• -L’acide chénodésoxycholiqueest indiqué dans le traitement des anomalies congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires dues à un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une xanthomatose cérébrotendineuse, XCT), chez les nourrissons, les enfants et les adolescents âgés d’un mois à dix-huit ans et chez les adultes.
• +L’acide chénodésoxycholique est indiqué dans le traitement des anomalies congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires dues à un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une xanthomatose cérébrotendineuse, XCT), chez les nourrissons, les enfants et les adolescents âgés d’un mois à dix-huit ans et chez les adultes.
• -Le traitement doit être instauré et surveillé par des médecins expérimentés dans la prise en charge de laXCTet des anomalies congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires.
• +Le traitement doit être instauré et surveillé par des médecins expérimentés dans la prise en charge de la XCT et des anomalies congénitales de la synthèse des acides biliaires primaires.
• -Pendant l’instauration du traitement et l'ajustement de la dose, lecholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires doivent être surveillés tous les 3 mois jusqu’à atteinte du contrôle métabolique, puis une fois par an. Il convient de choisirla dose d’acide chénodésoxycholiquela plus faible capable de réduire efficacement lecholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires pour obtenir une concentration normale. La fonction hépatique doit également être surveillée.
• +Pendant l’instauration du traitement et l'ajustement de la dose, le cholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires doivent être surveillés tous les 3 mois jusqu’à atteinte du contrôle métabolique, puis une fois par an. Il convient de choisir la dose d’acide chénodésoxycholique la plus faible capable de réduire efficacement le cholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires pour obtenir une concentration normale. La fonction hépatique doit également être surveillée.
• -L’élévation concomitante des enzymes hépatiques audessus de la normale peut être le signe d’un surdosage. Après la phase d’instauration, le cholestanol, les alcools biliaires urinaires et les paramètres hépatiques doivent être déterminés au moins une fois par an, et la dose ajustée en conséquence. Des analyses complémentaires ou plus fréquentes doivent être réalisées pour surveiller le traitement pendant les périodes de croissance rapide, en cas de pathologie concomitante et pendant la grossesse (voir rubrique "Grossesse / Allaitement" ).
• +L’élévation concomitante des enzymes hépatiques audessus de la normale peut être le signe d’un surdosage. Après la phase d’instauration, le cholestanol, les alcools biliaires urinaires et les paramètres hépatiques doivent être déterminés au moins une fois par an, et la dose ajustée en conséquence. Des analyses complémentaires ou plus fréquentes doivent être réalisées pour surveiller le traitement pendant les périodes de croissance rapide, en cas de pathologie concomitante et pendant la grossesse (voir rubrique "Grossesse / Allaitement" ).
• -La doseinitiale chez l’adulte est de 750 mg/jour diviséeen trois doses, si cela suffit à normaliser lecholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires. La dose quotidienne peut ensuite être augmentée par paliers de 250 mgjusqu’àune dose maximale de 1000 mg/joursi lecholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires restent élevés.
• +La dose initiale chez l’adulte est de 750 mg/jour divisée en trois doses, si cela suffit à normaliser le cholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires. La dose quotidienne peut ensuite être augmentée par paliers de 250 mg jusqu’à une dose maximale de 1000 mg/jour si le cholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires restent élevés.
