• -[enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium pro Durchstechflasche]
• -
• +[enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium pro Durchstechflasche] 
• +Darreichungsform und Wirkstoffmenge pro Einheit
• +Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Klare bis leicht trübe und farblose bis blassgelbe Lösung.
• +1 ml Lösung enthält 1 mg Galsulfase. Eine Durchstechflasche mit 5 ml enthält 5 mg Galsulfase.
• -Naglazyme ist angezeigt für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom) (siehe «Eigenschaften/Wirkungen»).
• +Naglazyme ist angezeigt für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom) (siehe "Eigenschaften/Wirkungen" ).
• -Das empfohlene Dosierregime für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben einmal wöchentlich als intravenöse Infusion über 4 Stunden.
• +Das empfohlene Dosierregime für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben einmal wöchentlich als intravenöse Infusion über 4 Stunden.
• -Die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten mit Leberfunktionsstörungen wurden bislang nicht untersucht (siehe Rubrik «Pharmakokinetik»), eine alternative Dosierungsempfehlung kann für diese Patienten jedoch nicht gegeben werden.
• +Die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten mit Leberfunktionsstörungen wurden bislang nicht untersucht (siehe Rubrik "Pharmakokinetik" ), eine alternative Dosierungsempfehlung kann für diese Patienten jedoch nicht gegeben werden.
• -Die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen wurden bislang nicht untersucht (siehe Rubrik «Pharmakokinetik»), eine alternative Dosierungsempfehlung kann für diese Patienten jedoch nicht gegeben werden.
• +Die Unbedenklichkeit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten mit Nierenfunktionsstörungen wurden bislang nicht untersucht (siehe Rubrik "Pharmakokinetik" ), eine alternative Dosierungsempfehlung kann für diese Patienten jedoch nicht gegeben werden.
• -Es spricht nichts dafür, dass in der Anwendung von Naglazyme bei Kindern spezielle Berücksichtigungen erfolgen müssen. Zurzeit vorliegende Daten sind in der Rubrik «Eigenschaften/Wirkungen», «klinische Wirksamkeit» beschrieben.
• +Es spricht nichts dafür, dass in der Anwendung von Naglazyme bei Kindern spezielle Berücksichtigungen erfolgen müssen. Zurzeit vorliegende Daten sind in der Rubrik "Eigenschaften/Wirkungen" , "klinische Wirksamkeit" beschrieben.
• -Die initiale Infusionsgeschwindigkeit wird angepasst, so dass circa 2,5% der gesamten Lösung während der ersten Stunde und der Rest (circa 97,5%) in den nächsten 3 Stunden infundiert werden. Informationen zur Vorbehandlung siehe «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» und weitere Anleitungen siehe «Sonstige Hinweise/Hinweise für die Handhabung».
• -Bei Patienten mit Anfälligkeit für eine Hypervolämie und einem Gewicht unter 20 kg ist die Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln in Erwägung zu ziehen. In diesem Fall sollte die Infusionsrate (ml/min) herabgesetzt werden, sodass die Gesamtdauer der Infusion mindestens 4 Stunden beträgt.
• -Informationen zur Vorbehandlung siehe Rubrik «Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen» und weitere Anleitungen siehe Rubrik «Sonstige Hinweise».
• +Die initiale Infusionsgeschwindigkeit wird angepasst, so dass circa 2,5% der gesamten Lösung während der ersten Stunde und der Rest (circa 97,5%) in den nächsten 3 Stunden infundiert werden. Informationen zur Vorbehandlung siehe "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" und weitere Anleitungen siehe "Sonstige Hinweise/Hinweise für die Handhabung" .
• +Bei Patienten mit Anfälligkeit für eine Hypervolämie und einem Gewicht unter 20 kg ist die Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln in Erwägung zu ziehen. In diesem Fall sollte die Infusionsrate (ml/min) herabgesetzt werden, sodass die Gesamtdauer der Infusion mindestens 4 Stunden beträgt. 
• +Informationen zur Vorbehandlung siehe Rubrik "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" und weitere Anleitungen siehe Rubrik "Sonstige Hinweise" .
• -Die Sicherheit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz wurden nicht untersucht (s. «Pharmakokinetik»).
• +Die Sicherheit und Wirksamkeit von Naglazyme bei Patienten mit Nieren- oder Leberinsuffizienz wurden nicht untersucht (s. "Pharmakokinetik" ).
