• +Forme pharmaceutique et quantité de principe actif par unité
• +Poudre et solvant pour solution injectable.
• +Chaque flacon contient nominalement 250/500/1000/2000 UI de facteur VIII de coagulation humain (ADNr), Simoctocog alfa. Une fois reconstitué, Nuwiq contient environ 100/200/400/800 UI par ml de facteur VIII de coagulation humain (ADNr), Simoctocog alfa.
• +Poudre: poudre friable de couleur blanche à blanc cassé.
• +Solution eau pour préparations injectables; solution limpide, incolore.
• +L'activité (UI) a été mesurée en utilisant le test chromogène conformément à la pharmacopée européenne. L'activité spécifique de Nuwiq s'élève à environ 9500 UI/mg de protéine.
• -Intensité de l'hémorragie/Type d'intervention chirurgicale Taux de facteur VIII nécessaire (%) (UI/dl) Fréquences des injections (heures)/Durée de traitement (jours)
• +Intensité de l'hémor Taux de facteur Fréquences des injections (heures)/Durée de traitement
• +ragie/Type d'interve VIII nécessaire (%) (jours)
• +ntion chirurgicale (UI/dl)
• +
• -Début d'hémarthroses, saignements musculaires ou buccaux 20–40 Répéter toutes les 12 à 24 heures pendant au moins 1 jour, jusqu'à la fin de l'épisode hémorragique indiquée par la disparition de la douleur ou l'obtention d'une cicatrisation.
• -Hémarthroses et hémorragies musculaires plus étendues, ou hématomes 30–60 Répéter l'injection toutes les 12 à 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la douleur et de l'invalidité aiguë.
• -Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital 60–100 Répéter l'injection toutes les 8 à 24 h jusqu'à disparition du risque vital.
• -Intervention chirurgicale
• -Interventions mineures, y compris extractions dentaires 30–60 Toutes les 24 heures, pendant au moins 1 jour, jusqu'à l'obtention d'une cicatrisation
• -Interventions chirurgicales majeures 80–100 (pré- et postopératoires) Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à obtention d'une cicatrisation adéquate, puis administrer le traitement pendant au moins 7 jours supplémentaires pour maintenir une activité coagulante du facteur VIII entre 30 % et 60 % (UI/dl).
• +Début d'hémarthroses 20–40 Répéter toutes les 12 à 24 heures pendant au moins 1
• +, saignements jour, jusqu'à la fin de l'épisode hémorragique indiquée
• +musculaires ou par la disparition de la douleur ou l'obtention d'une
• +buccaux cicatrisation.
• +Hémarthroses et 30–60 Répéter l'injection toutes les 12 à 24 heures pendant 3
• +hémorragies musculai à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la douleur et
• +res plus étendues, de l'invalidité aiguë.
• +ou hématomes
• +Hémorragies mettant 60–100 Répéter l'injection toutes les 8 à 24 h jusqu'à
• +en jeu le pronostic disparition du risque vital.
• +vital
• +Intervention chirurg
• +icale
• +Interventions 30–60 Toutes les 24 heures, pendant au moins 1 jour, jusqu'à
• +mineures, y compris l'obtention d'une cicatrisation
• +extractions dentaire
• +s
• +Interventions 80–100(pré- et Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à
• +chirurgicales postopératoires) obtention d'une cicatrisation adéquate, puis
• +majeures administrer le traitement pendant au moins 7 jours
• + supplémentaires pour maintenir une activité coagulante
• + du facteur VIII entre 30 % et 60 % (UI/dl).
• + 
• +
• -Instructions de reconstitution du médicament avant utilisation, voir le paragraphe «Remarques particulières, remarques concernant la manipulation».
• +Instructions de reconstitution du médicament avant utilisation, voir le paragraphe "Remarques particulières, remarques concernant la manipulation" .
• -Chez les patients présentant des facteurs de risque cardiovasculaire, le traitement substitutif par facteur VIII peut augmenter le risque cardiovasculaire.
• +Chez les patients présentant des facteurs de risque cardiovasculaire, le traitement substitutif par facteur VIII peut augmenter le risque cardiovasculaire.
• -Toutefois, selon son poids et la posologie, il se peut qu'un patient reçoive plus d'un flacon (voir la rubrique «Forme pharmaceutique et quantité de principe actif par unité » pour le contenu par flacon). Cela doit être pris en considération par les patients qui suivent un régime contrôlé en sodium.
• +Toutefois, selon son poids et la posologie, il se peut qu'un patient reçoive plus d'un flacon (voir la rubrique "Forme pharmaceutique et quantité de principe actif par unité" pour le contenu par flacon). Cela doit être pris en considération par les patients qui suivent un régime contrôlé en sodium.
