• +Darreichungsform und Wirkstoffmenge pro Einheit
• +Magensaftresistente Hartkapsel zu 25 mg: Hartkapsel der Grösse 3 bestehend aus einem hellblauen Unterteil mit dem Aufdruck "25 mg" in weisser Tinte und einem hellblauen Oberteil mit in weisser Tinte aufgedrucktem "PRO" . Jede Hartkapsel enthält 25 mg Mercaptamin (als Mercaptaminbitartrat).
• +Magensaftresistente Hartkapsel zu 75 mg: Hartkapsel der Grösse 0 bestehend aus einem hellblauen Unterteil mit dem Aufdruck "75 mg" in weisser Tinte und einem dunkelblauen Oberteil mit in weisser Tinte aufgedrucktem "PRO" . Jede Hartkapsel enthält 75 mg Mercaptamin (als Mercaptaminbitartrat).
• -Die tägliche Gesamtdosis sollte auf zwei Gaben aufgeteilt werden, die im Abstand von 12 Stunden eingenommen werden. Die empfohlene Höchstdosis Mercaptamin beträgt 1,95 g/m2/Tag. Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
• +Die tägliche Gesamtdosis sollte auf zwei Gaben aufgeteilt werden, die im Abstand von 12 Stunden eingenommen werden. Die empfohlene Höchstdosis Mercaptamin beträgt 1,95 g/m2/Tag. Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen (siehe Abschnitt "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ).
• -Bei neu diagnostizierten erwachsenen Patienten sollte die Procysbi-Dosis zu Behandlungsbeginn 1/6 bis 1/4 der angestrebten Erhaltungsdosis betragen. Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt 1,3 g/m2/Tag, aufgeteilt auf zwei Gaben mit Einnahme im Abstand von 12 Stunden. Die Dosis sollte alle 4-6 Wochen erhöht werden, wenn der Patient das Arzneimittel gut verträgt und der Cystingehalt der Leukozyten über 1 nmol Hemicystin/mg Protein (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay) liegt. Die empfohlene Höchstdosis Mercaptamin beträgt 1,95 g/m2/Tag. Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
• +Bei neu diagnostizierten erwachsenen Patienten sollte die Procysbi-Dosis zu Behandlungsbeginn 1/6 bis 1/4 der angestrebten Erhaltungsdosis betragen. Die angestrebte Erhaltungsdosis beträgt 1,3 g/m2/Tag, aufgeteilt auf zwei Gaben mit Einnahme im Abstand von 12 Stunden. Die Dosis sollte alle 4-6 Wochen erhöht werden, wenn der Patient das Arzneimittel gut verträgt und der Cystingehalt der Leukozyten über 1 nmol Hemicystin/mg Protein (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay) liegt. Die empfohlene Höchstdosis Mercaptamin beträgt 1,95 g/m2/Tag. Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen (siehe Abschnitt "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ).
• -Körpergewicht in Kilogramm Empfohlene Dosis in mg alle 12 Stunden*
• -0 – 5 200
• -5 – 10 300
• -11 – 15 400
• -16 – 20 500
• -21 – 25 600
• -26 – 30 700
• -31 – 40 800
• -41 – 50 900
• ->50 1000
• +Körpergewicht in Kilogramm Empfohlene Dosis in mgalle 12 Stunden*
• +0 – 5 200
• +5 – 10 300
• +11 – 15 400
• +16 – 20 500
• +21 – 25 600
• +26 – 30 700
• +31 – 40 800
• +41 – 50 900
• +>50 1000
• + 
• +
• -Auch Patienten, die Mercaptamin schlechter vertragen, erfahren noch einen signifikanten Nutzen, wenn ihr leukozytärer Cystingehalt unter 2 nmol Hemicystin/mg Protein (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay) liegt. Um dies zu erreichen, kann die Mercaptamin-Dosis bis auf maximal 1,95 g/m2/Tag erhöht werden. Eine Dosis von 1,95 g/m2/Tag Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung wurde mit einer erhöhten Rate von Behandlungsabbrüchen aufgrund von Unverträglichkeit sowie einer erhöhten Rate unerwünschter Wirkungen assoziiert. Wenn Mercaptamin anfangs wegen gastrointestinaler (GI) Symptome oder vorübergehender Hautausschläge schlecht vertragen wird, sollte die Behandlung vorübergehend unterbrochen und mit einer niedrigeren Dosis wiederaufgenommen werden. Anschliessend sollte die Dosis schrittweise auf den angestrebten Wert gesteigert werden (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
• +Auch Patienten, die Mercaptamin schlechter vertragen, erfahren noch einen signifikanten Nutzen, wenn ihr leukozytärer Cystingehalt unter 2 nmol Hemicystin/mg Protein (bei Bestimmung mittels Leukozytengemisch-Assay) liegt. Um dies zu erreichen, kann die Mercaptamin-Dosis bis auf maximal 1,95 g/m2/Tag erhöht werden. Eine Dosis von 1,95 g/m2/Tag Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung wurde mit einer erhöhten Rate von Behandlungsabbrüchen aufgrund von Unverträglichkeit sowie einer erhöhten Rate unerwünschter Wirkungen assoziiert. Wenn Mercaptamin anfangs wegen gastrointestinaler (GI) Symptome oder vorübergehender Hautausschläge schlecht vertragen wird, sollte die Behandlung vorübergehend unterbrochen und mit einer niedrigeren Dosis wiederaufgenommen werden. Anschliessend sollte die Dosis schrittweise auf den angestrebten Wert gesteigert werden (siehe Abschnitt "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ).