• -Mit Naglazyme behandelte Patienten haben Infusions-assoziierte Reaktionen (IARs) entwickelt, die als Arzneimittel-bedingte unerwünschte Ereignisse, die während der Infusion bzw. bis zum Ende des Infusionstages auftreten, definiert sind (s. «Unerwünschte Wirkungen»).
• +Mit Naglazyme behandelte Patienten haben Infusions-assoziierte Reaktionen (IARs) entwickelt, die als Arzneimittel-bedingte unerwünschte Ereignisse, die während der Infusion bzw. bis zum Ende des Infusionstages auftreten, definiert sind (s. "Unerwünschte Wirkungen" ).
• -Vorsicht ist geboten, wenn Naglazyme angewendet wird bei Patienten, die anfällig für eine Hypervolämie sind, z. B. bei Patienten mit einem Gewicht von 20 kg oder weniger, bei Patienten mit akuter Atemwegserkrankung oder bei Patienten mit eingeschränkter Herz- und/oder Atemfunktion, da ein kongestives Herzversagen auftreten kann. Geeignete medizinische Unterstützung und Überwachung sollte während der Naglazyme-Infusion einsatzbereit vorhanden sein, bei einigen Patienten können längere Beobachtungszeiten erforderlich sein, je nach individuellem Bedarf des Patienten (siehe Rubrik «Dosierung/Anwendung»).
• +Vorsicht ist geboten, wenn Naglazyme angewendet wird bei Patienten, die anfällig für eine Hypervolämie sind, z. B. bei Patienten mit einem Gewicht von 20 kg oder weniger, bei Patienten mit akuter Atemwegserkrankung oder bei Patienten mit eingeschränkter Herz- und/oder Atemfunktion, da ein kongestives Herzversagen auftreten kann. Geeignete medizinische Unterstützung und Überwachung sollte während der Naglazyme-Infusion einsatzbereit vorhanden sein, bei einigen Patienten können längere Beobachtungszeiten erforderlich sein, je nach individuellem Bedarf des Patienten (siehe Rubrik "Dosierung/Anwendung" ).
• -Die Risiken und Vorteile einer erneuten Verabreichung von Naglazyme nach einer immunvermittelten Reaktion sollten abgewogen werden (siehe Rubrik «Dosierung/Anwendung»).
• +Die Risiken und Vorteile einer erneuten Verabreichung von Naglazyme nach einer immunvermittelten Reaktion sollten abgewogen werden (siehe Rubrik "Dosierung/Anwendung" ).
• -Dieses Arzneimittel enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium pro Durchstechflasche und wird in 9 mg/ml Natriumchloridlösung für Injektionszwecke verabreicht (siehe Rubrik «Sonstige Hinweise», «Hinweise für die Handhabung»). Dies ist von Patienten, die eine salzarme Ernährung einhalten müssen, zu beachten.
• +Dieses Arzneimittel enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium pro Durchstechflasche und wird in 9 mg/ml Natriumchloridlösung für Injektionszwecke verabreicht (siehe Rubrik "Sonstige Hinweise" , "Hinweise für die Handhabung" ). Dies ist von Patienten, die eine salzarme Ernährung einhalten müssen, zu beachten.
• -Für Naglazyme liegen keine klinischen Daten über exponierte Schwangere vor. Tierexperimentelle Studien lassen nicht auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkungen auf Schwangerschaft, embryonale/fetale Entwicklung, Geburt oder postnatale Entwicklung schliessen (siehe «Präklinische Daten»). Naglazyme sollte nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich.
• +Für Naglazyme liegen keine klinischen Daten über exponierte Schwangere vor. Tierexperimentelle Studien lassen nicht auf direkte oder indirekte schädliche Auswirkungen auf Schwangerschaft, embryonale/fetale Entwicklung, Geburt oder postnatale Entwicklung schliessen (siehe "Präklinische Daten" ). Naglazyme sollte nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich.
• -Sehr häufige unerwünschte Wirkungen sind solche, die bei ≥1 von 10 Patienten auftreten. Häufige Ereignisse sind solche, die bei ≥ 1 von 100 bis ˂1/10 Patienten auftreten.
• -Aufgrund der kleinen Patientenpopulation wird eine Nebenwirkung bei einem einzigen Patienten als häufig klassifiziert.
• -Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die unerwünschten Reaktionen nach abnehmendem Schweregrad angegeben.