• -Moded’administration
• -Les gélules d’acide chénodésoxycholique peuvent être prises pendant ou entre les repas. Les gélules doivent être avalées entières avec suffisamment d’eau,à peu prèsà la même heure chaque jour.Chez les nourrissons et les enfants qui ne peuvent pas avaler de gélules, ces dernières peuvent être ouvertes et le contenu ajouté à une solution de bicarbonate de sodium à 8,4 %. (voirrubrique  "Remarques particulières/ Remarques concernant la manipulation" )
• +Mode d’administration
• +Les gélules d’acide chénodésoxycholique peuvent être prises pendant ou entre les repas. Les gélules doivent être avalées entières avec suffisamment d’eau, à peu près à la même heure chaque jour. Chez les nourrissons et les enfants qui ne peuvent pas avaler de gélules, ces dernières peuvent être ouvertes et le contenu ajouté à une solution de bicarbonate de sodium à 8,4 %. (voir rubrique  "Remarques particulières/ Remarques concernant la manipulation" )
• -Après la phase d’instauration, le cholestanol, les alcools biliairesurinaires et les paramètres de la fonction hépatique doivent être évaluésau moins une fois par an, et la dose ajustée en conséquence. Des analyses complémentaires ou plus fréquentes doivent être réalisées pour surveiller le traitement pendant les périodes de croissance rapide, en cas de pathologie concomitante et de grossesse (voir rubrique "Grossesse/Allaitement" ).
• +Après la phase d’instauration, le cholestanol, les alcools biliaires urinaires et les paramètres de la fonction hépatique doivent être évalués au moins une fois par an, et la dose ajustée en conséquence. Des analyses complémentaires ou plus fréquentes doivent être réalisées pour surveiller le traitement pendant les périodes de croissance rapide, en cas de pathologie concomitante et de grossesse (voir rubrique "Grossesse / Allaitement" ).
• -Une co-administration avec la ciclosporine, le sirolimus ou le phénobarbital n’est pas recommandée,voir la rubrique "Interactions" pour de plus d’informations.
• +Une co-administration avec la ciclosporine, le sirolimus ou le phénobarbital n’est pas recommandée, voir la rubrique "Interactions" pour de plus d’informations.
• -Le colestipol ou les médicaments anti-acides à base d’hydroxyde d’aluminium et/ou de smectite doivent être pris 2 heures avant ou après la prise d’acide chénodésoxycholique. Pour de plus amples informations, voir la rubrique  "Interactions" . L’acide chénodésoxycholique doit être pris une heure avant la cholestyramine, ou 4 à 6 heures après.Pour de plus amples informations, voir la rubrique "Interactions" .
• +Le colestipol ou les médicaments anti-acides à base d’hydroxyde d’aluminium et/ou de smectite doivent être pris 2 heures avant ou après la prise d’acide chénodésoxycholique. Pour de plus amples informations, voir la rubrique  "Interactions" . L’acide chénodésoxycholique doit être pris une heure avant la cholestyramine, ou 4 à 6 heures après. Pour de plus amples informations, voir la rubrique "Interactions" .
• -La co-administration avec des contraceptifs oraux n’est pas recommandée, voir la rubrique "Interactions" pourde plus amplesinformations. Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode de contraceptionefficace, voir la rubrique  "Grossesse /Allaitement" pour de plus amples informations.
• +La co-administration avec des contraceptifs oraux n’est pas recommandée, voir la rubrique "Interactions" pour de plus amples informations. Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode de contraception efficace, voir la rubrique  "Grossesse / Allaitement" pour de plus amples informations.
• -L’acide chénodésoxycholique ne doit pas être administré avec du colestipol ou des médicaments anti-acides à base d’hydroxyde d’aluminium et/ou de smectite (oxyde d’aluminium), ces préparations liant la substance active de l’acide chénodésoxycholique dans l’intestinet empêchant de ce fait sa réabsorption et réduisant son efficacité. S’il est nécessaire de prendre un médicament contenant l’une de ces substances actives, il convient de le prendre 2 heures avant ou après la prise d’acide chénodésoxycholique.
• +L’acide chénodésoxycholique ne doit pas être administré avec du colestipol ou des médicaments anti-acides à base d’hydroxyde d’aluminium et/ou de smectite (oxyde d’aluminium), ces préparations liant la substance active de l’acide chénodésoxycholique dans l’intestin et empêchant de ce fait sa réabsorption et réduisant son efficacité. S’il est nécessaire de prendre un médicament contenant l’une de ces substances actives, il convient de le prendre 2 heures avant ou après la prise d’acide chénodésoxycholique.
