptischen] Anfällen) wie z. B.: Phenobarbital, Carbamazepin, Phenytoin
·Benzodiazepine (Arzneimittel zur Behandlung von Angststörungen oder Schlaflosigkeit [Insomnie], Erregtheit etc.) wie z. B.: Midazolam, Triazolam
·Pilzmittel (Arzneimittel zur Behandlung von Pilzinfektionen) wie z. B.: Fluconazol, Ketoconazol, Itraconazol, Posaconazol, Voriconazol
·Immunsuppressiva (nach einer Organtransplantation angewendete Arzneimittel) wie z. B.: Ciclosporin, Everolimus, Sirolimus, Tacrolimus
·Pflanzliche Arzneimittel wie z. B.: Johanniskraut (Hypericum perforatum)
·Antiallergika (Arzneimittel zur Behandlung von Allergien und/oder Asthma) wie z. B.: Montelukast, Fexofenadin
·Antidepressiva (Arzneimittel zur Behandlung von Depression) wie z. B.: Citalopram, Escitalopram, Sertralin, Bupropion
·Antiphlogistika (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen) wie z. B.: Ibuprofen
·H2-Antagonisten (Arzneimittel zur Verringerung der Magensäure) wie z. B.: Ranitidin
·Herzglykoside (Arzneimittel zur Behandlung der leichten bis mässigen Herzschwäche mit Stauungszeichen [dekompensierte Herzinsuffizienz] und einer Herzrhythmusstörung, die als Vorhofflimmern bezeichnet wird) wie z. B.: Digoxin
·Antikoagulantien (Arzneimittel zur Verhinderung der Entstehung bzw. der Grössenzunahme von Blutgerinnseln im Blut und in den Blutgefässen) wie z. B.: Warfarin, Dabigatran
·Kontrazeptiva (Arzneimittel zur Schwangerschaftsverhütung): orale, injizierbare und implantierbare Verhütungsmittel sowie Verhütungspflaster, die Ethinylestradiol, Norethisteron und andere Gestagene enthalten können. Diese sollten bei Gabe zusammen mit Orkambi nicht als verlässliche Methode zur Empfängnisverhütung angesehen werden.
·Kortikosteroide (Arzneimittel zur Behandlung von Entzündungen): Methylprednisolon, Prednison
·Protonenpumpenhemmer (Arzneimittel zur Behandlung von Säure-Reflux-Krankheit und Geschwüren): Omeprazol, Esomeprazol, Lansoprazol
·Blutzuckersenkende Medikamente zum Einnehmen (Arzneimittel zur Behandlung von Typ-2-Diabetes): Repaglinid.
Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen
Bei Patienten, die Ivacaftor, einen Bestandteil von Orkambi, erhielten, wurde über Schwindel berichtet, was die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinflussen könnte. Wenn es bei Ihnen zu Schwindel kommt, dürfen Sie so lange kein Fahrzeug lenken und keine Maschinen bedienen, bis die Symptome verschwunden sind.
Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie
an anderen Krankheiten leiden,- Allergien haben oderandere Arzneimittel (auch selbst gekaufte!) einnehmen oder äusserlich anwenden,
- andere Arzneimittel zur äusserlichen Anwendung verwenden.

Darf Orkambi während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit eingenommen werden?

Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein, oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Einnahme dieses Arzneimittels Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin um Rat. Es kann von Vorteil sein, die Anwendung von Orkambi während der Schwangerschaft, falls möglich, zu vermeiden. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird Ihnen helfen zu entscheiden, was für Sie und Ihr Kind am besten ist.
Es ist nicht bekannt, ob Lumacaftor oder Ivacaftor beim Menschen in die Muttermilch übergehen. Wenn Sie beabsichtigen, zu stillen, fragen Sie vor der Einnahme von Orkambi Ihren Arzt bzw. Ihre Ärztin um Rat. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird entscheiden, ob es empfehlenswert ist, dass Sie mit dem Stillen aufhören oder dass Sie die Lumacaftor/Ivacaftor-Therapie unterbrechen. Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin wird sowohl den Nutzen des Stillens für das Kind als auch den Nutzen der Therapie mit Orkambi für Sie berücksichtigen.

