Posologie/Mode d’emploi

Comme pour toutes les pathologies lysosomales génétiques, il est primordial, notamment dans les formes sévères, d’instaurer le traitement le plus tôt possible, avant l’apparition de manifestations cliniques irréversibles de la maladie.
Le traitement par Naglazyme doit être supervisé par un médecin ayant l’expérience de la prise en charge des patients atteints de MPS VI ou d’une autre maladie métabolique héréditaire. L’administration de Naglazyme doit être effectuée dans un cadre clinique approprié, avec facilité d’accès au matériel de réanimation nécessaire au traitement des urgences médicales.
Posologie usuelle
Le schéma posologique recommandé pour la galsulfase est de 1 mg/kg de poids corporel, administré une fois par semaine, par perfusion intraveineuse de 4 heures.
Afin d’assurer la traçabilité des médicaments biotechnologiques, il convient de documenter pour chaque traitement le nom commercial et le numéro de lot.
Instructions posologiques particulères
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
L’efficacité et la tolérance de Naglazyme chez les patients souffrant d’insuffisance hépatique n’ont pas été évaluées (voir rubrique «Pharmacocinétique») et aucun autre schéma posologique ne peut être recommandé chez ces patients.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
L’efficacité et la tolérance de Naglazyme chez les patients souffrant d’insuffisance rénale n’ont pas été évaluées (voir rubrique «Pharmacocinétique») et aucun autre schéma posologique ne peut être recommandé chez ces patients.
Patients âgés
L’efficacité et la tolérance de Naglazyme chez les patients de plus de 65 ans n’ont pas été établies et aucun autre schéma posologique ne peut être recommandé chez ces patients.
Enfants et adolescents
Il n’existe aucune donnée indiquant que l’administration de Naglazyme aux enfants doit faire l’objet de considérations particulières. Les données actuellement disponibles sont décrites à la rubrique «Propriétés/Effets, Efficacité clinique».
Mode d’administration
Le débit de perfusion initial est réglé de façon à perfuser environ 2,5% du volume total de solution pendant la première heure, le volume restant (environ 97,5%) étant administré au cours des 3 heures suivantes. Pour plus d’informations concernant le pré-traitement, se reporter aux «Mises en garde et précautions» et pour plus d’instructions, se reporter aux «Remarques particulières/Remarques concernant la manipulation».
L’utilisation de poches de perfusion de 100 ml peut être envisagée chez les patients susceptibles de présenter une surcharge volémique et pesant moins de 20 kg; dans ce cas, le débit de perfusion (ml/min) doit être diminué pour maintenir une durée de perfusion totale d’au moins 4 heures.
Pour des informations relatives à un prétraitement, voir rubrique «Mises en garde et précautions» et pour un complément d’instructions, voir rubrique «Remarques particulières».