• -Classe de systèmes d'organes MedDRA Effets indésirables Fréquence
• -Troubles du système sanguin et lymphatique Anémie occasionnel*
• -Anticorps anti-facteur VIII occasionnel (chez les patients préalablement traités)# très fréquent (chez les patients non préalablement traités)#
• -Anémie hémorragique occasionnel*
• -Affections du système immunitaire Hypersensibilité fréquent*
• -Affections du système nerveux Sensation de vertige; Céphalées; Paresthésies occasionnel*
• -Affections de l'oreille et du labyrinthe Vertiges occasionnel*
• -Affections respiratoires, thoraciques et médiastinales Dyspnée occasionnel*
• -Affections gastro-intestinales Sécheresse buccale occasionnel*
• -Affections musculo-squelettiques et systémiques Lombalgie occasionnel*
• -Troubles généraux et anomalies au site d'administration Fièvre fréquent*
• -Douleur thoracique; Inflammation au site d'administration; Douleurs au site d'administration; Malaise occasionnel*
• -Investigations Présence d'anticorps non neutralisants dirigés contre le facteur VIII (chez les patients non préalablement traités) occasionnel*
• +Classe de systèmes d'organes MedDRA Effets indésirables Fréquence
• +Troubles du système sanguin et Anémie occasionnel*
• +lymphatique
• +Anticorps anti-facteur VIII occasionnel (chez les patients
• + préalablement traités)#très fréquent
• + (chez les patients non préalablement
• + traités)#
• +Anémie hémorragique occasionnel*
• +Affections du système immunitaire Hypersensibilité fréquent*
• +Affections du système nerveux Sensation de vertige;Céphalées;Paresth occasionnel*
• + ésies
• +Affections de l'oreille et du Vertiges occasionnel*
• +labyrinthe
• +Affections respiratoires, thoraciques Dyspnée occasionnel*
• +et médiastinales
• +Affections gastro-intestinales Sécheresse buccale occasionnel*
• +Affections musculo-squelettiques et Lombalgie occasionnel*
• +systémiques
• +Troubles généraux et anomalies au Fièvre fréquent*
• +site d'administration
• +Douleur thoracique;Inflammation au occasionnel*
• +site d'administration;Douleurs au
• +site d'administration;Malaise
• +Investigations Présence d'anticorps non occasionnel*
• + neutralisants dirigés contre le
• + facteur VIII (chez les patients non
• + préalablement traités)
• + 
• -Les données ont été obtenues chez 29 enfants préalablement traités âgés de 2 à 5 ans, 31 enfants âgés de 6 à 12 ans et un adolescent de 14 ans. La dose moyenne par perfusion prophylactique était de 37,8 UI/kg. Vingt patients ont utilisé des doses moyennes de plus de 45 UI/kg. La dose moyenne mensuelle de Nuwiq pour la prophylaxie était de 521,9 UI/kg. La dose moyenne de Nuwiq nécessaire pour traiter les hémorragies chez les enfants (43,9 UI/kg) était supérieure à la dose moyenne nécessaire chez les adultes (33,0 UI/kg). Une dose moyenne plus élevée a été nécessaire pour traiter les hémorragies modérées à majeures par rapport aux hémorragies mineures (78,2 UI/kg contre 41,7 UI/kg). Les jeunes enfants ont en général eu besoin de doses moyennes plus élevées (6-12 ans: 43,9 UI/kg; 2-5 ans: 52,6 UI/kg). Ces données ont été corroborées par le suivi à long terme de 49 de ces enfants qui ont bénéficié d'une période de traitement supplémentaire médiane d'environ 30 mois (fourchette de 9,5 à 52 mois). Au cours de cette période, 45 % des enfants n'ont présenté aucun saignement spontané.
• +Les données ont été obtenues chez 29 enfants préalablement traités âgés de 2 à 5 ans, 31 enfants âgés de 6 à 12 ans et un adolescent de 14 ans. La dose moyenne par perfusion prophylactique était de 37,8 UI/kg. Vingt patients ont utilisé des doses moyennes de plus de 45 UI/kg. La dose moyenne mensuelle de Nuwiq pour la prophylaxie était de 521,9 UI/kg. La dose moyenne de Nuwiq nécessaire pour traiter les hémorragies chez les enfants (43,9 UI/kg) était supérieure à la dose moyenne nécessaire chez les adultes (33,0 UI/kg). Une dose moyenne plus élevée a été nécessaire pour traiter les hémorragies modérées à majeures par rapport aux hémorragies mineures (78,2 UI/kg contre 41,7 UI/kg). Les jeunes enfants ont en général eu besoin de doses moyennes plus élevées (6-12 ans: 43,9 UI/kg; 2-5 ans: 52,6 UI/kg). Ces données ont été corroborées par le suivi à long terme de 49 de ces enfants qui ont bénéficié d'une période de traitement supplémentaire médiane d'environ 30 mois (fourchette de 9,5 à 52 mois). Au cours de cette période, 45 % des enfants n'ont présenté aucun saignement spontané.
