• -Substitutionstherapie bei primärem Immunmangelsyndrom Anfangsdosis: 0,4-0,8 g/kg KGdanach: 0,2-0,8 g/kg alle 2-4 Wochen zur Erreichung des IgG-Plasmaspiegels von mindestens 4-6 g/l
• +Substitutionstherapie bei primärem Immunmangelsyndrom Anfangsdosis: 0,4-0,8 g/kg KG danach: 0,2-0,8 g/kg alle 2-4 Wochen zur Erreichung des IgG-Plasmaspiegels von mindestens 4-6 g/l
• -Idiopathische Thrombozytopenische Purpura 0,8-1 g/kg KGoder 0,4 g/kg KG/Tag am ersten Tag; falls erforderlich einmalige Wiederholungsgabe innerhalb von 3 Tagenan 2-5 Tagen
• +Idiopathische thrombozytopenische Purpura 0,8-1 g/kg KG oder 0,4 g/kg KG/Tag am ersten Tag; falls erforderlich einmalige Wiederholungsgabe innerhalb von 3 Tagen an 2-5 Tagen
• -Kawasaki-Syndrom 1,6-2 g/kg KGoder 2 g/kg KG aufgeteilt in mehrere Dosen an 2-5 Tagen zusätzlich zur Therapie mit Acetylsalicylsäureeinmalig zusätzlich zur Therapie mit Acetylsalicylsäure
• +Kawasaki-Syndrom 1,6-2 g/kg KG oder 2 g/kg KG aufgeteilt in mehrere Dosen an 2-5 Tagen zusätzlich zur Therapie mit Acetylsalicylsäure einmalig zusätzlich zur Therapie mit Acetylsalicylsäure
• -Hämatolytische Anämie
• +Hämolytische Anämie
• +Die folgenden Risikofaktoren stehen im Zusammenhang mit der Entstehung einer Hämolyse:
• +·hohe Dosen, verabreicht als einmalige Gabe oder in Teildosen über mehrere Tage gegeben;
• +·Blutgruppe A, B oder AB;
• +·gleichzeitig vorliegende entzündliche Grunderkrankung.
• +Da Hämolyse häufiger gemeldet wurde bei Patienten der Blutgruppe A, B oder AB, die zugleich hohe IVIg Dosen für nicht PID-Indikationen erhielten, wird in diesen Situationen eine erhöhte Aufmerksamkeit empfohlen. Über Hämolyse wurde in der Literatur nur selten bei PID-Patienten unter Substitutionstherapie berichtet.
• +Ein deutlich erhöhtes Risiko für eine klinisch relevante Hämolyse besteht für Patienten der Blutgruppen A, B oder AB, die kumuliert ≥(1-)2 g/kg IVIG mit einem hohen lsoagglutinintiter erhalten. Bei der Verwendung von IVIG-Produkten mit einem medianen Anti-A ≤1:16 (gemessen mit dem Direkten Agglutinationstest wie bei der Chargenfreigabeprüfung) wurden nur selten Fälle von Hämolyse gemeldet.
• +Die IVIG-Verabreichung in mehrere Einzeldosen aufzuteilen erscheint nicht geeignet, um eine mögliche Hämolyse zu verhindern, weil die Halbwertszeit von Immunglobulinen in der Grössenordnung von 3-4 Wochen liegt.
• +Patienten mit IVIg-Behandlung sollten auf klinische Anzeichen und Symptome einer Hämolyse überwacht werden.
• +Wenn sich während oder nach eines lVIg-Infusionszyklus Anzeichen und/oder Symptome einer Hämolyse zeigen, sollte eine Unterbrechung der Behandlung mit IVIG in Erwägung gezogen werden (siehe auch Kapitel unerwünschte Wirkungen).
• -siehe Rubrik «Sonstige Hinweise».
• +Siehe Rubrik «Sonstige Hinweise».
• -Fälle reversibler aseptischer Meningitis, Einzelfälle reversibler hämolytischer Anämie/Hämolyse und seltene Fälle vorübergehender kutaner Reaktionen wurden bei der Gabe von normalem Immunglobulin vom Menschen beobachtet. Reversible hämolytische Reaktionen wurden insbesondere bei Patienten mit den Blutgruppen A, B und AB beobachtet. Selten kann sich nach hochdosierter IVIg-Behandlung eine transfusionspflichtige hämolytische Anämie entwickeln.
• +Fälle reversibler aseptischer Meningitis, Einzelfälle reversibler hämolytischer Anämie/Hämolyse und seltene Fälle vorübergehender kutaner Reaktionen wurden bei der Gabe von normalem Immunglobulin vom Menschen beobachtet. Hämolytische Reaktionen wurden insbesondere bei Patienten mit den Blutgruppen A, B und AB beobachtet. Selten kann sich nach hochdosierter IVIg-Behandlung eine transfusionspflichtige hämolytische Anämie entwickeln.
• -Die in diesen Studien beobachteten UAW wurden in der nachfolgenden Tabelle aufgelistet und nach MedDRA-Systemorganklassen und Häufigkeit gruppiert. Die Berechnung der Häufigkeit erfolgte anhand der Zahl der verabreichten Infusionen (n=830 für Intratect 5% bzw. 165 für Intratect 10%). Es wurden folgende Häufigkeitskategorien verwendet: sehr häufig (≥1/10); häufig (≥1/100 bis <1/10); gelegentlich (≥1/1000 bis <1/100); selten (≥1/10000 bis <1/1000); sehr selten <1/10000).
• +Die in diesen Studien beobachteten UAW wurden in der nachfolgenden Tabelle aufgelistet und nach MedDRA-Systemorganklassen und Häufigkeit gruppiert. Die Berechnung der Häufigkeit erfolgte anhand der Zahl der verabreichten Infusionen (n=830 für Intratect 5% bzw. 165 für Intratect 10%). Es wurden folgende Häufigkeitskategorien verwendet: sehr häufig (≥1/10); häufig (≥1/100 bis ≤1/10); gelegentlich (≥1/1000 bis ≤1/100); selten (≥1/10000 bis ≤1/1000); sehr selten ≤1/10000).
• +Gemäss Ph. Eur. darf der Anti-A Isoagglutinintiter in intravenösen Immunglobulinpräparaten höchstens 1:64 betragen.
• +Der Median-Wert in Intratect gemessen an 30 Chargen beträgt 1:16 mit einem Minimal-Wert von 1:8 und Maximal-Wert von 1:16.
• +