Dosierung/Anwendung

Kapseln zum Öffnen mit Granulat zum Einnehmen
Art der Anwendung
·Einzunehmen bzw. zu verabreichen ist ausschliesslich das in der Kapsel enthaltene Granulat. Das Granulat darf nicht gekaut und die Kapselhülle nicht geschluckt werden, sondern muss vorsichtig geöffnet werden:
-Dazu wird die Kapsel mit dem Dosisaufdruck nach oben gehalten und mit dem Finger angetippt, sodass sich das gesamte Granulat in der unteren Kapselhälfte absetzt.
-Das Unterteil der Kapsel wird leicht zusammengedrückt.
-Das Oberteil der Kapsel wird abgedreht.
-Das enthaltene Granulat wird vollständig entweder direkt auf die Zunge des Kindes oder auf einen Löffel gestreut und damit in den Mund des Kindes gegeben. Falls das Kind weiche Speisen zu sich nehmen kann, kann das Granulat auch auf einen Löffel mit kalter oder zimmertemperierter weicher Nahrung (z.B. Joghurt oder Fruchtpüree) gestreut und sofort (innerhalb von 5 Minuten) verabreicht bzw. eingenommen werden.
-Unabhängig von der verwendeten Methode wird die Kapsel nochmals angetippt, um sicherzustellen, dass das Granulat vollständig entnommen wurde.
·Sofort nach der Einnahme sollte Flüssigkeit zum Nachtrinken gegeben werden (z.B. Wasser, Milch, Brustmilch oder Flaschennahrung), um sicherzustellen, dass das Granulat vollständig geschluckt wird.
·Das Granulat darf nicht in Flüssigkeit gegeben werden, da dabei möglicherweise nicht die gesamte Dosis eingenommen würde. Die Flüssigkeit könnte auch die Geschmacksmaskierung beeinträchtigen und so den bitteren Geschmack von Hydrocortison zum Vorschein bringen.
·Das Granulat darf nicht über eine transnasale Magensonde gegeben werden, da die Gefahr besteht, dass die Sonde verstopft.
Genaue Abbildungen zur Anwendung des Granulats sind in der Packungsbeilage enthalten.
Übliche Dosierung
Die empfohlene Dosierung beträgt
bei Patienten mit Nebenniereninsuffizienz: 8 - 10 mg Hydrocortison/m2/Tag
bei Patienten, die zusätzlich am adrenogenitalen Syndrom (AGS) leiden: 10 - 15 mg Hydrocortison/m2/Tag
Die Anwendung erfolgt normalerweise aufgeteilt auf drei oder vier Einzelgaben.
Bei Patienten mit teilweise erhaltener endogener Cortisolproduktion können niedrigere Dosen ausreichend sein.
In Situationen mit hoher körperlicher und/oder psychischer Stressbelastung benötigen die Patienten möglicherweise höhere Dosierungen, vor allem nachmittags oder abends. (siehe «Dosisanpassung bei schwerem Trauma, interkurrenten Erkrankungen und anderen Stress-Situationen»)
Die Dosierung muss entsprechend des individuellen Ansprechens titriert werden. Die Behandlung sollte auf die niedrigste mögliche Dosis beschränkt werden.
Umstellung von einem konventionellen oralen Glucocorticoid auf Alkindi
Bei der Umstellung von einer herkömmlichen, in Form von zerkleinerten Tabletten oder als Rezeptur hergestellten, oralen Hydrocortison-Substitutionstherapie auf Alkindi sollte die identische tägliche Tagesdosis wie beim vorhergehenden Präparat verabreicht werden. Alkindi ist therapeutisch gleichwertig mit herkömmlichen Hydrocortisontabletten.
Es kann jedoch bei gleicher nominaler Dosis aufgrund von Unterschieden in der Dosierungsgenauigkeit zu einem relativen Abfall der Hydrocortisonexposition kommen, was zu Symptomen einer Nebenniereninsuffizienz bzw. adrenalen Krise führen kann. (siehe “Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen”).
Überwachung der Behandlung
Das klinische Ansprechen auf die Behandlung muss überwacht werden. Die Patienten müssen engmaschig auf Anzeichen beobachtet werden, die eine Dosisanpassung erforderlich machen könnten. Hierzu zählen Veränderungen infolge einer Remission oder Exazerbation der Erkrankung als auch Stressfaktoren (z.B. Operation, Infektion oder Traumata), Elektrolytveränderungen (wie insbesondere Hypokaliämie oder Hyponatriämie) und Unterschiede im individuellen Ansprechen auf die Therapie.
Dosisanpassung bei schwerem Trauma, interkurrenten Erkrankungen oder anderen Stress-Situationen
Bei schweren Stress-Situationen ist die Dosis unverzüglich zu erhöhen und die orale Anwendung von Hydrocortison durch eine parenterale Behandlung zu ersetzen («siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen»).
In weniger schweren Stress-Situationen (z.B. bei leichten Infektionen, mittelschwerem Fieber jeglicher Ursache und Stresssituationen wie kleineren chirurgischen Eingriffen), welche keine parenterale Hydrocortison-Gabe erfordern, muss besonders auf die Möglichkeit des Auftretens einer akuten Nebenniereninsuffizienz geachtet und die normale tägliche orale Ersatzdosis zeitweilig erhöht werden. Die tägliche Gesamtdosis von Alkindi sollte in diesem Fall auf das Doppelte oder Dreifache der üblichen Dosis gesteigert werden. Am Ende der zeitweiligen Erkrankungsepisode können die Patienten wieder zu ihrer normalen Ersatzdosis von Alkindi zurückkehren.
Dosisanpassung aufgrund von Interaktionen
Bei gleichzeitiger Anwendung starker CYP3A4-Induktoren oder -Inhibitoren kann eine Dosisanpassung erforderlich sein (siehe «Interaktionen»).
Vergessene oder unvollständige Einnahme
Falls eine Dosis von Alkindi ausgelassen wurde, soll diese Dosis eingenommen werden, sobald sich daran erinnert wird. Die nächste Dosis soll zur gewohnten Zeit eingenommen werden, auch wenn dies bedeutet, dass zwei Dosen gleichzeitig eingenommen werden.
Eltern und Betreuungspersonen sollten angewiesen werden, ihren Arzt oder Ärztin zu kontaktieren, wenn Granulat grösstenteils erbrochen, hochgewürgt oder ausgespuckt wird. Um eine akute Nebenniereninsuffizienz zu vermeiden, kann eine wiederholte Einnahme erforderlich werden.
Spezielle Dosisempfehlungen
Säuglinge, Kinder und Jugendliche
Corticosteroide können bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen zu möglicherweise irreversiblen Wachstumsverzögerungen führen. Zur Behandlung sollte die geringstmögliche Dosis eingesetzt werden, die zur Erzielung der gewünschten klinischen Wirkung erforderlich ist. Falls eine Dosisreduktion möglich ist, sollte diese allmählich erfolgen. Eine übermässige Gewichtszunahme bei gleichzeitiger Verringerung des Längenwachstums und andere Anzeichen oder Symptome eines Cushing-Syndroms sind ein Hinweis darauf, dass die Glucocorticoid-Substitutionstherapie zu hoch dosiert ist.
Bei Säuglingen ist eine engmaschige Überwachung erforderlich. Wachstum, Blutdruck und Allgemeinbefinden sollten mindestens alle drei bis vier Monate kontrolliert werden.