Posologie/Mode d’emploi

Le traitement de substitution doit être initié et surveillé par un médecin expérimenté dans le traitement des déficits immunitaires.
Posologie
La posologie et l'intervalle entre les administrations dépendent de l'indication.
Dans les traitements de substitution, la dose doit être individualisée selon les paramètres pharmacocinétiques et la réponse clinique.
Les posologies suivantes sont données à titre indicatif:
Traitement de substitution des déficits immunitaires primitifs
-Le schéma d'administration doit viser à maintenir une concentration plasmatique résiduelle minimale d'immunoglobulines G (IgG) d'au moins 5-6 g/l (mesurée avant la perfusion suivante). Trois à six mois sont nécessaires après l'instauration du traitement pour arriver à l'équilibre. La dose de charge initiale recommandée administrée en une fois est de 0,4 à 0,8 g/kg de poids corporel (PC) (correspondant à 4-8 ml/kg PC), suivie d'une dose d'au moins 0,2 g/kg PC (correspondant à 2 ml/kg PC) toutes les 3 à 4 semaines.
-La dose nécessaire pour maintenir un taux résiduel minimal de 5-6 g/l est de 0,2 à 0,8 g/kg PC (correspondant à 2-8 ml/kg PC) par mois.
-Après avoir atteint l'équilibre, l'intervalle entre les administrations varie de 3 à 4 semaines.
-Les concentrations résiduelles d'IgG doivent être mesurées et évaluées en fonction de la fréquence des infections. Pour réduire la fréquence de survenue des infections, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie afin d'augmenter le taux résiduel d'IgG.
Traitement de substitution des déficits immunitaires secondaires (tels que définis dans la rubrique "Indications/Possibilités d'emploi" )
-La dose recommandée est de 0,2 à 0,4 g/kg PC (correspondant à 2-4 ml/kg PC) toutes les 3 à 4 semaines.
-Les concentrations résiduelles d'IgG doivent être mesurées et évaluées en fonction de la fréquence des infections. La dose doit être ajustée autant que nécessaire pour obtenir une protection optimale contre les infections. Une augmentation de la dose peut être nécessaire chez les patients qui présentent des infections persistantes. Une diminution de la dose peut être envisagée lorsque le patient ne présente plus d'infections.
Thrombocytopénie immune primaire
-Traitement d'un épisode aigu, 0,8 à 1 g/kg PC (correspondant à 8-10 ml/kg PC) le premier jour, qui peut être répété une fois dans les 3 jours, ou un traitement a 0,4 g/kg PC (correspondant à 4 ml/kg PC) par jour aura lieu pendant deux à cinq jours.
-En cas de récidive, le traitement peut être répété (cf. également le Chapitre "Propriétés/Effets" ).
Syndrome de Guillain-Barré:
-0,4 g/kg PC par jour (correspondant à 4 ml/kg PC) pendant 5 jours. L'expérience chez l'enfant est limitée.
Maladie de Kawasaki:
-1,6 à 2 g/kg PC (correspondant à 16-20 ml/kg PC) en plusieurs doses réparties sur 2 à 5 jours, ou alternativement 2 g/kg PC (correspondant à 20 ml/kg PC) en une dose unique. Les patients doivent être traités parallèlement avec de l'acide acétylsalicylique.
Polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC):
-Dose initiale: 2 g (20 ml)/kg PC répartis sur 2 à 5 jours consécutifs.
-Dose d'entretien: 1 g (10 ml)/kg PC réparti sur 1 à 2 jours consécutifs toutes les 3 semaines.
L'effet du traitement doit être évalué après chaque cycle. Si aucun effet du traitement n'est observé après 6 mois, le traitement doit être arrêté.
Si le traitement est efficace, il sera maintenu à long terme selon l'appréciation du médecin qui se basera sur la réponse du patient et sur le traitement d'entretien. L'administration et les intervalles sont à adapter à l'évolution individuelle de la maladie .
Neuropathie motrice multifocale (NMM)
-Dose initiale: 2 g (20 ml)/kg PC répartis sur 2 à 5 jours consécutifs.
-Dose d'entretien: 1 g (10 ml)/kg PC toutes les 2 à 4 semaines ou 2 g/kg toutes les 4 à 8 semaines.
L'effet du traitement doit être évalué après chaque cycle de traitement. Si aucun effet du traitement n'est observé après 6 mois, le traitement doit être arrêté.
Si le traitement est efficace, il sera maintenu à long terme selon l'appréciation du médecin qui se basera sur la réponse du patient et sur le traitement d'entretien. L'administration et les intervalles sont à adapter à l'évolution individuelle de la maladie.
Dermatomyosite (DM)
-2 g (20 ml)/kg PC, répartis en doses égales sur 2 à 5 jours consécutifs toutes les 4 semaines. Une vitesse de perfusion de 0,04 ml/kg/min ne doit pas être dépassée.
L'effet du traitement doit être évalué après chaque cycle de traitement. Si aucun effet du traitement n'est observé après 6 mois, le traitement doit être arrêté.
Si le traitement est efficace, il sera maintenu à long terme à la discrétion du médecin qui se basera sur la réponse du patient au traitement d'entretien. La dose et les intervalles d'administration seront à adapter en fonction de l'évolution individuelle de la maladie.
Greffe allogénique de moelle osseuse:
-Un traitement par immunoglobuline humaine normale peut être utilisé dans le cadre de la préparation de la greffe et après celle-ci. Le traitement doit être adapté individuellement pour le traitement d'infections et la prophylaxie de la maladie du greffon contre l'hôte (Graft-versus-Host-Disease GVH).
-La dose initiale est généralement de 0,5 g/kg PC/semaine (correspondant à 5 ml/kg PC), débutant sept jours avant la greffe. L'administration de la dose se poursuit jusqu'à trois mois après la transplantation.
-En cas de carence persistante d'anticorps, une posologie de 0,5 g/kg PC/mois (correspondant à 5 ml/kg PC) est recommandée jusqu'au retour à la normale de la concentration en IgG.
Les posologies recommandées sont résumées dans le tableau suivant:

