Posologie/Mode d’emploi

Le traitement substitutif doit être instauré et controlé sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement du déficit immunitaire.
Posologie
La posologie et l'intervalle entre les administrations dépendent de l'indication. La posologie doit être ajustée individuellement en fonction de la réponse clinique du patient. Concernant la posologie dépendante du poids corporel, celle-ci doit être ajustée individuellement au déficit pondéral ou à la surcharge pondérale, le cas échéant.
Les posologies suivantes sont données à titre indicatif.
Traitement substitutif des déficits immunitaires primitifs
La posologie doit permettre d'atteindre un taux d'IgG résiduel d'au moins 6 g/l ou un taux d'IgG résiduel se situant dans le domaine de référence normal pour la catégorie d'âge (mesuré avant la perfusion suivante). Trois à six mois sont nécessaires après le début du traitement pour atteindre l'équilibre (taux d'IgG à l'état d'équilibre). La dose initiale recommandée est de 0,4 – 0,8 g/kg en une seule administration, suivie d'une dose d'au moins 0,2 g/kg administrée toutes les trois à quatre semaines.
La dose d'entretien nécessaire pour maintenir un taux résiduel de 6 g/l est de l'ordre de 0,2 – 0,8 g/kg/mois. Lorsque l'état d'équilibre est atteint, l'intervalle entre les doses varie entre 3 et 4 semaines.
Les taux résiduels d'IgG doivent être mesurés et évalués en conjonction avec l'incidence des infections. Pour réduire le taux d'infection, il peut être nécessaire d'augmenter la dose et de viser des taux résiduels plus élevés.
Déficit immunitaire secondaire (comme défini à la rubrique «Indications»)
La dose recommandée est de 0,2 – 0,4 g/kg toutes les trois à quatre semaines.
Les taux résiduels d'IgG doivent être mesurés et évalués en conjonction avec l'incidence des infections. Le cas échéant, la dose doit être ajustée pour obtenir une protection optimale contre les infections. La dose doit être augmentée chez les patients qui présentent des infections persistantes. Une diminution de la dose peut être envisagée lorsque le patient ne présente plus d'infections.
Thrombopénie immune primaire
Il existe deux schémas posologiques possibles (de traitement mutuellement exclusif):
·0,8 – 1 g/kg administré le premier jour, cette dose est éventuellement renouvelée une fois dans les 3 jours suivants
·0,4 g/kg administré chaque jour pendant deux à cinq jours.
Le traitement peut être renouvelé en cas de rechute.
Syndrome de Guillain-Barré
0,4 g/kg/jour pendant 5 jours (répétition éventuelle de la posologie en cas de rechute).
Maladie de Kawasaki
2,0 g/kg doivent être administrés en dose unique. Les patients doivent recevoir de l'acide acétylsalicylique en traitement concomitant.
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC)
Dose initiale: 2 g/kg répartis sur 2-5 jours consécutifs
Dose d'entretien: 1 g/kg répartis sur 1-2 jours consécutifs toutes les trois semaines.
L'efficacité du traitement doit être contrôlée après chaque cycle; le traitement doit être arrêté en cas d'absence d'effet après 6 mois.
Si le traitement s'avère efficace, le médecin doit évaluer à sa discrétion la nécessité d'un traitement à long terme sur la base de la réponse du patient et/ou de la réponse pendant le traitement d'entretien. La dose et l'intervalle de dosage doivent être adaptés à l'évolution individuelle de la maladie.
Neuropathie motrice multifocale (NMM)
Dose initiale: 2 g/kg répartis sur 2-5 jours consécutifs.
Dose d'entretien: 1 g/kg toutes les 2 à 4 semaines ou 2 g/kg toutes les 4 à 8 semaines.
L'efficacité du traitement doit être contrôlée après chaque cycle; le traitement doit être arrêté en cas d'absence d'effet après 6 mois.
Si le traitement s'avère efficace, le médecin doit évaluer à sa discrétion la nécessité d'un traitement à long terme sur la base de la réponse du patient et/ou de la réponse pendant le traitement d'entretien. La dose et l'intervalle de dosage doivent être adaptés à l'évolution individuelle de la maladie.
Les posologies recommandées sont résumées dans le tableau suivant:

Pédiatrie
La posologie chez les enfants et les adolescents (0 – 18 ans) ne diffère pas de celle chez les adultes puisque la posologie est exprimée pour toutes les indications en fonction du poids corporel et ajustée selon l'évolution clinique des pathologies citées ci-dessus.
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Pas d'évidence de la nécessité d'un ajustement posologique.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Pas d'ajustement posologique, pour autant que celui-ci ne soit cliniquement justifié, voir rubrique «Mises en garde et précautions».
Patients âgés
Pas d'ajustement posologique, pour autant que celui-ci ne soit cliniquement justifié, voir rubrique «Mises en garde et précautions».
Mode d'administration
Pour administration par voie intraveineuse.
L'immunoglobuline humaine normale doit être perfusée par voie intraveineuse avec un débit initial de 0,5 ml/kg/h pendant 30 minutes (voir rubrique «Mises en garde et précautions»). Lors de la survenue d'effets secondaires, il convient de diminuer le débit de perfusion ou d'arrêter la perfusion. S'il est bien toléré, le débit de perfusion peut être augmenté progressivement jusqu'à un maximum de 6 ml/kg/h. Les données cliniques obtenues chez un nombre limité de patients atteints de DIP et de PTI indiquent également que les adultes et les enfants pourraient tolérer un débit de perfusion jusqu'à 8 ml/kg/h.