Dosierung/Anwendung

Die VPRIV-Behandlung muss durch einen in der Versorgung von Patienten mit Gaucher-Krankheit erfahrenen Arzt überwacht werden.
Die empfohlene Dosis beträgt 60 E/kg verabreicht alle 2 Wochen als 60-minütige intravenöse Infusion.
Dosisanpassungen können individuell für jeden Patienten vorgenommen werden anhand vom Therapieerfolg und der Aufrechterhaltung der Therapieziele. In klinischen Studien wurden Dosierungen im Bereich von 15 bis 60 E/kg alle zwei Wochen geprüft.
Patienten, die gegenwärtig wegen Morbus Gaucher Typ 1 mit Imiglucerase behandelt werden, können unter Beibehaltung der Dosis und Anwendungshäufigkeit auf VPRIV umgestellt werden.
Für Hinweise zur Zubereitung und Verabreichung siehe "Sonstige Hinweise, Hinweise für die Handhabung" .
Spezielle Dosierungsanweisungen
Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionsstörungen
Es gibt keine klinische Erfahrung bei Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionsstörung.
Siehe "Pharmakokinetik" .
Ältere Patienten
Bei älteren Patienten kann der gleiche Dosierungsbereich (15 bis 60 E/kg) wie bei anderen erwachsenen Patienten angewendet werden (siehe "Eigenschaften/Wirkungen, Pharmakodynamik" ).
Kinder und Jugendliche
Die empfohlene Dosierung bei Kindern und Jugendlichen beträgt 60 E/kg verabreicht alle zwei Wochen als intravenöse Infusion über 60 Minuten. Zwanzig der 94 Patienten (21%), die VPRIV in klinischen Studien erhielten, waren im pädiatrischen Altersbereich (4 bis ≤17 Jahre). Die Sicherheit und Wirksamkeit von Velaglucerase alfa bei Kindern im Alter von unter 4 Jahren ist nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor. Die Sicherheits- und Wirksamkeitsprofile bei den pädiatrischen und erwachsenen Patienten waren ähnlich.
Art der Anwendung
Nur bei Patienten, die mindestens drei Infusionen erhalten und ihre Infusionen gut vertragen haben, kann auch eine Anwendung zu Hause durch eine medizinische Fachperson oder die Selbstverabreichung (d.h. durch den Betreuer des Patienten oder die Patienten selbst) in Betracht gezogen werden. Die Entscheidung, einen Patienten auf die häusliche Infusionstherapie umzustellen, muss nach der Beurteilung und Empfehlung des behandelnden Arztes erfolgen. Insbesondere die Selbstverabreichung muss vom behandelnden Arzt engmaschig überwacht werden und in Anwesenheit eines verantwortlichen Erwachsenen erfolgen.
Der behandelnde Arzt muss sicherstellen, dass die Person, die Velaglucerase alfa in der häuslichen Umgebung verabreicht, entsprechend geschult wurde. Dosis und Infusionsgeschwindigkeit müssen im Rahmen der häuslichen Anwendung konstant bleiben und dürfen ohne die Aufsicht des behandelnden Arztes nicht geändert werden. Bei der Verabreichung von Velaglucerase alfa muss geeignete medizinische Unterstützung, einschliesslich Personal, das in der Durchführung von Notfallmassnahmen adäquat ausgebildet ist, schnell zur Stelle sein. Falls anaphylaktische oder sonstige akute Reaktionen auftreten, ist die Infusion sofort abzubrechen und eine angemessene medizinische Behandlung einzuleiten (siehe "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" ). Die nachfolgenden Infusionen müssen dann gegebenenfalls in einer klinischen Einrichtung erfolgen.