• -L’acide chénodésoxycholique ne doit pas être administré avec de la cholestyramine,car cette substance lie l’acide chénodésoxycholique dans l’intestin, empêchant de ce fait sa réabsorption et réduisant son efficacité. S’il est nécessaire de prendre de la cholestyramine, l’acide chénodésoxycholique doit être pris une heure avantla cholestyramine, ou 4 à 6 heures après.
• +L’acide chénodésoxycholique ne doit pas être administré avec de la cholestyramine, car cette substance lie l’acide chénodésoxycholique dans l’intestin, empêchant de ce fait sa réabsorption et réduisant son efficacité. S’il est nécessaire de prendre de la cholestyramine, l’acide chénodésoxycholique doit être pris une heure avant la cholestyramine, ou 4 à 6 heures après.
• -Ciclosporineetsirolimus
• -Il a été démontré que la ciclosporineréduit la synthèse d’acide chénodésoxycholiquepar l’inhibition du gène CYP27A1 et augmentel’activité de l’HMG-CoA réductase. Un effet similaire sur le gèneCYP27A1,bien qu’à des doses plus élevées, est également observé avec le sirolimus.La co-administrationd’acide chénodésoxycholiqueavec la ciclosporine ou le sirolimus doit être évitée. Si l’administration de ciclosporine ou de sirolimus est jugéenécessaire, les taux d’alcools biliaires sériques et urinaires devront être étroitement surveilléset la dose d’acide chénodésoxycholique ajustée en conséquence.
• +Ciclosporine et sirolimus
• +Il a été démontré que la ciclosporine réduit la synthèse d’acide chénodésoxycholique par l’inhibition du gène CYP27A1 et augmente l’activité de l’HMG-CoA réductase. Un effet similaire sur le gène CYP27A1, bien qu’à des doses plus élevées, est également observé avec le sirolimus. La co-administration d’acide chénodésoxycholique avec la ciclosporine ou le sirolimus doit être évitée. Si l’administration de ciclosporine ou de sirolimus est jugée nécessaire, les taux d’alcools biliaires sériques et urinaires devront être étroitement surveillés et la dose d’acide chénodésoxycholique ajustée en conséquence.
• -L’administration concomitante d’acide chénodésoxycholiqueet de phénobarbital augmente l’expression de l’HMG-CoA réductase,contrant ainsi l’un des effets pharmacodynamiques de l’acide chénodésoxycholiquedans la XCT. Si l’administration de phénobarbital est jugéenécessaire, les taux d’alcools biliaires sériques et urinaires devront être étroitement surveillés et la dose d’acide chénodésoxycholique ajustée en conséquence.
• +L’administration concomitante d’acide chénodésoxycholique et de phénobarbital augmente l’expression de l’HMG-CoA réductase, contrant ainsi l’un des effets pharmacodynamiques de l’acide chénodésoxycholique dans la XCT. Si l’administration de phénobarbital est jugée nécessaire, les taux d’alcools biliaires sériques et urinaires devront être étroitement surveillés et la dose d’acide chénodésoxycholique ajustée en conséquence.
• -L’administration de contraceptifs oraux réduit la taille du poold’acide chénodésoxycholique. Les contraceptifs oraux peuvent donc aggraver le déficit sous-jacent et contrer l’efficacité de l’acide chénodésoxycholiquedans laXCT. Une co-administration avec des contraceptifs oraux n’est pas recommandée.
• +L’administration de contraceptifs oraux réduit la taille du pool d’acide chénodésoxycholique. Les contraceptifs oraux peuvent donc aggraver le déficit sous-jacent et contrer l’efficacité de l’acide chénodésoxycholique dans la XCT. Une co-administration avec des contraceptifs oraux n’est pas recommandée.
• -Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode de contraception efficace. L’utilisation de contraceptifs oraux n’est pas recommandée chez les patientes prenant de l’acide chénodésoxycholique,voir la rubrique  " Interactions" pour plus d’informations.