• -Unerwünschte Wirkungen, die nach Markteinführung berichtet wurden, sind mit der Häufigkeitsangabe «Nicht bekannt» aufgeführt.
• -Erkrankungen des Immunsystems
• -Sehr häufig: Infusionsreaktionen (56%).
• -Nicht bekannt: Anaphylaxie, Schock.
• -Infektionen und parasitäre Erkrankungen
• -Sehr häufig: Pharyngitis1 (11%), Gastroenteritis1 (11%).
• -Erkrankungen des Nervensystems
• -Sehr häufig: Areflexie1 (11%), Kopfschmerzen (12%).
• -Häufig: Tremor.
• -Nicht bekannt: Paraesthesie.
• -Augenerkrankungen
• -Sehr häufig: Konjunktivitis1 (21%), Hornhauttrübung1 (11%).
• -Herzerkrankungen
• -Nicht bekannt: Bradykardie, Tachykardie, Zyanose.
• -Erkrankungen des Ohrs und des Labyrinths
• -Sehr häufig: Ohrenschmerzen1 (42%), Hörverminderung1 (11%).
• -Gefässerkrankungen
• -Sehr häufig: Hypertonie1 (11%).
• -Häufig: Hypotonie.
• -Nicht bekannt: Blässe.
• -Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und des Mediastinums
• -Sehr häufig: Dyspnoe1 (21%), Verstopfte Nase1 (11%).
• -Häufig: Apnoe, Husten, Atemnot, Asthma, Bronchospasmus.
• -Nicht bekannt: Larynxoedem, Hypoxie, Tachypnoe.
• -Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
• -Sehr häufig: Bauchschmerzen1 (47%), Nabelhernie1 (11%), Erbrechen (10%), Übelkeit (12%).
• -Erkrankungen der Haut und des Unterhautgewebes
• -Sehr häufig: Angioödem1 (11%), Exanthem1 (21%), Urticaria (14%), Pruritus (15%).
• -Häufig: Erytheme.
• -Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort
• -Sehr häufig: Schmerzen1 (32%), Brustschmerzen1 (16%), Rigor1 (21%), Unwohlsein1 (11%), Pyrexie (19%).
• -Skelettmuskulatur-, Bindegewebs- und Knochenerkrankungen
• -Sehr häufig: Arthralgie1 (42%).
• -1 Die Prozentangabe für sehr häufige unerwünschte Wirkungen wurde von der Placebo-kontrollierten Phase 3-Studie (39 Patienten) ermittelt. Alle anderen Häufigkeiten wurden von den 59 Patienten aller klinischen Studien kombiniert ermittelt.
• -In einer Studie mit zwei Dosisstufen (1 mg/kg und 2 mg/kg) bei 4 Patienten im Alter <1 Jahr war das Sicherheitsprofil bei beiden Dosierungen vergleichbar zu dem bei älteren Kindern.
• -Beschreibung ausgewählter Nebenwirkungen
• -Ein Patient erlitt Stauungsinsuffizienz aufgrund von Flüssigkeitsüberbelastung während der Infusion.
• -Infusionsreaktionen
• -Infusionsreaktionen wurden bei 33/59 Patienten (56%) beobachtet.
• -Die Infusionsreaktionen traten in Woche 1 und bis zu Woche 146 während multipler Infusionen auf, wenn auch nicht immer in aufeinander folgenden Wochen.
• -Sehr häufige Symptome dieser Infusionsreaktionen waren Pyrexie, Schüttelfrost, Hautausschlag, Urtikaria und Dyspnoe. Häufige Symptome der Infusionsreaktionen waren Pruritus, Erbrechen, Abdominalschmerzen, Übelkeit, Hypertonie, Kopfschmerzen, Brustschmerzen, Erythem, Husten, Hypotonie, Angioödem, Atemnot, Tremor, Konjuktivitis, Unwohlsein, Bronchospasmus und Gelenkschmerzen.
• -Immunogenität
• -53 der 54 mit Naglazyme behandelten Patienten (98%) wurden positiv auf IgG Antikörper gegen Galsulfase getestet.
• -Ein grösserer Anteil von Patienten mit hohen Gesamtantikörpertitern entwickelte wiederkehrende Infusionsreaktionen. Weder die Häufigkeit noch die Schwere der Reaktion konnte vorausgesagt werden. Ebenfalls war die Entwicklung von Antikörpern nicht prädiktiv für eine verminderte Wirksamkeit, obwohl Patienten mit einem limitierten Ansprechen eher höhere Peak-Anti-Galsuflasetiter hatten, als diejenigen mit einem guten Ansprechen.
