Dosierung/Anwendung

Die Behandlung mit AGAMREE sollte nur von Fachärzten mit Erfahrung in der
Behandlung von Duchenne-Muskeldystrophie eingeleitet werden.
Dosierung
Die empfohlene Dosis beträgt 6 mg Vamorolon pro Kilogramm Körpergewicht einmal täglich bei Patienten mit einem Körpergewicht bis zu 40 kg.
Bei Patienten mit einem Körpergewicht über 40 kg beträgt die empfohlene Dosis 240 mg Vamorolon (entsprechend 6 ml) einmal täglich.
Je nach individueller Verträglichkeit kann die tägliche Dosis auf 4 mg/kg/Tag oder 2 mg/kg/Tag heruntertitriert werden.
Bei Patienten mit einem Körpergewicht über 40 kg kann eine Dosisreduzierung unter die empfohlene Anfangsdosis (6 mg/kg/Tag, maximal 240 mg/Tag) zu einer verminderten systemischen Exposition mit potenziell verminderter Wirksamkeit führen. Die Patienten sollten daher, soweit möglich, mit der höchsten verträglichen Dosis behandelt werden. Wenn aus Verträglichkeitsgründen eine Heruntertitrierung erforderlich ist, sollte das klinische Ansprechen engmaschig überwacht werden, und wenn es klinisch gerechtfertigt ist, sollte eine erneute Steigerung auf die höchste verträgliche Dosis in Erwägung gezogen werden.
Tabelle 1: Dosierungstabelle

                                 6 mg/kg/Tag  4 mg/kg/Tag  2 mg/kg/Tag
Gewicht (kg)    Dosis in mg  Dosis in ml  Dosis in mg  Dosis in ml  Dosis in mg  Dosis in ml
12–13           72           1,8          48           1,2          24           0,6
14–15           84           2,1          56           1,4          28           0,7
16–17           96           2,4          64           1,6          32           0,8
18–19           108          2,7          72           1,8          36           0,9
20–21           120          3            80           2            40           1
22–23           132          3,3          88           2,2          44           1,1
24–25           144          3,6          96           2,4          48           1,2
26–27           156          3,9          104          2,6          52           1,3
28–29           168          4,2          112          2,8          56           1,4
30–31           180          4,5          120          3            60           1,5
32–33           192          4,8          128          3,2          64           1,6
34–35           204          5,1          136          3,4          68           1,7
36–37           216          5,4          144          3,6          72           1,8
38–39           228          5,7          152          3,8          76           1,9
40 kg und mehr  240          6            160          4            80           2

Die Dosis von Vamorolon darf nicht abrupt reduziert werden, wenn die Behandlung bereits länger als eine Woche erfolgt ist (siehe "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ). Eine Dosisreduzierung muss schrittweise über mehrere Wochen erfolgen, und zwar um jeweils etwa 20 % gegenüber der vorherigen Dosisstufe. Die Dauer der einzelnen Reduzierungsschritte richtet sich nach der individuellen Verträglichkeit.
Spezielle Dosierungsanweisungen
Patienten mit Leberfunktionsstörungen
Bei Patienten mit leichter Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse A) ist keine Dosisanpassung erforderlich.
Die empfohlene Tagesdosis von Vamorolon für Patienten mit mittelschwerer Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse B) beträgt 2 mg/kg/Tag für Patienten bis zu 40 kg Körpergewicht und 80 mg für Patienten mit einem Körpergewicht von 40 kg und mehr (siehe "Pharmakokinetik" ). Patienten mit schwerer Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse C) dürfen nicht mit Vamorolon behandelt werden. Siehe "Kontraindikationen" und "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" .
Kinder unter 4 Jahren
Die Sicherheit und Wirksamkeit von AGAMREE bei Kindern unter 4 Jahren ist nicht erwiesen.
Art der Anwendung
AGAMREE ist zum Einnehmen bestimmt. AGAMREE kann mit oder ohne Nahrung eingenommen werden (siehe "Pharmakokinetik" ).
Die Suspension zum Einnehmen muss vor der Einnahme durch Schütteln der Flasche redispergiert werden.
Zum Abmessen der Dosis von AGAMREE in ml sollte nur die mit dem Arzneimittel mitgelieferte Applikationsspritze für Zubereitungen zum Einnehmen verwendet werden. Nachdem die entsprechende Dosis in die Applikationsspritze aufgezogen wurde, sollte sie direkt in den Mund verabreicht werden.
Anschliessend sollte die Applikationsspritze auseinandergenommen, unter fliessendem kaltem Leitungswasser gespült und an der Luft getrocknet werden. Sie sollte bis zur nächsten Verwendung im Umkarton aufbewahrt werden. Die Applikationsspritze kann bis zu 45 Tage lang verwendet werden, dann sollte sie entsorgt und die zweite in der Packung enthaltene Applikationsspritze verwendet werden.
Verabreichung der AGAMREE Suspension zum Einnehmen über eine enterale Ernährungssonde
Die AGAMREE Suspension zum Einnehmen kann über eine enterale Ernährungssonde verabreicht werden (siehe "Hinweise für die Handhabung" ).