Possibilités d'emploi         Posologie             Rythme des injections
Traitement de substitution
des:
Déficits immunitaires         -Dose initiale:0,4    toutes les 3 à 4 semaines pour atteindre une
primitifs                     - 0,8 g/kg PC         concentration plasmatique d'IgG d'au moins 5-6
                              -Ensuite:0,2 - 0,8    g/l
                              g/kg PC               
Déficits immunitaires         0,2 - 0,4 g/kg PC     toutes les 3 à 4 semaines pour atteindre une
secondaires                                         concentration plasmatique d'IgG d'au moins 5-6
                                                    g/l
Immunomodulation de:
Thrombocytopénie immunologiq  0,8 - 1 g/kg PCou     le 1er jour; si nécessaire dose renouvelée une
ue primaire                                         fois dans les 3 jours
                              0,4 g/kg PC/jour      pendant 2 à 5 jours
Syndrome de Guillain-Barré    0,4 g/kg PC /jour     pendant 5 jours
Maladie de Kawasaki           1,6 - 2 g/kg PCou     en plusieurs doses réparties sur 2 à 5 jours,
                                                    en complément de la thérapie avec de l'acide
                                                    acétylsalicylique
                              2 g/kg PC             en une dose en association avec de l'acide
                                                    acétylsalicylique
Polyradiculoneuropathies      Dose initiale2 g/kg   en doses fractionnées réparties sur 2 à 5 jours
inflammatoires démyélinisant  PC                    
es chroniques (PIDC)                                
                              Dose d'entretien: 1   toutes les 3 semaines, sur 1 à 2 jours
                              g/kg PC               
Neuropathie motrice           Dose initiale: 2      en doses fractionnées réparties sur 2 à 5 jours
multifocale                   g/kg PC               
                              Dose d'entretien: 1   toutes les 2 à 4 semaines
                              g/kg PCou             
                              2 g/kg PC             toutes les 4 à 8 semaines sur 2 à 5 jours
Dermatomyosite (DM) chez      2 g/kg PC             toutes les 4 semaines, répartis en doses égales
les adultes                                         sur 2 à 5 jours consécutifs. Une vitesse de
                                                    perfusion de 0,04 ml/kg/min ne doit pas être
                                                    dépassée.
Greffe allogénique de
moelle osseuse (Allo-BMT):
-Traitement des infections    0,5 g/kg PC           chaque semaine, sept jours avant la greffe
et prophylaxie de la                                jusqu'à trois mois après la transplantation
maladie du greffon contre                           
l'hôte (GVH)                                        
-Défaut persistant de la      0,5 g/kg PC           tous les mois jusqu' à la normalisation du taux
production d'anticorps                              d'anticorps

 
Enfants et adolescents
La posologie chez les enfants et les adolescents (0-18 ans) ne diffère pas de celle des adultes car pour chaque indication, la posologie est donnée en fonction du poids corporel et ajustée selon l'évolution clinique des affections susmentionnées.
Mode d'administration
Par voie intraveineuse.
La vitesse initiale de la perfusion par voie intraveineuse d'Octagam 10% ne devrait pas dépasser 0,01 à 0,02 ml/kg PC par minute pendant 30 minutes. Si la préparation est bien tolérée (voir la rubrique "Mises en garde et précautions" ), la vitesse de perfusion peut être augmentée progressivement jusqu'à un maximum de 0,12 ml/kg PC par minute.
Chez les patients présentant un risque de réaction thromboembolique, les IgIV doivent être administrées avec le débit de perfusion le plus bas possible et la dose la plus faible possible.
Les patients atteints de dermatomyosite sont considérés comme des patients présentant un risque accru d'événements thromboemboliques (voir la rubrique "Mises en garde et précautions" ) et donc ils doivent faire l'objet d'une étroite surveillance. Le débit de perfusion ne doit pas dépasser 0,04 ml/kg/min.
Afin de perfuser un éventuel résidu de produit restant dans le cathéter à la fin de la perfusion, le cathéter peut être rincé avec une solution aqueuse saline à 0,9% ou avec une solution aqueuse de dextrose à 5%.