• +Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode de contraception efficace. L’utilisation de contraceptifs oraux n’est pas recommandée chez les patientes prenant de l’acide chénodésoxycholique, voir la rubrique  " Interactions" pour plus d’informations.
• -L’acide chénodésoxycholiquen’est pas recommandé pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer n’utilisant pas de contraception.
• +L’acide chénodésoxycholique n’est pas recommandé pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer n’utilisant pas de contraception.
• -L’acide chénodésoxycholiquen’a aucune influence ou une influence négligeable sur l’aptitude à la conduite ou l’utilisation de machines.
• +L’acide chénodésoxycholique n’a aucune influence ou une influence négligeable sur l’aptitude à la conduite ou l’utilisation de machines.
• -Les effets indésirables chez les patients (adultes et enfants) traités par l’acide chénodésoxycholiquesont généralement d’intensité légère à modérée.Les principaux effets observés sont présentés dans le tableau ci-dessous. Les événements étaient transitoires et n’ont pas interféré avec le traitement.
• +Les effets indésirables chez les patients (adultes et enfants) traités par l’acide chénodésoxycholique sont généralement d’intensité légère à modérée. Les principaux effets observés sont présentés dans le tableau ci-dessous. Les événements étaient transitoires et n’ont pas interféré avec le traitement.
• -Les effets indésirables sont classés par classes de systèmes d’organes, selon la convention suivante:très fréquents (≥1/10), fréquents (<1/10, ≥1/100), occasionnels (<1/100, ≥1/1000), rares (<1/1000, ≥1/10’000), très rares (<1/10’000) ) et pas connu (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
• +Les effets indésirables sont classés par classes de systèmes d’organes, selon la convention suivante: très fréquents (≥1/10), fréquents (<1/10, ≥1/100), occasionnels (<1/100, ≥1/1000), rares (<1/1000, ≥1/10’000), très rares (<1/10’000) ) et pas connu (ne peut être estimée sur la base des données disponibles).
• -Dans deux études non-interventionnelles portant sur l’acide chénodésoxycholique, un total de 14 patients pédiatriques atteints de XCTont été traités par l’acide chénodésoxycholique : 1 nourrisson (0 à < 2 ans), 6 enfants (2 à < 12 ans) et 7 adolescents (12 à < 18 ans). Tous les patients pédiatriques ont reçu une dose initiale de 15 mg/kg/jour.
• +Dans deux études non-interventionnelles portant sur l’acide chénodésoxycholique, un total de 14 patients pédiatriques atteints de XCT ont été traités par l’acide chénodésoxycholique : 1 nourrisson (0 à < 2 ans), 6 enfants (2 à < 12 ans) et 7 adolescents (12 à < 18 ans). Tous les patients pédiatriques ont reçu une dose initiale de 15 mg/kg/jour.
• -Le seul nourrisson recrutéa présentéune élévation des tests de lafonction hépatique dans les 6 semaines suivant l’instauration du traitement. La fonction hépatique du nourrisson s’est normalisée suite à l’arrêttemporaire du traitement parl’acide chénodésoxycholique. La supplémentation en acide chénodésoxycholique a été reprise et maintenue à une dose plus faible de 5 mg/kg/jour, sans autres complications.
• +Le seul nourrisson recruté a présenté une élévation des tests de la fonction hépatique dans les 6 semaines suivant l’instauration du traitement. La fonction hépatique du nourrisson s’est normalisée suite à l’arrêt temporaire du traitement par l’acide chénodésoxycholique. La supplémentation en acide chénodésoxycholique a été reprise et maintenue à une dose plus faible de 5 mg/kg/jour, sans autres complications.
• -Ce cas d’effets indésirables hépatiques chez un nourrisson présentait de nombreuxfacteurs confondants, tels qu’une infectionconcomitante à paréchovirus, la co-administration de médicaments connus pour affecter la fonction hépatique (aciclovir et phénobarbital) et la présence d’une hyperbilirubinémie à la naissance.