• -Mercaptaminbitartrat sollte nicht zusammen mit fett- oder proteinreichen Nahrungsmitteln oder mit gefrorenen Nahrungsmitteln wie Eiscreme eingenommen werden. Patienten sollten innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von Procysbi darauf verzichten, Mahlzeiten und Milchprodukte zu sich zu nehmen. Wenn es nicht möglich ist, während dieses Zeitraums nüchtern zu bleiben, kann innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von Procysbi eine kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) verzehrt werden (vorzugsweise Kohlenhydrate). Es ist jedoch wichtig, dass die Einnahme von Procysbi im Verhältnis zum Verzehr von Nahrungsmitteln stets auf die gleiche, reproduzierbare Weise erfolgt (siehe Abschnitt «Eigenschaften/Wirkungen»).
• +Mercaptaminbitartrat sollte nicht zusammen mit fett- oder proteinreichen Nahrungsmitteln oder mit gefrorenen Nahrungsmitteln wie Eiscreme eingenommen werden. Patienten sollten innerhalb von 1 Stunde vor und 1 Stunde nach der Einnahme von Procysbi darauf verzichten, Mahlzeiten und Milchprodukte zu sich zu nehmen. Wenn es nicht möglich ist, während dieses Zeitraums nüchtern zu bleiben, kann innerhalb der Stunde vor und nach der Einnahme von Procysbi eine kleine Menge Nahrung (ungefähr 100 Gramm) verzehrt werden (vorzugsweise Kohlenhydrate). Es ist jedoch wichtig, dass die Einnahme von Procysbi im Verhältnis zum Verzehr von Nahrungsmitteln stets auf die gleiche, reproduzierbare Weise erfolgt (siehe Abschnitt "Eigenschaften/Wirkungen" ).
• -Kapseln zur Einnahme am Morgen oder Abend werden geöffnet und der Inhalt wird auf 100 Gramm Apfelmus oder Beerengelee gestreut. Das Mercaptamin-Granulat wird zur Mischung vorsichtig in die weiche Nahrung eingerührt. Die gesamte Mischung sollte aufgegessen werden. Anschliessend können 250 ml einer sauren Flüssigkeit wie Fruchtsaft (z.B. Orangensaft oder ein sonstiger saurer Fruchtsaft) oder Wasser getrunken werden. Die Mischung muss innerhalb von 2 Stunden nach der Zubereitung gegessen und vom Zeitpunkt der Zubereitung bis zum Verzehr im Kühlschrank aufbewahrt werden.
• +Kapseln zur Einnahme am Morgen oder Abend werden geöffnet und der Inhalt wird auf 100 Gramm Apfelmus oder Beerengelee gestreut. Das Mercaptamin-Granulat wird zur Mischung vorsichtig in die weiche Nahrung eingerührt. Die gesamte Mischung sollte aufgegessen werden. Anschliessend können 250 ml einer sauren Flüssigkeit wie Fruchtsaft (z.B. Orangensaft oder ein sonstiger saurer Fruchtsaft) oder Wasser getrunken werden. Die Mischung muss innerhalb von 2 Stunden nach der Zubereitung gegessen und vom Zeitpunkt der Zubereitung bis zum Verzehr im Kühlschrank aufbewahrt werden.