• -Paramètre pharmacocinétique Méthode chromogénique Test de coagulation en une étape
• -Moyenne ± ET Moyenne ± ET
• -ASC (h*UI/ml/(UI/kg)) 0,39 ± 0,14 0,37 ± 0,11
• -T½ (h) 14,7 ± 10,4 17,0 ± 11,8
• -IVR (%/UI/kg) 2,5 ± 0,4 2,2 ± 0,3
• -CL (ml/h/kg) 3,0 ± 1,2 2,9 ± 1,0
• +Paramètre pharmacocinétique Méthode chromogénique Test de coagulation en une étape
• +Moyenne ± ET Moyenne ± ET
• +ASC (h*UI/ml/(UI/kg)) 0,39 ± 0,14 0,37 ± 0,11
• +T½ (h) 14,7 ± 10,4 17,0 ± 11,8
• +IVR (%/UI/kg) 2,5 ± 0,4 2,2 ± 0,3
• +CL (ml/h/kg) 3,0 ± 1,2 2,9 ± 1,0
• + 
• +
• -Paramètre pharmacocinétique Méthode chromogénique Test de coagulation en une étape
• -Moyenne ± ET Moyenne ± ET
• -ASC (h*UI/ml/(UI/kg)) 0,25 ± 0,1 0,26 ± 0,1
• -T½(h) 10,0 ± 1,9 13,1 ± 2,6
• -IVR (%/UI/kg) 1,9 ± 0,4 1,6 ± 0,4
• -CL (ml/h/kg) 4,3 ± 1,2 4,1 ± 0,9
• +Paramètre pharmacocinétique Méthode chromogénique Test de coagulation en une étape
• +Moyenne ± ET Moyenne ± ET
• +ASC (h*UI/ml/(UI/kg)) 0,25 ± 0,1 0,26 ± 0,1
• +T½(h) 10,0 ± 1,9 13,1 ± 2,6
• +IVR (%/UI/kg) 1,9 ± 0,4 1,6 ± 0,4
• +CL (ml/h/kg) 4,3 ± 1,2 4,1 ± 0,9
• + 
• +
• -Paramètre pharmacocinétique Méthode chromogénique Test de coagulation en une étape
• -Moyenne ± ET Moyenne ± ET
• -ASC (h*UI/ml/(UI/kg)) 0,22 ± 0,1 0,22 ± 0,1
• -T½(h) 9,5 ± 3,3 11,9 ± 5,4
• -IVR (%/UI/kg) 1,9 ± 0,3 1,6 ± 0,2
• -CL (ml/h/kg) 5,4 ± 2,4 5,4 ±2,3
• +Paramètre pharmacocinétique Méthode chromogénique Test de coagulation en une étape
• +Moyenne ± ET Moyenne ± ET
• +ASC (h*UI/ml/(UI/kg)) 0,22 ± 0,1 0,22 ± 0,1
• +T½(h) 9,5 ± 3,3 11,9 ± 5,4
• +IVR (%/UI/kg) 1,9 ± 0,3 1,6 ± 0,2
• +CL (ml/h/kg) 5,4 ± 2,4 5,4 ±2,3
• + 
• +
• -Le médicament ne doit pas être utilisé après la date de péremption indiquée sur l'emballage après la mention «Verw. bis/EXP».
• -Pendant la durée de conservation, la préparation peut être entreposée à température ambiante (jusqu'à 25 °C) pendant une durée ne dépassant pas 1 mois. Le produit ne doit pas être replacé au réfrigérateur après en avoir été sorti. Veuillez noter la date de début de conservation à température ambiante sur l'emballage. Le flacon doit être conservé dans son emballage d'origine afin de le protéger de la lumière.
• +Le médicament ne doit pas être utilisé après la date de péremption indiquée sur l'emballage après la mention "Verw. bis/EXP" .
• +Pendant la durée de conservation, la préparation peut être entreposée à température ambiante (jusqu'à 25 °C) pendant une durée ne dépassant pas 1 mois. Le produit ne doit pas être replacé au réfrigérateur après en avoir été sorti. Veuillez noter la date de début de conservation à température ambiante sur l'emballage. Le flacon doit être conservé dans son emballage d'origine afin de le protéger de la lumière.
• -Pour les conditions de conservation du médicament après reconstitution, voir la rubrique «Remarques particulières: conservation — après la reconstitution».
• +Pour les conditions de conservation du médicament après reconstitution, voir la rubrique "Remarques particulières: conservation — après la reconstitution" .