• -Die Meldung des Verdachts auf Nebenwirkungen nach der Zulassung ist von grosser Wichtigkeit. Sie ermöglicht eine kontinuierliche Überwachung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses des Arzneimittels. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdacht einer neuen oder schwerwiegenden Nebenwirkung über das Online-Portal ElViS (Electronic Vigilance System) anzuzeigen. Informationen dazu finden Sie unter www.swissmedic.ch.
• -Überdosierung
• -Einige Patienten haben ihre Gesamtdosis Naglazyme in circa der doppelten empfohlenen Infusionsgeschwindigkeit erhalten, ohne dass offensichtliche unerwünschte Ereignisse auftraten.
• -In einer Phase 4-Studie wurden 2 Patienten mit einer Dosis von 2 mg/kg/Woche behandelt; das Sicherheitsprofil von Naglazyme stimmte überein mit demjenigen, das in früheren Studien beobachtet wurde.
• -Eigenschaften/Wirkungen
• -ATC-Code: A16AB08
• -Wirkungsmechanismus
• -Mukopolysaccharid-Speicherkrankheiten werden durch einen Mangel an spezifischen lysosomalen Enzymen hervorgerufen, die für den Katabolismus von Glykosaminoglykanen (GAGs) benötigt werden. MPS VI ist eine heterogene und multisystemische Störung, die durch den Mangel an N-Acetylgalaktoasamin-4-Sulfatsulfatase gekennzeichnet ist, einer lysosomalen Hydrolase, die die Hydrolyse der Sulfatkomponente des Glykosaminoglykans Dermatansulfat katalysiert. Eine herabgesetzte oder fehlende N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Aktivität resultiert in der Akkumulation von Dermatansulfat in vielen Zelltypen und Geweben.
• -Pharmakodynamik
• -Die Beweggründe für die Enzymersatztherapie liegen in der Wiederherstellung einer ausgeglichenen Enzymaktivität, die ausreicht, um das akkumulierte Substrat zu hydrolysieren und eine weitere Akkumulation zu verhindern.
• -Gereinigte Galsulfase, eine rekombinante Form der humanen N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase, ist ein Glykoprotein mit einem Molekülgewicht von circa 56 kD. Galsulfase setzt sich nach der Abspaltung des N-Terminus aus 495 Aminosäuren zusammen. Das Molekül enthält 6 N-gebundene Oligosaccharid-Modifikationsstellen. Nach intravenöser Infusion wird Galsulfase rasch aus dem Blutkreislauf entfernt und von Zellen in die Lysosomen aufgenommen.
• -Klinische Wirksamkeit
• -Die mit Naglazyme durchgeführten vier klinischen Studien konzentrierten sich auf die Bewertung der systemischen Manifestationen von MPS VI wie Leistungsfähigkeit, Gelenkbeweglichkeit, Gelenkschmerzen und Steifigkeit, Obstruktion der oberen Atemwege, manuelle Geschicklichkeit und Sehschärfe.
• -Die Sicherheit und Wirksamkeit von Naglazyme wurde in einer randomisierten, doppelblinden, Placebo-kontrollierten, Phase 3-Studie mit 39 MPS VI-Patienten im Alter von 5 bis 29 Jahren bewertet. Die Mehrzahl der Patienten war bei der Vorstellung von kleinem Wuchs, nur eingeschränkt leistungsfähig und zeigte Symptome des Stütz- und Halteapparates. Patienten, die zu Studienbeginn (baseline) mehr als 5 Meter (m) aber weniger als 250 m in 6 Minuten im Rahmen eines 12-minütigen Gehtests gehen konnten bzw. nach 12 Minuten weniger als 400 m zurückgelegt hatten, wurden in die Studie aufgenommen.
• -Die Patienten erhielten entweder 1 mg/kg Galsulfase oder ein Placebo jede Woche über insgesamt 24 Wochen. Der primäre Endpunkt für die Bestimmung der Wirksamkeit war die Zahl der in 12 Minuten in Woche 24 zurückgelegten Meter im Vergleich zur Zahl der zu Studienbeginn (baseline) bewältigten Meter. Die sekundären Wirksamkeitsendpunkte waren die Geschwindigkeit, mit der Treppen in drei Minuten überwunden werden konnten, und die Glykosaminoglykan-Ausscheidung von behandelten Patienten über den Urin im Vergleich zu den Placebo-behandelten Patienten in Woche 24. Anschliessend wurden 38 Patienten in eine offene Erweiterungsstudie aufgenommen, in der sie 1 mg/kg Galsulfase jede Woche erhielten.