• -Kapseln zur Einnahme am Morgen oder Abend werden geöffnet und der Inhalt wird auf 100 bis 150 ml sauren Fruchtsaft oder Wasser gestreut. Die Dosis kann wie folgt verabreicht werden:
• -·Option 1 / Spritze: Mercaptamin-Granulat und sauren Fruchtsaft oder Wasser 5 Minuten lang vorsichtig mischen und die Mischung anschliessend in eine Dosierspritze füllen.
• -·Option 2 / Tasse: Mercaptamin-Granulat und sauren Fruchtsaft oder Wasser in einer Tasse 5 Minuten lang vorsichtig mischen oder in einer Tasse mit Deckel (z.B. einer Schnabeltasse) 5 Minuten lang vorsichtig schütteln. Die Mischung anschliessend trinken.
• +Kapseln zur Einnahme am Morgen oder Abend werden geöffnet und der Inhalt wird auf 100 bis 150 ml sauren Fruchtsaft oder Wasser gestreut. Die Dosis kann wie folgt verabreicht werden:
• +-Option 1 / Spritze: Mercaptamin-Granulat und sauren Fruchtsaft oder Wasser 5 Minuten lang vorsichtig mischen und die Mischung anschliessend in eine Dosierspritze füllen.
• +-Option 2 / Tasse: Mercaptamin-Granulat und sauren Fruchtsaft oder Wasser in einer Tasse 5 Minuten lang vorsichtig mischen oder in einer Tasse mit Deckel (z.B. einer Schnabeltasse) 5 Minuten lang vorsichtig schütteln. Die Mischung anschliessend trinken.
• -Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen (siehe Abschnitt «Dosierung/Anwendung»).
• +Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen (siehe Abschnitt "Dosierung/Anwendung" ).
• -Wenn eine Schwangerschaft festgestellt wird oder geplant ist, sollte die Therapie sorgfältig überdacht werden und die Patientin muss über das mit der Einnahme von Mercaptamin verbundene teratogene Risiko aufgeklärt werden (siehe Abschnitt «Schwangerschaft, Stillzeit»).
• -Bei Kindern unter 6 Jahren dürfen wegen der Aspirationsgefahr keine intakten Procysbi-Hartkapseln angewendet werden (siehe Abschnitt «Dosierung/ Anwendung»).
• +Wenn eine Schwangerschaft festgestellt wird oder geplant ist, sollte die Therapie sorgfältig überdacht werden und die Patientin muss über das mit der Einnahme von Mercaptamin verbundene teratogene Risiko aufgeklärt werden (siehe Abschnitt "Schwangerschaft, Stillzeit" ).
• +Bei Kindern unter 6 Jahren dürfen wegen der Aspirationsgefahr keine intakten Procysbi-Hartkapseln angewendet werden (siehe Abschnitt "Dosierung/ Anwendung" ).
• -Bei tierexperimentellen Studien wurden Auswirkungen auf die Fertilität beobachtet (siehe Abschnitt «Präklinische Daten»). Bei männlichen Cystinose-Patienten wurde über Azoospermie berichtet.
• +Bei tierexperimentellen Studien wurden Auswirkungen auf die Fertilität beobachtet (siehe Abschnitt "Präklinische Daten" ). Bei männlichen Cystinose-Patienten wurde über Azoospermie berichtet.
• -Wenn sich Störungen an Haut oder Knochen bemerkbar machen, sollte die Mercaptamin-Dosis verringert oder die Einnahme abgebrochen werden. Die Behandlung kann unter sorgfältiger Überwachung mit einer geringeren Dosis wiederaufgenommen und dann allmählich auf die geeignete therapeutische Dosis gesteigert werden (siehe Abschnitt «Dosierung/Anwendung»). Wenn sich ein schwerer Hautausschlag entwickelt, wie z.B. eine Erythema multiforme bullosa (Stevens-Johnson-Syndrom) oder eine toxische epidermale Nekrolyse, sollte die Mercaptamin-Behandlung nicht wiederaufgenommen werden (siehe Abschnitt «Unerwünschte Wirkungen»).
• +Wenn sich Störungen an Haut oder Knochen bemerkbar machen, sollte die Mercaptamin-Dosis verringert oder die Einnahme abgebrochen werden. Die Behandlung kann unter sorgfältiger Überwachung mit einer geringeren Dosis wiederaufgenommen und dann allmählich auf die geeignete therapeutische Dosis gesteigert werden (siehe Abschnitt "Dosierung/Anwendung" ). Wenn sich ein schwerer Hautausschlag entwickelt, wie z.B. eine Erythema multiforme bullosa (Stevens-Johnson-Syndrom) oder eine toxische epidermale Nekrolyse, sollte die Mercaptamin-Behandlung nicht wiederaufgenommen werden (siehe Abschnitt "Unerwünschte Wirkungen" ).
