Dosierung/Anwendung

Die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines/r in der Hämophilie-Behandlung erfahrenen Arztes/Ärztin erfolgen.
Dosis und Dauer der Substitutionstherapie hängen vom Schweregrad des Faktor-VIII-Mangels sowie von Ort und Ausmass der Blutung und dem klinischen Zustandsbild des Patienten ab.
Die zu verabreichenden Faktor-VIII-Einheiten werden in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die sich auf den derzeitigen WHO Standard für Faktor-VIII-Präparate beziehen. Die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma ist entweder in Prozent (im Bezug auf normales Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (im Bezug auf den internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.
Eine I.E. an Faktor-VIII-Aktivität ist äquivalent zu dieser Menge an Faktor VIII in 1 ml normalen Humanplasmas. Die Berechnung der erforderlichen Dosis an Faktor VIII beruht auf der Erfahrung, dass eine I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor-VIII-Aktivität um 1,5 % bis 2 % im Vergleich zum Normalwert erhöht.
Die erforderliche Dosis wird durch die folgende Formel bestimmt:
Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor-VIII-Anstieg (%) x 0.5
Die erforderliche Menge und Anzahl der Verabreichungen sollte sich immer an der klinischen Wirksamkeit im Individualfall orientieren.
Im Fall der folgenden Blutungssituationen sollte die Faktor-VIII-Aktivität während der entsprechenden Behandlungsperiode nicht unter das angegebene Faktor-VIII-Aktivitätsniveau (in %) fallen. Die folgende Tabelle kann als Dosierungsrichtlinie bei Blutungen und operativen Eingriffen dienen:

Schweregrad der Blutung /     Erforderlicher        Dosierungsfrequenz (in Stunden) und
Art des chirurgischen         Faktor-VIII-Spiegel   Behandlungsdauer (in Tagen)
Eingriffes                    (%)                   
Blutungen
Frühstadien von Gelenks-      20 – 40               Im Abstand von 12 bis 24 Stunden wiederholen.
oder Muskelblutungen, oder                          Zumindest für 1 Tag, bis die Blutung (angezeigt
Blutungen im oralen Bereich                         durch Schmerzen) beseitigt, oder Heilung
                                                    eingetreten ist.
schwerere Gelenks-,           30 – 60               Im Abstand von 12 bis 24 Stunden, für 3 bis 4
Muskelblutungen, oder                               Tage oder länger, bis Schmerzen und
Hämatome                                            Bewegungseinschränkung beseitigt sind.
lebensbedrohliche Blutungen   60 - 100              Infusion im Abstand von 8 bis 24 Stunden
                                                    wiederholen, bis die Gefahr beseitigt ist.
Chirurgische Eingriffe
kleinere Eingriffe            30 – 60               Im Abstand von 24 Stunden, mindestens 1 Tag
einschliesslich Zahnextrakti                        lang, bis die Heilung eingetreten ist.
on                                                  
Grössere Eingriffe            80 – 100 (prä- und    Im Abstand von 8 bis 24 Stunden bis zur
                              postoperativ)         adäquaten Wundheilung; dann für mindestens
                                                    weitere 7 Tage um eine FVIII-Aktivität von 30 %
                                                    bis 60 % zu erhalten.

 
Während der Behandlung sollte der Faktor-VIII-Spiegel regelmässig bestimmt werden, um die erforderliche Dosis und die Dosierungsfrequenz anpassen zu können. Vor allem bei grossen chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Kontrolle der Substitutionstherapie mit Hilfe der Gerinnungsanalyse (Faktor-VIII-Aktivität) unverzichtbar. Der Therapieerfolg, die in-vivo-Wiederfindungsrate (in vivo Recovery) und die Halbwertszeit können von Patient zu Patient variieren.
Zur vorbeugenden Dauerbehandlung (Prophylaxe) sollten bei Patienten mit schwerer Hämophilie A 20 bis 40 I.E. Faktor VIII / kg Körpergewicht in 2 bis 3-tägigen Abständen verabreicht werden. In einigen Fällen, vor allem bei jüngeren Patienten, können kürzere Intervalle oder höhere Dosen notwendig sein.
Klinische Daten zur Anwendung bei Kindern liegen vor. Insgesamt wurden 15 Kinder im Alter von unter 6 Jahren behandelt. Die verabreichte Dosis lag durchschnittlich bei 25 ± 6 I.E. pro kg Körpergewicht.
Die Patienten sollten auf die Entwicklung von Hemmkörpern gegen Faktor VIII überprüft werden. Falls die erwartete Faktor-VIII-Aktivität im Plasma nicht erreicht wird, oder Blutungen mit üblichen Dosierungen nicht unter Kontrolle gebracht werden können, sollte ein geeigneter Test auf Faktor-VIII-Hemmkörper veranlasst werden. Bei Patienten mit hohen Hemmfaktorspiegeln bleibt die Faktor-VIII-Therapie möglicherweise wirkungslos und es müssen andere Therapiemöglichkeiten in Betracht gezogen werden. Die Behandlung solcher Patienten sollte von Ärzten, die in der Behandlung von Hämophilie-Patienten erfahren sind, geleitet werden. Siehe auch "Warnhinweise und Vorsichtsmassnahmen" .
Art der Anwendung
Nach Auflösung wie unter "Hinweise für die Handhabung" beschrieben, ist OCTANATE intravenös mit geringer Geschwindigkeit zu verabreichen. Es wird empfohlen, nicht mehr als 2 - 3 ml pro Minute zu verabreichen.