• +Ce cas d’effets indésirables hépatiques chez un nourrisson présentait de nombreux facteurs confondants, tels qu’une infection concomitante à paréchovirus, la co-administration de médicaments connus pour affecter la fonction hépatique (aciclovir et phénobarbital) et la présence d’une hyperbilirubinémie à la naissance.
• -Les principaux effets pharmacodynamiques de l’acide chénodésoxycholiquesont:
• -1.La réduction de la production decholestérol:réduction du cholestanolsérique(action sur l’HMG-CoA réductase).
• -2.La réduction de la production de cholestanol:réduction du cholestanolsérique(action sur l’HMG-CoA réductase et le CYP7A1).
• -3.La réduction de la production d’alcools biliaires et d’acides biliaires atypiques : par la restauration de la rétro-inhibitionde la synthèse des acides biliaires primaires (action sur la CYP7A1).
• +Les principaux effets pharmacodynamiques de l’acide chénodésoxycholique sont:
• +1.La réduction de la production de cholestérol: réduction du cholestanol sérique (action sur l’HMG-CoA réductase).
• +2.La réduction de la production de cholestanol: réduction du cholestanol sérique (action sur l’HMG-CoA réductase et le CYP7A1).
• +3.La réduction de la production d’alcools biliaires et d’acides biliaires atypiques : par la restauration de la rétro-inhibition de la synthèse des acides biliaires primaires (action sur la CYP7A1).
• -L’efficacité et la sécurité ont été étudiées dans deux essais rétrospectifs menés dans deux centres en Europe. L’âge moyen de la population de patients de l’étude pivot était de 25,8 ans,soit un âge inférieur à celui de la population de l’étude justificative qui était de 35 ans de même, le degré d’invalidité des deux cohortes était différent avant l’instauration du traitement, avec un score d’invalidité plus élevé à l’inclusion pour l’étude justificative.
• +L’efficacité et la sécurité ont été étudiées dans deux essais rétrospectifs menés dans deux centres en Europe. L’âge moyen de la population de patients de l’étude pivot était de 25,8 ans, soit un âge inférieur à celui de la population de l’étude justificative qui était de 35 ans de même, le degré d’invalidité des deux cohortes était différent avant l’instauration du traitement, avec un score d’invalidité plus élevé à l’inclusion pour l’étude justificative.
• -Dans l’étude justificative CDCA-STRCH-CR-14-001, le traitement de patients atteints de XCT avec l’acide chénodésoxycholique 750 mg/jour administré sur une durée médiane de 5,75 ans a été associé à une diminution statistiquement significative des taux sériques moyens de cholestanol entre l’inclusion et les visites post-inclusion. Les taux moyens de 7α-hydroxy-4-cholesten-3-one ont nettement diminué entre l’inclusion et les visites post-inclusion 1 et 2. Les taux de vitamine D et d’hormone parathyroïdienne (PTH) ont diminué entre l’inclusion et les visites post-traitement et les taux moyens de pyruvate ont diminué entre l’inclusion et la première visite post-traitement. Les scores de Rankin et EDSS sont restés stables chez 61,5 % et 50 % des patients, respectivement. En revanche, une aggravation générale du score moyen a été observée par rapport à l’inclusion.Des augmentations de la densité minérale osseuse (score Z) ont été observées au niveau du rachis lombaire aux deux visites post-traitement et au niveau de la hanche à la visite post-traitement 2. Les signes et symptômes de la maladie sont restés stables chez la majorité des patients. Les diarrhées se sont améliorées ou ont disparu chez 64,3 % des patients qui présentaient ce symptôme à l’inclusion.