• -Haut- und Knochenläsionen, die den klinischen Anzeichen eines Ehlers-Danlos-Syndroms ähneln, wurden bei Patienten gemeldet, die mit hohen Dosen von sofort freisetzendem Mercaptaminbitartrat oder anderen Mercaptamin-Salzen behandelt wurden. Die Patienten sollten auf die Entwicklung von Haut- oder Knochenläsionen überwacht und die Behandlung mit Procysbi bei ihrer Entwicklung eingestellt werden (siehe Abschnitt «Unerwünschte Wirkungen»).
• +Haut- und Knochenläsionen, die den klinischen Anzeichen eines Ehlers-Danlos-Syndroms ähneln, wurden bei Patienten gemeldet, die mit hohen Dosen von sofort freisetzendem Mercaptaminbitartrat oder anderen Mercaptamin-Salzen behandelt wurden. Die Patienten sollten auf die Entwicklung von Haut- oder Knochenläsionen überwacht und die Behandlung mit Procysbi bei ihrer Entwicklung eingestellt werden (siehe Abschnitt "Unerwünschte Wirkungen" ).
• -Mit Mercaptamin sind ZNS-Symptome wie Krampfanfälle (Epilepsie), Lethargie, Somnolenz, Depressionen und Enzephalopathie in Verbindung gebracht worden. Wenn ZNS-Symptome auftreten, sollte der Patient sorgfältig untersucht und die Dosis nach Bedarf angepasst werden. Patienten sollten keine potenziell gefährlichen Tätigkeiten ausüben, bevor die Auswirkungen von Mercaptamin auf ihre geistige Leistungsfähigkeit bekannt sind (siehe Abschnitt «Wirkung auf die Fahrtüchtigkeit und auf das Bedienen von Maschinen»).
• +Mit Mercaptamin sind ZNS-Symptome wie Krampfanfälle (Epilepsie), Lethargie, Somnolenz, Depressionen und Enzephalopathie in Verbindung gebracht worden. Wenn ZNS-Symptome auftreten, sollte der Patient sorgfältig untersucht und die Dosis nach Bedarf angepasst werden. Patienten sollten keine potenziell gefährlichen Tätigkeiten ausüben, bevor die Auswirkungen von Mercaptamin auf ihre geistige Leistungsfähigkeit bekannt sind (siehe Abschnitt "Wirkung auf die Fahrtüchtigkeit und auf das Bedienen von Maschinen" ).
• -Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d.h. es ist nahezu «natriumfrei».
• +Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Dosis, d.h. es ist nahezu "natriumfrei" .
• -Es gibt keine hinreichenden Daten zur Anwendung bei Schwangeren. In tierexperimentellen Studien fand sich eine Reproduktionstoxizität, einschliesslich Teratogenität (nähere Angaben unter dem Abschnitt «Präklinische Daten»). Das mögliche Risiko für den Menschen ist nicht bekannt. Die Auswirkungen einer unbehandelten Cystinose auf die Schwangerschaft sind ebenfalls nicht bekannt. Aus diesem Grund darf Mercaptaminbitartrat während der Schwangerschaft, insbesondere während des ersten Trimesters, nicht angewendet werden, es sei denn, dies ist unbedingt erforderlich (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
• +Es gibt keine hinreichenden Daten zur Anwendung bei Schwangeren. In tierexperimentellen Studien fand sich eine Reproduktionstoxizität, einschliesslich Teratogenität (nähere Angaben unter dem Abschnitt "Präklinische Daten" ). Das mögliche Risiko für den Menschen ist nicht bekannt. Die Auswirkungen einer unbehandelten Cystinose auf die Schwangerschaft sind ebenfalls nicht bekannt. Aus diesem Grund darf Mercaptaminbitartrat während der Schwangerschaft, insbesondere während des ersten Trimesters, nicht angewendet werden, es sei denn, dies ist unbedingt erforderlich (siehe Abschnitt "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ).
• -Der Übergang von Mercaptamin in die Muttermilch wurde nicht untersucht. Aufgrund der Ergebnisse von tierexperimentellen Studien an säugenden Muttertieren und neugeborenen Jungtieren (siehe Abschnitt «Präklinische Daten») ist Procysbi während der Stillzeit kontraindiziert (siehe Abschnitt «Kontraindikationen»).
