Posologie/Mode d’emploi

Le traitement par Replagal doit être supervisé par un médecin expérimenté dans la prise en charge de la maladie de Fabry ou d'autres maladies métaboliques héréditaires.
Posologie usuelle
Replagal doit être administré par doses de 0,2 mg/kg de poids corporel, une semaine sur deux, par perfusion intraveineuse de 40 minutes.
Afin d'assurer la traçabilité des médicaments produits par les biotechnologies, il est recommandé de noter le nom commercial et le numéro de lot lors de chaque traitement.
Patients présentant des troubles de la fonction hépatique
Aucune étude n'a été réalisée sur les personnes présentant des troubles de la fonction hépatique.
Patients présentant des troubles de la fonction rénale
Aucun ajustement de dose n'est nécessaire chez les sujets atteints d'insuffisance rénale. Des données limitées sont disponibles chez les patients sous dialyse ou après une transplantation rénale, aucun ajustement de dose n'est recommandé.
Patients âgés
Aucune étude n'a été menée chez les sujets âgés de plus de 65 ans. Aucun schéma posologique ne peut donc être recommandé à ce jour pour ce type de patients, les données de sécurité et d'efficacité n'ayant pas encore été établies.
Enfants et adolescents
Lors d'études cliniques menées chez des enfants et des adolescents (âgés de 7 à 18 ans) traités à la dose de 0,2 mg/kg de Replagal une semaine sur deux pendant 1 à 6,5 ans, aucun événement inattendu en termes de tolérance du produit n'a été mis en évidence.
Aucune étude chez les enfants (âgés de 0 à 6 ans) n'a été menée. Comme la sécurité et l'efficacité n'ont pas encore été établies pour ces patients, aucun schéma posologique ne peut être recommandé à ce jour.
Mode d'administration
Pour les patients qui supportent bien les perfusions, on peut envisager la perfusion de Replagal à domicile, par le patient ou par son aidant (auto-administration), en présence d’un adulte responsable. La décision de passer à une perfusion à domicile et/ou à une auto-administration doit être prise après évaluation et recommandation du médecin traitant.
Le médecin traitant et/ou le personnel soignant doivent former le patient et/ou son aidant avant le début de l’auto-administration. À domicile, la dose et la vitesse de perfusion doivent rester constantes et ne doivent pas être modifiées sans la surveillance d’un professionnel médical. L’auto-administration doit être surveillée étroitement par le médecin traitant.
Les patients chez lesquels des événements indésirables se produisent pendant l’auto-administration doivent arrêter immédiatement la perfusion et contacter un professionnel de santé. Les perfusions suivantes devront éventuellement être administrées en milieu clinique.
Pour les instructions concernant la reconstitution et l'administration, voir «Remarques particulières, Instruction pour l'utilisation et la manipulation».