Dosierung/Anwendung

Die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines in der Behandlung von Hämophilie erfahrenen Arztes initiiert werden.
Übliche Dosierung
Eine Internationale Einheit (IE) der Faktor IX-Aktivität entspricht der Menge an Faktor IX in einem Milliliter des normalen humanen Plasmas.
Langfristige Prophylaxe
40 IE/kg Körpergewicht einmal wöchentlich.
Patienten, die zur langfristigen Prophylaxe behandelt werden und eine Dosis vergessen, werden angewiesen, ihre Dosis bei der Feststellung des Vergessens zu applizieren und anschliessend mit dem gewohnten Dosierungsschema von einer wöchentlichen Dosis fortzufahren. Eine Doppeldosis sollte vermieden werden. Für Anweisungen zur Behandlung im Falle einer Blutung, die während der Behandlung mit Refixia auftritt, siehe Tabelle 1 (siehe "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" und "Eigenschaften/Wirkungen" ).
Behandlung nach Bedarf
Die Dosierung und die Dauer der Substitutionsbehandlung hängen von Ort und Schweregrad der Blutung ab, siehe Tabelle 1 für Anweisungen zur Dosierung bei Blutungsepisoden.
Tabelle 1: Behandlung von Blutungsepisoden mit Refixia

Stärkegrad der Blutung                                 Empfohlene Dosis      Dosierungsempfehlungen
                                                       IE/kg Refixia         
Hämarthrose in einem frühen Stadium,                   40                    Eine Einzeldosis ist
Muskeleinblutungen oder Blutungen in der Mundhöhle                           empfohlen.
Fortgeschrittene Hämarthrose, Muskeleinblutungen                             
oder Hämatome                                                                
Schwere oder lebensbedrohliche Blutungen               80                    Zusätzliche Dosen von
                                                                             40 IE/kg können
                                                                             verabreicht werden.

 
Operationen
Die Höhe der Dosis und die Dosierungsintervalle bei einer Operation hängen vom Eingriff und von den Praktiken vor Ort ab. Allgemeine Empfehlungen finden Sie in Tabelle 2.
Tabelle  2: Behandlung mit Refixia bei Operationen

Art des chirurgische  Empfohlene Dosis IE/kg Körpergewicht                      Dosierungsempfehlung
n Eingriffs                                                                     en
Kleine Eingriffeeins  40                                                        Zusätzliche Dosen
chliesslich der                                                                 können bei Bedarf
Extraktion von                                                                  verabreicht werden.
Zähnen                                                                          
Grössere Eingriffe    80                                                        Präoperative Dosis.
40                    Erwägen Sie zwei wiederholte Dosen von 40 IE/kg (in
                      Intervallen von 1-3 Tagen) in der ersten Woche nach der
                      Operation. Aufgrund der langen Halbwertszeit von
                      Refixia kann das Präparat nach der ersten Woche der
                      postoperativen Phase einmal wöchentlich verabreicht
                      werden, bis die Blutung stoppt und die Heilung erzielt
                      ist.

 
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Spezielle Dosierungsanweisungen
Therapieüberwachung
Routinemässige Überwachung der Faktor IX-Aktivitätslevel mit dem Ziel der Dosisanpassung ist im Allgemeinen nicht erforderlich. Im klinischen Studienprogramm wurde keine Dosisanpassung vorgenommen. Mittlere Talspiegel des Faktor IX Steady-State ≥15 % wurden in allen Altersgruppen beobachtet. Für weitere Details siehe "Pharmakokinetik" .
Es ist bekannt, dass bei modifizierten lang wirksamen Faktor-Präparaten die Ergebnisse des einstufigen Gerinnungstests in hohem Masse von den angewendeten aPTT-Reagenzien sowie vom Referenzstandard abhängen. Für Refixia kann Polyethylenglykol (PEG) im einstufigen Gerinnungstest eine Interferenz verursachen, jedoch nicht im chromogenen Test. Bestimmte aPTT-Reagenzien wie Cephascreen und SynthaFax haben sich in Laborstudien zur zuverlässigen Überwachung nach der Infusion von Refixia bewährt. Jedoch wird empfohlen, keine Reagenzien auf Basis von Silizium zu verwenden, da sie zu einer Überschätzung führen können. Der chromogene Test wird durch PEG nicht beeinträchtigt und die FIX-Kits ROX FACTOR IX und BIOPHEN Factor IX haben sich in Laborstudien für die Anwendung mit nonacog beta pegol bewährt. Sie können zur zuverlässigen Überwachung nach der Verabreichung von Refixia angewendet werden.
Anweisungen zur Dosierung bei Blutungsepisoden, siehe Tabelle 1.
Kinder und Jugendliche
Bei Kindern wird die gleiche Dosis empfohlen wie bei den Erwachsenen: 40 IE/kg Körpergewicht.
Art der Anwendung
Intravenöse Anwendung.
Refixia wird mittels intravenöser Bolus-Injektion über mehrere Minuten nach der Rekonstitution des lyophilisierten Pulvers zur Injektion mit dem Histidin-Lösungsmittel verabreicht. Die Verabreichungsrate sollte vom Befinden des Patienten abhängen, wobei die maximale Injektionsgrate bei 4 ml/min liegt.
Für Instruktionen zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Verabreichung, siehe Packungsbeilage.
Vor der Verabreichung des Präparats wird eine angemessene Schulung empfohlen.