• +Dans l’étude justificative CDCA-STRCH-CR-14-001, le traitement de patients atteints de XCT avec l’acide chénodésoxycholique 750 mg/jour administré sur une durée médiane de 5,75 ans a été associé à une diminution statistiquement significative des taux sériques moyens de cholestanol entre l’inclusion et les visites post-inclusion. Les taux moyens de 7α-hydroxy-4-cholesten-3-one ont nettement diminué entre l’inclusion et les visites post-inclusion 1 et 2. Les taux de vitamine D et d’hormone parathyroïdienne (PTH) ont diminué entre l’inclusion et les visites post-traitement et les taux moyens de pyruvate ont diminué entre l’inclusion et la première visite post-traitement. Les scores de Rankin et EDSS sont restés stables chez 61,5 % et 50 % des patients, respectivement. En revanche, une aggravation générale du score moyen a été observée par rapport à l’inclusion. Des augmentations de la densité minérale osseuse (score Z) ont été observées au niveau du rachis lombaire aux deux visites post-traitement et au niveau de la hanche à la visite post-traitement 2. Les signes et symptômes de la maladie sont restés stables chez la majorité des patients. Les diarrhées se sont améliorées ou ont disparu chez 64,3 % des patients qui présentaient ce symptôme à l’inclusion.
• -Aucun des patients n’a développé d’effets indésirables liés au traitement et le profil de sécurité de l’acide chénodésoxycholiqueest satisfaisant sur la base des paramètres biologiques de routine utilisés pour évaluer la sécurité (hématologie et chimie clinique).
• +Aucun des patients n’a développé d’effets indésirables liés au traitement et le profil de sécurité de l’acide chénodésoxycholique est satisfaisant sur la base des paramètres biologiques de routine utilisés pour évaluer la sécurité (hématologie et chimie clinique).
• -L’acide chénodésoxycholique est un acide biliaire endogène chez l’homme, qui est rigoureusement régulé par sa sécrétion dans la bile via les pompes d’exportation et par sa détoxification par sulfatation. Outre la sulfatation, l’acide biliaire peut également être détoxifié parglucuronidation.
• +L’acide chénodésoxycholique est un acide biliaire endogène chez l’homme, qui est rigoureusement régulé par sa sécrétion dans la bile via les pompes d’exportation et par sa détoxification par sulfatation. Outre la sulfatation, l’acide biliaire peut également être détoxifié par glucuronidation.
• -L’acide chénodésoxycholique administré par voie orale est absorbé dans l’intestin grêle. La réabsorption n’est pas complète.Une petite partie de l’acide chénodésoxycholique est excrétée dans les fèces.
• +L’acide chénodésoxycholique administré par voie orale est absorbé dans l’intestin grêle. La réabsorption n’est pas complète. Une petite partie de l’acide chénodésoxycholique est excrétée dans les fèces.
• -Dans l’intestin, l’acide chénodésoxycholique et ses conjugués de glycine ou de taurine sont décomposés par des bactéries. La déconjugaisondonne lieu à la production d’acide biliaire libre et à l’oxydation de l’acide 7céto-lithocholique et la formation d’acide lithocholique (acide 3α-hydroxycholanique) par élimination du groupe 7-hydroxyle. Alors que l’acide 7-céto-lithocholique peut se transformer partiellement dans le côlon mais aussi dans le foie en acide chénodésoxycholique et en acide ursodésoxycholique(acide 3α-, 7ß-dihydroxycholanique), l’acide lithocholique est absorbé en faibles proportions seulement et est donc largement éliminé dans les fèces.
• +Dans l’intestin, l’acide chénodésoxycholique et ses conjugués de glycine ou de taurine sont décomposés par des bactéries. La déconjugaison donne lieu à la production d’acide biliaire libre et à l’oxydation de l’acide 7céto-lithocholique et la formation d’acide lithocholique (acide 3α-hydroxy cholanique) par élimination du groupe 7-hydroxyle. Alors que l’acide 7-céto-lithocholique peut se transformer partiellement dans le côlon mais aussi dans le foie en acide chénodésoxycholique et en acide ursodésoxycholique (acide 3α-, 7ß-dihydroxycholanique), l’acide lithocholique est absorbé en faibles proportions seulement et est donc largement éliminé dans les fèces.
• -Ne pas conserver au-dessus de 30°C.Tenir hors de portée des enfants.
