Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par Nexviadyme doit être supervisé par un médecin expérimenté dans la prise en charge des patients atteints de la maladie de Pompe ou d'autres maladies métaboliques ou neuromusculaires héréditaires.
Pour assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il est recommandé de documenter le nom commercial et le numéro de lot pour chaque traitement.
Posologie
La dose de Nexviadyme recommandée est de 20 mg/kg de poids corporel administrée toutes les deux semaines par perfusion intraveineuse.
Patients souffrant d'une insuffisance hépatique
La sécurité d'emploi et l'efficacité de Nexviadyme n'ont pas été étudiées chez les patients souffrant d'une insuffisance hépatique.
Il n'est donc pas possible de faire de recommandation posologique spécifique pour ces patients.
Patients souffrant d'atteinte de la fonction rénale
Aucun ajustement posologique n'est nécessaire chez les patients souffrant d'atteinte de la fonction rénale légère.
Nexviadyme n'a pas été étudié chez les patients présentant une atteinte de la fonction rénale modérée ou sévère. Il n'est donc pas possible de faire de recommandation posologique spécifique pour les patients souffrant d'insuffisance rénale modérée à sévère.
Patients âgés
Les études cliniques réalisées avec Nexviadyme ont inclus 14 patients âgés de 65 à 74 ans et 3 patients âgés de 75 ans ou plus. Aucun ajustement posologique n'est recommandé pour les patients âgés de plus de 65 ans.
Enfants et adolescents
La quantité de données est limitée dans les études cliniques menées chez les patients souffrant de LOPD. Deux patients pédiatriques âgés de 9 et 16 ans ont été traités par Nexviadyme.
Mode d'administration
Nexviadyme doit être administré par perfusion intraveineuse. Pour les instructions concernant la reconstitution et la dilution du médicament avant administration, voir «Remarques concernant la manipulation».
Le débit de perfusion doit être ajusté progressivement de sorte que le patient réponde de manière optimale à la perfusion et la tolère. Il est recommandé de commencer la perfusion à un débit initial de 1 mg/kg/heure et de l'augmenter progressivement de 2 mg/kg/heure toutes les 30 minutes s'il n'y a pas de signe de réaction liée à la perfusion (RLP) n'apparaît, jusqu'à atteindre un débit maximal de 7 mg/kg/heure (voir Tableau 1). Les signes vitaux doivent être surveillés à chaque étape, avant d'augmenter le débit de perfusion. Les patients peuvent être prétraités par des antihistaminiques, des antipyrétiques et/ou des corticostéroïdes pour prévenir ou réduire les réactions allergiques.
Tableau 1 – Débits de perfusion

a Pour les patients dont la dose recommandée est de 20 mg/kg et le poids corporel est compris entre 1,25 et 5 kg, un débit de perfusion maximal de 4,8 mg/kg/h doit être utilisé.
Des réactions allergiques, y compris des réactions d'anaphylaxie et d'hypersensibilité, et des RLP peuvent survenir lors de l'administration de Nexviadyme (voir «Mises en garde et précautions» et «Effets indésirables»).
En cas d'anaphylaxie, de réaction d'hypersensibilité grave ou de RLP graves, l'administration de Nexviadyme doit être immédiatement arrêtée et un traitement médical approprié doit être instauré. En cas de réactions d'hypersensibilité ou de RLP légères à modérées, le débit de perfusion peut être réduit ou la perfusion peut être temporairement arrêtée et/ou un traitement médical approprié peut être instauré. Les symptômes peuvent persister malgré l'interruption de la perfusion de Nexviadyme.
Réexposition après interruption de la perfusion de Nexviadyme
Si l'administration de Nexviadyme a été interrompue en raison d'effets indésirables tels que décrits précédemment, une réexposition prudente peut être envisagée après une évaluation clinique soigneuse. Les expériences découlant de la pratique clinique en cas de réexposition sont toutefois limitées. Il convient de tenir compte du fait que des effets indésirables tels que ceux qui sont décrits précédemment, y compris des évolutions graves, peuvent réapparaître, même en cas de réexposition à une dose réduite.
Si une réexposition est envisagée, il faut attendre au moins 30 minutes après la disparition des symptômes. L'administration de Nexviadyme peut alors être reprise sous surveillance étroite du patient, à une dose correspondant au maximum à la moitié de celle à laquelle les symptômes sont apparus. Selon la réponse clinique du patient, la dose peut ensuite être à nouveau augmentée lentement et à la discrétion du médecin traitant.