• +Der Übergang von Mercaptamin in die Muttermilch wurde nicht untersucht. Aufgrund der Ergebnisse von tierexperimentellen Studien an säugenden Muttertieren und neugeborenen Jungtieren (siehe Abschnitt "Präklinische Daten" ) ist Procysbi während der Stillzeit kontraindiziert (siehe Abschnitt "Kontraindikationen" ).
• -Bei den Häufigkeitsangaben zu Nebenwirkungen werden folgende Kategorien zugrunde gelegt: sehr häufig (≥1/10), häufig (≥1/100, <1/10), gelegentlich (≥1/1000, <1/100), selten (≥1/10'000, <1/1000), sehr selten (<1/10'000) und nicht bekannt ((kann aus den verfügbaren Daten nicht abgeschätzt werden).
• +Bei den Häufigkeitsangaben zu Nebenwirkungen werden folgende Kategorien zugrunde gelegt: sehr häufig (≥1/10), häufig (≥1/100, <1/10), gelegentlich (≥1/1000, <1/100), selten (≥1/10'000, <1/1000), sehr selten (<1/10'000) und nicht bekannt ((kann aus den verfügbaren Daten nicht abgeschätzt werden).
• -Im Zusammenhang mit Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung wurde über benigne intrakranielle Hypertonie (oder Pseudotumor cerebri (PTC)) mit Stauungspapillen, Hautläsionen, molluskoide Pseudotumore, Hautstreifen, Sprödigkeit der Haut; Gelenk-Überstreckung, Beinschmerzen, Genu valgum (X-Bein), Osteopenie, Kompressionsfrakturen und Skoliose berichtet (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
• +Im Zusammenhang mit Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung wurde über benigne intrakranielle Hypertonie (oder Pseudotumor cerebri (PTC)) mit Stauungspapillen, Hautläsionen, molluskoide Pseudotumore, Hautstreifen, Sprödigkeit der Haut; Gelenk-Überstreckung, Beinschmerzen, Genu valgum (X-Bein), Osteopenie, Kompressionsfrakturen und Skoliose berichtet (siehe Abschnitt "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ).
• -Bei Kindern, die eine chronische Behandlung mit hohen Dosen von unterschiedlichen Mercaptamin-Präparaten (Mercaptaminchlorhydrat oder Mercaptamin oder Mercaptaminbitartrat) erhielten, wobei die maximale Tagesdosis von 1,95 g/m2 meist überschritten wurde, wurde vereinzelt über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom im Bereich der Ellbogen berichtet. In einigen Fällen waren diese Hautläsionen mit Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert, die erstmals bei einer Röntgenuntersuchung auffielen. Bei den berichteten Knochenerkrankungen handelte es sich um Genu valgum (X-Beine), Beinschmerzen und Überstreckung der Gelenke sowie Osteopenie, Kompressionsfrakturen und Skoliose. In den wenigen Fällen, in denen eine histopathologische Untersuchung der Haut vorgenommen wurde, liessen die Ergebnisse auf eine Angioendotheliomatose schliessen. Ein Patient verstarb anschliessend an den Folgen einer akuten Zerebralischämie mit ausgeprägter Vaskulopathie. Bei einigen Patienten regredierten die Hautläsionen an den Ellbogen nach einer Verringerung der Dosis des Mercaptamins mit sofortiger Freisetzung (siehe Abschnitt «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
• +Bei Kindern, die eine chronische Behandlung mit hohen Dosen von unterschiedlichen Mercaptamin-Präparaten (Mercaptaminchlorhydrat oder Mercaptamin oder Mercaptaminbitartrat) erhielten, wobei die maximale Tagesdosis von 1,95 g/m2 meist überschritten wurde, wurde vereinzelt über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom im Bereich der Ellbogen berichtet. In einigen Fällen waren diese Hautläsionen mit Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert, die erstmals bei einer Röntgenuntersuchung auffielen. Bei den berichteten Knochenerkrankungen handelte es sich um Genu valgum (X-Beine), Beinschmerzen und Überstreckung der Gelenke sowie Osteopenie, Kompressionsfrakturen und Skoliose. In den wenigen Fällen, in denen eine histopathologische Untersuchung der Haut vorgenommen wurde, liessen die Ergebnisse auf eine Angioendotheliomatose schliessen. Ein Patient verstarb anschliessend an den Folgen einer akuten Zerebralischämie mit ausgeprägter Vaskulopathie. Bei einigen Patienten regredierten die Hautläsionen an den Ellbogen nach einer Verringerung der Dosis des Mercaptamins mit sofortiger Freisetzung (siehe Abschnitt "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ).
• - Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung PROCYSBI
• -Intraleukozytärer Cystingehalt (LS-Mittelwert ± SE) in nmol Hemicystin/mg Protein* 0,44 ± 0,05 0,51 ± 0,05
• -Behandlungseffekt (LS-Mittelwert ± SE; 95,8%-KI; p-Wert) 0,08 ± 0,03; 0,01 bis 0,15; <0,0001
• -Alle auswertbaren Patienten (ITT-Population) (N = 41))
• - Mercaptaminbitartrat mit sofortiger Freisetzung PROCYSBI
• -Intraleukozytärer Cystingehalt (LS-Mittelwert ± SE) in nmol Hemicystin/mg Protein* 0,74 ± 0,14 0,53 ± 0,14
• -Behandlungseffekt (LS-Mittelwert ± SE; 95,8-%-KI; p-Wert) -0,21 ± 0,14; -0,48 bis 0,06; <0,001
• + Mercaptaminbitartrat mit PROCYSBI
• + sofortiger Freisetzung
• +Intraleukozytärer Cystingehalt(LS-Mittelwert 0,44 ± 0,05 0,51 ± 0,05
• + ± SE) in nmol Hemicystin/mg Protein*
• +Behandlungseffekt(LS-Mittelwert ± SE; 0,08 ± 0,03; 0,01 bis 0,15;
• +95,8%-KI; p-Wert) <0,0001
• +Alle auswertbaren Patienten
• +(ITT-Population) (N = 41))
• + Mercaptaminbitartrat mit PROCYSBI
• + sofortiger Freisetzung
• +Intraleukozytärer Cystingehalt(LS-Mittelwert 0,74 ± 0,14 0,53 ± 0,14
• + ± SE) in nmol Hemicystin/mg Protein*
• +Behandlungseffekt(LS-Mittelwert ± SE; -0,21 ± 0,14; -0,48 bis 0,06;
• +95,8-%-KI; p-Wert) <0,001
• + 
• +
• -Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf der Packung mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.
• -Vor dem Öffnen maximal 24 Monate im Kühlschrank aufbewahren (zwischen 2 und 8 °C). Nicht einfrieren.
• +Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf der Packung mit "EXP" bezeichneten Datum verwendet werden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des angegebenen Monats.
• +Vor dem Öffnen maximal 24 Monate im Kühlschrank aufbewahren (zwischen 2 und 8 °C). Nicht einfrieren.
• -Nach dem Öffnen nicht über 25 °C lagern.
• +Nach dem Öffnen nicht über 25 °C lagern.
• -Die 60 magensaftresistenten Hartkapseln von Procysbi 25 mg sind in einer weissen 50 ml-Polyethylen-Flasche bestehend aus einem 2-in-1-Trockenmittelbehältnis und einem sauerstoffabsorbierenden Behältnis sowie einem kindergesicherten Verschluss aus Polypropylen verpackt.
• +Die 60 magensaftresistenten Hartkapseln von Procysbi 25 mg sind in einer weissen 50 ml-Polyethylen-Flasche bestehend aus einem 2-in-1-Trockenmittelbehältnis und einem sauerstoffabsorbierenden Behältnis sowie einem kindergesicherten Verschluss aus Polypropylen verpackt.
• -Die 250 magensaftresistenten Hartkapseln von Procysbi 75 mg sind in einer weissen 400 ml-Polyethylen-Flasche bestehend aus einem 2-in-1-Trockenmittelbehältnis und zwei sauerstoffabsorbierenden Behältnissen sowie einem kindergesicherten Verschluss aus Polypropylen verpackt.
• +Die 250 magensaftresistenten Hartkapseln von Procysbi 75 mg sind in einer weissen 400 ml-Polyethylen-Flasche bestehend aus einem 2-in-1-Trockenmittelbehältnis und zwei sauerstoffabsorbierenden Behältnissen sowie einem kindergesicherten Verschluss aus Polypropylen verpackt.
• -Procysbi 25 mg magensaftresistente Hartkapseln: Packungen zu 60 Hartkapseln. [B]
• -Procysbi 75 mg magensaftresistente Hartkapseln: Packungen zu 250 Hartkapseln. [B]
• +Procysbi 25 mg magensaftresistente Hartkapseln: Packungen zu 60 Hartkapseln. [B]
• +Procysbi 75 mg magensaftresistente Hartkapseln: Packungen zu 250 Hartkapseln. [B]