• +Ne pas conserver au-dessus de 30°C. Tenir hors de portée des enfants.
• -Pour les enfants, les adolescents et les adultesqui ne peuvent pas avaler de gélules et/ou qui ont besoin de prendre une dose inférieure à 250 mg, la gélule peut être ouverte et son contenu mélangé à 25 ml de solution de bicarbonate de sodium à 8,4 % (1 mmol/ml) pour produire une suspension contenant10 mg/ml d’acide chénodésoxycholique.
• +Pour les enfants, les adolescents et les adultes qui ne peuvent pas avaler de gélules et/ou qui ont besoin de prendre une dose inférieure à 250 mg, la gélule peut être ouverte et son contenu mélangé à 25 ml de solution de bicarbonate de sodium à 8,4 % (1 mmol/ml) pour produire une suspension contenant 10 mg/ml d’acide chénodésoxycholique.
• -Pour les enfants en bas âge, les gélules peuvent être ouvertes et leur contenu mélangé à 50 ml de solution de bicarbonate de sodium à 8,4 % (1 mmol/ml) pour produire une suspension contenant5 mg/ml d’acide chénodésoxycholique.
• +Pour les enfants en bas âge, les gélules peuvent être ouvertes et leur contenu mélangé à 50 ml de solution de bicarbonate de sodium à 8,4 % (1 mmol/ml) pour produire une suspension contenant 5 mg/ml d’acide chénodésoxycholique.
• -Dose fractionnée* (Dose quotidienne en mg) = Dose fractionnée en mgFréquence
• +Dose fractionnée* (Dose quotidienne en mg) = Dose fractionnée en mg Fréquence
• -Volume à administrer (Dose fractionnée en mg x 1 ml) = Quantité de suspension à 10
• +Volume à administrer (Dose fractionnée en mg x 1 ml) = Quantité de suspension à 10
• - chénodésoxycholique. La dose quotidienne totale =10 kg x 15 mg/kg = 150 mg La
• - dose fractionnée administrée trois fois par jour =150 mg = 50 mg 3 La
• - quantité de suspension correspondante à administrer =(50 mg x 1 ml) = 5 ml
• - 10 mg
• + chénodésoxycholique. La dose quotidienne totale = 10 kg x 15 mg/kg = 150 mg
• + La dose fractionnée administrée trois fois par jour = 150 mg = 50 mg 3
• + La quantité de suspension correspondante à administrer = (50 mg x 1 ml) = 5
• + ml 10 mg
• -Le médecin doit fournir des informations sur la dose à administreren fonction du poids de l’enfant. Chez l’enfant, la dose varie de 5 à 15 mg/kg par jour.
• +Le médecin doit fournir des informations sur la dose à administrer en fonction du poids de l’enfant. Chez l’enfant, la dose varie de 5 à 15 mg/kg par jour.
• -Dose fractionnée* (Dose quotidienne en mg) = Dose fractionnée en mgFréquence
• +Dose fractionnée* (Dose quotidienne en mg) = Dose fractionnée en mg Fréquence
• -Volume à administrer (Dose fractionnée en mg x 1 ml) = Quantité de suspension à 5 mg
• -: administrer
• +Volume à administrer (Dose fractionnée en mg x 1 ml) = Quantité de suspension à 5 mg
• +: administrer
• - chénodésoxycholique. La dose quotidienne totale =3 kg x 5 mg/kg = 15 mg La
• - dose fractionnée administrée trois fois par jour =15 mg = 5 mg 3 La
• - quantité de suspension correspondante à administrer =(5 mg x 1 ml) = 1 ml
• - 5 mg
• + chénodésoxycholique. La dose quotidienne totale = 3 kg x 5 mg/kg = 15 mg
• + La dose fractionnée administrée trois fois par jour = 15 mg = 5 mg 3 La
• + quantité de suspension correspondante à administrer = (5 mg x 1 ml) = 1 ml
• + 5 mg