Dosierung/Anwendung

Die Behandlung muss unter der Aufsicht eines in der Behandlung der Hämophilie erfahrenen Arztes erfolgen.
Übliche Dosierung
Die Dosis und Dauer der Substitutionstherapie richtet sich nach dem Schweregrad des Faktor VIII-Mangels, dem Ort und Ausmass der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Anzahl der verabreichten Faktor VIII-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (IE) angegeben, bezogen auf den aktuellen WHO-Standard für Faktor VIII-Produkte. Die Faktor VIII-Aktivität im Plasma wird entweder in Prozent (bezogen auf humanes Normalplasma) oder in Internationalen Einheiten (bezogen auf einen internationalen Faktor VIII-Standard im Plasma) angegeben. Sowohl der einstufige Gerinnungstest als auch der chromogene Test eignen sich für die Messung der FVIII-Aktivität im Plasma. Für die klinische Anwendung und Aktivitätsvergleich mit anderen rekombinanten und plasmatischen FVIII Präparaten ist die Angabe des einstufigen Gerinnungstests üblich.
Eine Internationale Einheit (IE) Faktor VIII-Aktivität entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter humanem Normalplasma.
Bedarfstherapie
Die Berechnung der erforderlichen Faktor VIII-Dosis basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass eine Internationale Einheit (IE) Faktor VIII pro kg Körpergewicht die Faktor VIII-Aktivität im Plasma im Durchschnitt um 2% der normalen Aktivität oder 2 IE/dl erhöht. Die erforderliche Dosis wird anhand der folgenden Formel ermittelt:

Die zu verabreichende Menge und die Häufigkeit der Verabreichung sollten sich immer nach der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall richten.
Im Falle der folgenden Blutungsereignisse sollte die Faktor VIII-Aktivität nicht unter die angegebene Plasmaaktivität (in % des Normalwerts oder IE/dl) im entsprechenden Zeitraum fallen. Die Angaben in der nachstehenden Tabelle können als Dosierungsrichtwerte bei Blutungsepisoden und chirurgischen Eingriffen verwendet werden:

Schweregrad der        Erforderlicher        Häufigkeit der Anwendung (Stunden)/Dauer der Therapie
Blutung/Art des        Faktor VIII-Spiegel   (Tage)
chirurgischen          (%) (IE/dl)           
Eingriffs                                    
Blutung
Beginnende Gelenkblut  20–40                 Alle 12 bis 24 Stunden wiederholen. Mindestens 1 Tag,
ungen, Muskelblutunge                        bis die durch Schmerzen erkennbare Blutung gestillt
n oder Blutungen im                          ist oder eine Heilung erreicht ist.
Mundbereich                                  
Grössere Gelenkblutun  30–60                 Infusion alle 12 bis 24 Stunden wiederholen, über 3
gen, Muskelblutung                           bis 4 Tage oder länger wiederholen, bis die Schmerzen
oder Hämatome                                und die akuten Beeinträchtigungen aufhören.
Lebensbedrohliche      60–100                Infusion alle 8 bis 24 Stunden wiederholen, bis der
Blutungen                                    Patient ausser Gefahr ist.
Chirurgischer
Eingriff
Kleinere Eingriffeein  30–60                 Alle 24 h, mindestens 1 Tag, bis eine Heilung eintritt.
schliesslich Zahnextr                        
aktion                                       
Grössere Eingriffe     80–100 (prä- und      Infusion alle 8-24 h wiederholen, bis eine angemessene
                       postoperativ)         Wundheilung erzielt ist. Dann die Therapie für
                                             mindestens 7 Tage weiterführen, um eine
                                             Faktor-VIII-Aktivität von 30% bis 60% (IE/dl)
                                             aufrechtzuerhalten.

 
Prophylaxe
Übliche Dosen zur Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A sind 20 bis 40 IE Faktor VIII pro kg Körpergewicht in Abständen von 2 bis 3 Tagen. In manchen Fällen, insbesondere bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen erforderlich sein.
Im Laufe der Behandlung ist es ratsam, eine angemessene Kontrolle des Faktor VIII-Spiegels durchzuführen, um die zu verabreichende Dosis und die Häufigkeit der wiederholten Infusionen entsprechend festzulegen. Vor allem bei grossen chirurgischen Eingriffen ist eine genaue Kontrolle der Substitutionstherapie mit Hilfe der Gerinnungsanalyse (Faktor VIII-Aktivität im Plasma) unerlässlich. Die Antwort auf die Gabe von Faktor VIII, gemessen als In-Vivo-Recovery und die Halbwertszeit können von Patient zu Patient variieren.
Um die Rückverfolgbarkeit von biotechnologisch hergestellten Arzneimitteln sicherzustellen, wird empfohlen Handelsname und Chargennummer bei jeder Behandlung zu dokumentieren.
Ältere Patienten
Es liegen nur wenige Erfahrungen mit älteren Patienten vor.
Kinder und Jugendliche
Zur langfristigen Vorbeugung von Blutungen bei unter 12 jährigen Patienten wird eine Dosierung von 30 – 50 IE/kg FVIII alle 2 Tage oder dreimal wöchentlich empfohlen.
Zuvor unbehandelte Patienten
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Nuwiq bei zuvor unbehandelten Patienten wurde in einer prospektiven klinischen Studie untersucht.
Verabreichungsschema
Es wird empfohlen, nicht mehr als 4 ml pro Minute zu verabreichen.
Art der Anwendung
Zur intravenösen Anwendung.
Hinweise zur Rekonstitution des Arzneimittels vor der Anwendung, siehe Abschnitt "Sonstige Hinweise – Hinweise für die Handhabung" .