Dosierung/Anwendung

Dosierung
Die Dosierung und Intervalle der Infusionen richten sich nach der Indikation. Bei der Substitutionstherapie sollte die Dosierung in Abhängigkeit der vorliegenden klinischen Reaktion individuell angepasst werden. Die folgenden Dosierungen gelten als Empfehlung.
Um die Rückverfolgbarkeit von biologischen Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Substitutionstherapie bei primären Immunmangelkrankheiten (PID)
Es ist ein Dosierungsschema zu wählen, unter dem IgG Talspiegel (Bestimmung des IgG-Serumspiegels unmittelbar vor der nächsten Infusion) von mindestens 5 bis 6 g/l erreicht werden. Nach Beginn der Behandlung werden 3 bis 6 Monate benötigt, bis eine Gleichgewichtskonzentration erreicht ist. Die empfohlene Initialdosis liegt bei 0,4 bis 0,8 g/kg Körpergewicht (KG), gefolgt von mindestens 0,2 g/kg KG alle 3 bis 4 Wochen.
Die benötigte Dosis zur Aufrechterhaltung eines IgG-Talspiegels von 5 bis 6 g/l beträgt 0,2 bis 0,8 g/kg KG/Monat. Nach Erreichen der Gleichgewichtskonzentration beträgt das Dosierungsintervall 3 bis 4 Wochen. Zur Ermittlung der erforderlichen Dosis sowie des richtigen Dosierungsintervalls sollten die IgG-Talspiegel bestimmt werden.
Sekundäre Immundefekte (SID):
Die empfohlene Dosis beträgt 0,2 bis 0,4 g/kg KG alle 3 bis 4 Wochen.
IgG Talspiegel sollten gemessen und in Zusammenhang mit der Inzidenz von Infektion bewertet werden. Die Dosis sollte bei Bedarf angepasst werden, um einen optimalen Schutz vor Infektionen zu erreichen. Eine Dosiserhöhung kann bei Patienten mit persistierenden Infektionen erforderlich sein; eine Verringerung der Dosis kann in Betracht gezogen werden, wenn der Patient infektfrei bleibt.
Primäre Immunthrombozytopenie (ITP)
Zur Behandlung einer akuten Episode werden am ersten Tag 0,8 bis 1 g/kg KG verabreicht. Die Behandlung kann einmalig innerhalb von 3 Tagen wiederholt werden; oder 0,4 g/kg KG werden an 2 bis 5 aufeinanderfolgenden Tagen verabreicht. Im Falle eines erneuten Thrombozytenabfalls kann die Therapie wiederholt werden (siehe auch Kapitel "Eigenschaften/Wirkungen" ).
Guillain-Barré-Syndrom
0,4 g/kg KG/Tag über 5 Tage. Die Erfahrung bei Kindern ist begrenzt.
Kawasaki-Syndrom
1,6 bis 2,0 g/kg KG verteilt über 2 bis 5 Tage, oder 2,0 g/kg KG als Einzeldosis. Die Patienten sollten als Begleitmedikation Acetylsalicylsäure erhalten.
Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 2 g/kg KG und wird, verteilt auf mehrere Dosen, an 2 bis 5 aufeinanderfolgenden Tagen verabreicht. Anschliessend werden alle 3 Wochen Erhaltungsdosen von 1 g/kg KG an einem Tag oder verteilt auf 2 nacheinander folgende Tage verabreicht.
Die langfristige Behandlung über 25 Wochen hinaus richtet sich nach dem Ansprechen auf die Erhaltungstherapie. Die niedrigste wirksame Erhaltungsdosis und das Dosierungsschema sind gemäss dem individuellen Krankheitsverlauf einzustellen.
Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
Anfangsdosis: 2 g/kg KG über 2 bis 5 aufeinanderfolgende Tage.
Erhaltungsdosis: 1 g/kg KG alle 2 bis 4 Wochen oder 2 g/kg KG alle 4 bis 8 Wochen. Wird nach 6 Monaten eine unzureichende Wirkung der Behandlung festgestellt, sollte die Behandlung abgebrochen werden. Wenn die Behandlung wirksam ist, sollte die Notwendigkeit einer Langzeitbehandlung vom Arzt, auf Basis des Ansprechens des Patienten beurteilt werden. Die Dosierung und die Intervalle müssen eventuell an den individuellen Krankheitsverlauf angepasst werden.
Allogene Knochenmarktransplantation
Die Behandlung mit Immunglobulin vom Menschen kann als Teil der Konditionierung und nach der Transplantation erfolgen. Zur Behandlung von Infektionen und zur Prophylaxe einer Graft-versus-host-Reaktion ist die Dosierung individuell anzupassen.
Die Anfangsdosis beträgt üblicherweise 0,5 g/kg KG/Woche, beginnend sieben Tage vor der Transplantation. Die Behandlung wird bis zu 3 Monate nach der Transplantation weitergeführt. Bei fortbestehendem Antikörpermangel wird, bis zur Normalisierung des IgG Antikörperspiegels, eine Dosis von 0,5 g/kg KG/Monat empfohlen.
Die Dosierungsempfehlungen sind in der folgenden Tabelle zusammengefasst:

Anwendungsgebiet                      Dosis                 Injektionsintervalle
Substitutionstherapie
Primäre Immunmangelkrankheiten (PID)  -Anfangsdosis:0,4     
                                      bis 0,8 g/kg KG       
                                      -Erhaltungsdosis:     alle 3 bis 4 Wochen, um IgG Talspiegel
                                      0,2 bis 0,8 g/kg KG   von mindestens 5 bis 6 g/l zu erzielen
Sekundäre Immundefekte (SID)          0,2 bis 0,4 g/kg KG   alle 3 bis 4 Wochen
Immunmodulation
Primäre Immunthrombozytopenie (ITP)   0,8 bis 1 g/kg KG     am ersten Tag; die Therapie kann
                                                            innerhalb von 3 Tagen einmalig
                                                            wiederholt werden
                                      oder 0,4 g/kg KG/Tag  über 2 bis 5 Tagen
Guillain-Barré-Syndrom                0,4 g/kg KG/Tag       über 5 Tage
Kawasaki-Syndrom                      1,6 bis 2 g/kg KG     auf mehrere Dosen verteilt über 2 bis 5
                                                            Tage, zusammen mit Acetylsalicylsäure
                                      oder 2 g/kg KG        als Einzeldosis zusammen mit
                                                            Acetylsalicylsäure
Chronisch inflammatorische            Initialdosis: 2       auf mehrere Dosen verteilt über 2 bis 5
demyelinisierende Polyneuropathie     g/kg KG               Tage
(CIDP)                                                      
                                      Erhaltungsdosis: 1    alle 3 Wochen verteilt über 1 bis 2 Tage
                                      g/kg KG               
Allogene Knochenmarktransplantation
Behandlung von Infektionen und        0,5 g/kg KG           wöchentlich, von Tag 7 vor bis zu 3
Prophylaxe der "graft-versus-host-di                        Monate nach der Transplantation
sease"                                                      
Fortbestehendes Antikörpermangelsynd  0,5 g/kg KG           monatlich, bis zur Normalisierung des
rom                                                         Antikörperspiegels
Multifokale motorische Neuropathie    Initialdosis: 2       über 2 bis 5 aufeinanderfolgende Tage
(MMN)                                 g/kg KG               
Erhaltungsdosis: 1 g/kg KG            alle 2 bis 4 Wochen
oder 2 g/kg KG                        alle 4 bis 8 Wochen
                                      über 2 bis 5 Tage

 
KG = Körpergewicht
Art der Anwendung
Privigen ist intravenös zu verabreichen.
Infusionsgeschwindigkeit
Privigen soll mit einer initialen Infusionsgeschwindigkeit von 0,3 ml/kg KG/Stunde infundiert werden (ca. während 30 Minuten).
Bei guter Verträglichkeit kann die Infusionsgeschwindigkeit schrittweise auf 4,8 ml/kg KG/Stunde erhöht werden.
Bei Patienten mit Immunmangelkrankheiten, welche die Substitutionstherapie mit Privigen gut vertragen, kann die Infusionsgeschwindigkeit schrittweise auf einen maximalen Wert von 7,2 ml/kg KG/Stunde erhöht werden.
Kinder und Jugendliche
Die Dosierung bei Kindern und Jugendlichen (0 bis 18 Jahre) unterscheidet sich nicht von der bei Erwachsenen, da sich die Dosierung für jede Indikation nach dem Körpergewicht richtet und dem klinischen Verlauf der oben genannten Erkrankungen angepasst wird.