• -Nach 24-wöchiger Therapie war bei mit Naglazyme behandelten Patienten eine Verbesserung bei der in 12 Minuten gehend zurückgelegten Distanz um 92 ± 40 m gegenüber den mit Placebo behandelten Patienten (p= 0,025) eingetreten. Bei den behandelten Patienten kam es in dem 3-minütigen Treppensteigtest zu einer Verbesserung von 5,7 Stufen pro Minute gegenüber den mit Placebo behandelten Patienten. Die behandelten Patienten erfuhren auch einen mittleren Rückgang der Glykosaminoglykan-Ausscheidung von 238 ± 17,8 µg/mg Kreatinin ± SE nach 24-wöchiger Behandlung gegenüber den Placebo-behandelten Patienten. Die GAG-Ergebnisse näherten sich dem normalen Varianzbereich für das Alter in der mit Naglazyme behandelten Gruppe an.
• -Sicherheit und Wirksamkeit bei pädiatrischen Patienten
• -In einer offenen, randomisierten klinischen Studie wurden Kinder <1 Jahr (n= 4) mit entweder 1 mg/kg oder 2 mg/kg Naglazyme über 52 Wochen behandelt.
• -Es zeigte sich eine Verbesserung oder eine Nicht-Verschlechterung der Gesichts-Dysmorphie.
• -Die Progression der Skelett-Dysplasie und die Bildung von Hernien und, wie erwartet, die Progression von Hornhauttrübung wurden nicht verhindert.
• -Die Wachstumsrate blieb normal während dieser begrenzten Nachverfolgungszeit.
• -Es wurde ein verbessertes Hören zumindest bei einem Ohr aller 4 Patienten festgestellt.
• -GAG Spiegel im Urin nahmen um mehr als 70% ab, was übereinstimmt mit den Resultaten anderer klinischer Studien.
• -Pharmakokinetik
• -Absorption
• -Nicht zutreffend.
• -Distribution
• -Die Pharmakokinetik von Galsulfase wurde bei 13 Patienten mit MPS VI bewertet, die 1 mg/kg Galsulfase als 4-stündige Infusion erhielten. Nach 24-wöchiger Behandlung betrug die mittlere (± Standardabweichung [SD]) maximale Plasmakonzentration (Cmax) 2’357 (± 1’560) ng/ml und die mittlere (± SD) Fläche unter der Plasmakonzentration/Zeit-Kurve (AUC0-t) 5’860 (± 4’184) h × ng/ml. Das mittlere (± SD) Verteilungsvolumen (Vz) betrug 316 (± 752) ml/kg und die mittlere (± SD) Plasma-Clearance (CL) 7,9 (± 14,7) ml/min/kg.
• -Die pharmakokinetischen Parameter bei an der Phase 1 teilnehmenden Patienten blieben langfristig stabil (über mindestens 194 Wochen).
• -Metabolismus
• -Galsulfase ist ein Protein und wird Erwartungen zufolge über die Peptidhydrolyse verstoffwechselt. Demzufolge dürfte eine eingeschränkte Leberfunktion die Pharmakokinetik von Galsulfase nicht klinisch relevant beeinflussen. Die renale Elimination von Galsulfase spielt für die Clearance wohl nur eine untergeordnete Rolle (siehe «Dosierung/Anwendung»).
• -Elimination
• -Die mittlere (± SD) Eliminationshalbwertzeit (t½) lag bei 22,8 (± 10,7) Minuten in Woche 24.
• -Kinetik spezieller Patientengruppen
• -Leberfunktionsstörungen
• -Siehe unter «Metabolismus».
• -Nierenfunktionsstörungen
• -Siehe unter «Metabolismus».
• -Präklinische Daten
• -Basierend auf den konventionellen Studien zur Sicherheitspharmakologie, Toxizität nach Einmal- und Mehrfachgaben, allgemeinen Reproduktionstoxizität bzw. embryofetalen Entwicklung bei Ratten bzw. Kaninchen lassen die vorklinisch erhobenen Daten keine besonderen Gefahren für den Menschen erkennen.