Wie verwenden Sie Orkambi?

Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.
Erwachsene und Jugendliche:
Die für Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren empfohlene Dosis beträgt zwei Tabletten zweimal täglich (im Abstand von 12 Stunden, insgesamt vier Tabletten [800 mg Lumacaftor/500 mg Ivacaftor] täglich).
Wenn Sie mittelschwere bis schwere Probleme mit der Leberfunktion haben, muss Ihr Arzt bzw. Ihre Ärztin die Dosis Orkambi eventuell reduzieren, da Ihre Leber Orkambi nicht so schnell abbaut, wie dies bei Personen mit normaler Leberfunktion der Fall ist.
·Mittelschwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf zwei Tabletten morgens und eine Tablette abends reduziert werden (insgesamt 600 mg Lumacaftor/375 mg Ivacaftor täglich).
·Schwere Leberprobleme: Die Dosis kann auf eine Tablette (200 mg Lumacaftor/125 mg Ivacaftor) alle 12 Stunden reduziert werden.
Art der Anwendung
Orkambi ist zum Einnehmen.
Schlucken Sie die Tabletten ganz. Die Tabletten dürfen nicht zerkaut, zerbrochen oder aufgelöst werden.
Eine fetthaltige Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit ist direkt vor oder direkt nach der Einnahme von Orkambi einzunehmen.
Es ist wichtig, dass Sie Orkambi mit einer fetthaltigen Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit einnehmen, damit Ihr Körper die richtige Arzneimittelmenge aufnehmen kann. Die in Mukoviszidose-Leitlinien empfohlenen Mahlzeiten und Zwischenmahlzeiten bzw. die in Standardleitlinien zur Ernährung empfohlenen Mahlzeiten enthalten ausreichende Mengen an Fett. Beispiele für fetthaltige Mahlzeiten oder Zwischenmahlzeiten sind mit Butter oder Öl zubereitete oder eierhaltige Speisen. Beispiele für andere fetthaltige Speisen sind:
·Käse, Vollmilch, Vollmilchprodukte
·Fleisch, fetter Fisch
·Avocados, Hummus, Sojaerzeugnisse (Tofu)
·Ernährungsriegel oder -getränke.
Wenn Sie eine grössere Menge Orkambi eingenommen haben, als Sie sollten
Wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. an Ihre Ärztin oder Apothekerin und fragen Sie diese um Rat. Sie sollten Ihr Arzneimittel und diese Packungsbeilage möglichst dabei haben. Es kann bei Ihnen zu Nebenwirkungen kommen, einschliesslich der in der Rubrik „Welche Nebenwirkungen kann Orkambi haben?“ weiter unten genannten.
Wenn Sie die Einnahme von Orkambi vergessen haben
Holen Sie die vergessene Einnahme mit einer fetthaltigen Mahlzeit oder Zwischenmahlzeit nach, wenn seither weniger als 6 Stunden vergangen sind. Andernfalls warten Sie bis zu Ihrer nächsten planmässigen Einnahme wie üblich. Nehmen Sie nicht die doppelte Menge ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben.
Die Anwendung und Sicherheit von Orkambi bei Kindern unter 12 Jahren ist bisher nicht geprüft worden. Bei dieser Altersgruppe wird das Arzneimittel daher nicht angewendet.
Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.

Welche Nebenwirkungen kann Orkambi haben?

Die im Zusammenhang mit Orkambi und Ivacaftor (einem der Wirkstoffe von Orkambi) allein berichteten Nebenwirkungen sind nachfolgend aufgeführt und können bei der Anwendung von Orkambi auftreten.
Schwerwiegende Nebenwirkungen von Orkambi sind erhöhte Leberenzymwerte im Blut, Leberschäden und Verwirrtheit infolge von Leberfunktionsstörungen. Diese schwerwiegenden Nebenwirkungen treten gelegentlich auf. Teilen Sie Ihrem Arzt bzw. Ihrer Ärztin umgehend mit, wenn Sie deutliche Symptome wie Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch, Gelbfärbung der Haut oder des Augenweisses, Appetitlosigkeit, Übelkeit oder Erbrechen, oder dunklen Urin beobachten.
Nebenwirkungen von Orkambi und von Ivacaftor allein (die Nebenwirkungen von Ivacaftor allein sind mit einem Sternchen gekennzeichnet):
Sehr häufige Nebenwirkungen (können mehr als 1 von 10 Behandelten betreffen)
·Kopfschmerzen*
·Bauchschmerzen (Magenschmerzen)*
·Verstopfte Nase*
·Erkältung*
·Kurzatmigkeit
·Veränderung der Bakterienarten im Schleim*
·Schwindel*
·Übelkeit
·Durchfall.
Häufige Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 10 Behandelten betreffen)
·Engegefühl in der Brust
·Nebenhöhlenverstopfung*
·Infektion der oberen Atemwege
·Halsschmerzen
·Verstopfte oder fliessende Nase
·Blähungen
·Hautausschlag
·Erbrechen
·Rachenrötung*
·Unregelmässige Regelblutungen (Perioden) oder schmerzhafte Regelblutungen
·Ohrenschmerzen, Ohrenbeschwerden*
·Ohrgeräusche*
·Rötung im Inneren des Ohres*
·Gutartige Knoten in der Brust*.
Gelegentliche Nebenwirkungen (können bis zu 1 von 100 Behandelten betreffen)
·Anormale Regelblutungen, einschliesslich fehlender oder seltener Regelblutungen, oder häufigere oder schwerere Regelblutungen
·Anstieg des Blutdrucks
·Verstopftes Ohr*
·Entzündung der Brustdrüse*
·Vergrösserung der Brust*
·Veränderungen der Brustwarzen, schmerzende Brustwarzen*.
Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, die hier nicht beschrieben sind, sollten Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin informieren.

Was ist ferner zu beachten?

Dieses Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit „EXP“ bezeichneten Datum verwendet werden.
Nicht über 30°C lagern.
Bewahren Sie dieses Arzneimittel ausser Sicht- und Reichweite von Kindern auf.
Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker bzw. Ihre Apothekerin, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.
Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.

Was ist in Orkambi enthalten?

Orkambi 200 mg/125 mg Filmtabletten (Tabletten) sind rosafarbene ovale Tabletten (Abmessungen: 14 × 8,4 × 6,8 mm), auf der einen Seite mit dem Aufdruck „2V125“ in schwarzer Tinte.
Die Wirkstoffe sind Lumacaftor und Ivacaftor
Jede Filmtablette enthält 200 mg Lumacaftor und 125 mg Ivacaftor.
Die sonstigen Bestandteile sind:
·Tablettenkern: Mikrokristalline Cellulose, Croscarmellose-Natrium, Hypromelloseacetatsuccinat, Povidon K30, Natriumdodecylsulfat und Magnesiumstearat.
·Filmüberzug: Poly(vinylalkohol), Titandioxid (E171), Macrogol 3350, Talkum, Carminsäure (E120), Brillantblau-FCF-Aluminiumlack (E133) und Indigocarmin-Aluminiumlack (E132).
·Drucktinte: Schellack, schwarzes Eisenoxid (E172), Propylenglycol und Ammoniumhydroxid.

Wo erhalten Sie Orkambi? Welche Packungen sind erhältlich?

In Apotheken gegen ärztliche Verschreibung, die nur zum einmaligen Bezug berechtigt.
Orkambi gibt es in der folgenden Packungsgrösse:
·Packung zu 112 Filmtabletten (4 Packungen zu je 28 Filmtabletten).

Zulassungsnummer

65981 (Swissmedic)

Zulassungsinhaberin

Vertex Pharmaceuticals (CH) GmbH
6300 Zug

Diese Packungsbeilage wurde im August 2017 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.