• -Langzeittoxizität (bzw. Toxizität bei wiederholter Verabreichung)
• -Die Ursache für die klinische Relevanz der Hepatotoxizität (Gallengangshyperplasie/periportale Entzündung), wie sie bei klinisch relevanten Dosen in Toxizitätsstudien nach mehrfacher Dosierung bei Affen beobachtet wurde, ist nicht bekannt.
• -Mutagenität/Kanzerogenität
• -Ein genotoxisches und kanzerogenes Potential wird nicht erwartet.
• -Weitere Daten
• -Untersuchungen zur peri- und postnatalen Toxizität wurden nicht durchgeführt.
• -Sonstige Hinweise
• -Inkompatibilitäten
• -Da keine Verträglichkeitsstudien durchgeführt wurden, darf das Arzneimittel nur mit den unter «Hinweise für die Handhabung» aufgeführten Arzneimitteln gemischt werden.
• -Haltbarkeit
• -Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.
• -Haltbarkeit nach Anbruch
• -Verdünnte Lösungen
• -Die chemische und physikalische Stabilität während des Gebrauchs wurde für bis zu 4 Tage bei Raumtemperatur (15 °C–25 °C) nachgewiesen.
• -Aus mikrobiologischer Sicht sollte Naglazyme aus Sicherheitsgründen sofort verwendet werden.
• -Besondere Lagerungshinweise
• -Im Kühlschrank (2 °C–8 °C) lagern.
• -Nicht einfrieren.
• -Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.
• -Hinweise für die Handhabung
• -Jede Durchstechflasche Naglazyme ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt. Das Konzentrat für die Herstellung einer Infusionslösung muss mit 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Infusionslösung verdünnt werden. Dabei ist auf eine aseptische Arbeitsweise zu achten. Die verdünnte Naglazyme-Lösung muss den Patienten mit einem Infusions-Set infundiert werden, das mit einem 0,2 µm In-line-Filter ausgestattet ist.
• -Nicht verwendetes Arzneimittel oder Abfallmaterial ist zu entsorgen.
• -Zubereitung der Naglazyme-Infusion (aseptische Arbeitsweise ist anzuwenden)
• -Zunächst ist die Zahl der je nach Körpergewicht des einzelnen Patienten für die Verdünnung benötigten Durchstechflaschen zu ermitteln. Diese müssen circa 20 Minuten vorher aus dem Kühlschrank genommen werden, damit diese Raumtemperatur annehmen können.
• -Vor der Verdünnung muss jede Durchstechflasche optisch auf feste Bestandteile und Verfärbungen kontrolliert werden. Die klare bis leicht trübe und farblose bis blassgelbe Lösung darf keine sichtbaren Partikel enthalten.
• -Aus einem 250 ml-Infusionsbeutel ist von der 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Infusionslösung ein dem Gesamtvolumen des hinzuzufügenden Naglazyme entsprechendes Volumen zu entnehmen und zu verwerfen. Für Patienten mit einem Gewicht unter 20 kg und solche, die Gefahr laufen, eine Flüssigkeitsüberlastung zu erleiden, ist die Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln in Betracht zu ziehen. In diesen Fällen sollte die Infusionsgeschwindigkeit (ml/Stunde) gedrosselt werden, so dass sich die Infusionsdauer über nicht weniger als 4 Stunden erstreckt. Bei Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln kann das Volumen an Naglazyme direkt dem Infusionsbeutel hinzugefügt werden.
• -Das Volumen an Naglazyme muss der 9 mg/ml (0,9%) Natriumchlorid-Infusionslösung langsam hinzugegeben werden.
• -Die Lösung muss vor der Infusion sanft geschwenkt werden.
• -Vor der Anwendung ist die Lösung optisch auf feste Bestandteile zu kontrollieren. Es dürfen nur klare und farblose Lösungen ohne sichtbare Partikel verwendet werden.
• -Zulassungsnummer
• -58224 (Swissmedic).
• -Packungen
• -Durchstechflasche zu 5 ml: 1 [B]
• -Zulassungsinhaberin
• -DRAC AG, Murten.
• -Stand der Information
• -August 2022.
• +Sehr häufige unerwünschte Wirkungen sind solche, die bei ≥1 von 10 Patienten auftreten. Häufige Ereignisse sind solche, die bei ≥ 1 von 100 bis