Posologie/Mode d’emploi

Le traitement doit être supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
Posologie usuelle
Une unité internationale (UI) d'activité du facteur IX correspond à la quantité de facteur IX dans un millilitre de plasma humain normal.
Prophylaxie à long terme
40 UI/kg de poids corporel une fois par semaine.
Les patients en prophylaxie de longue durée qui oublient une dose doivent administrer leur dose dès qu'ils constatent cet oubli, puis continuer la posologie habituelle à raison d'une fois par semaine. Ils ne doivent pas prendre une double dose. Pour plus d'informations sur le traitement d'un épisode hémorragique survenant pendant le traitement par Refixia, consultez le tableau 1 (voir sous "Mises en garde et précautions" et "Propriétés/Effets" ).
Traitement selon le besoin
La dose et la durée du traitement de substitution dépendent de la localisation et de la sévérité de l'épisode hémorragique, voir le tableau 1 pour la posologie recommandée lors des épisodes hémorragiques.
Tableau 1: Traitement des épisodes hémorragiques avec Refixia

Intensité de l'hémorragie                         Dose recommandée de   Recommandations posologiques
                                                  Refixia en UI/kg      
Début d'hémarthrose, hémorragie musculaire ou     40                    Une dose unique est
buccale Hémarthrose, hémorragie musculaire ou                           recommandée.
hématome plus étendus                                                   
Hémorragies sévères ou mettant en jeu le          80                    Des doses supplémentaires
pronostic vital                                                         de 40 UI/kg peuvent être
                                                                        administrées.

 
Chirurgie
La posologie et les intervalles d'administration en cas de chirurgie varient selon l'intervention et le protocole de l'établissement. Des recommandations générales sont fournies dans le tableau 2.
Tableau 2: Traitement en chirurgie avec Refixia

Type d'intervention   Dose recommandée en UI/kg de poids corporel               Recommandations
chirurgicale                                                                    posologiques
Chirurgie mineuredon  40                                                        Des doses supplément
t extraction dentair                                                            aires peuvent être
e                                                                               administrées selon
                                                                                le besoin.
Chirurgie majeure     80                                                        Dose préopératoire.
40                    Envisager deux doses répétées de 40 UI/kg (à
                      intervalles de 1 à 3 jours) pendant la première semaine
                      suivant l'intervention. Après la première semaine, en
                      raison de la longue demi-vie de Refixia, la fréquence
                      d'administration en postopératoire peut passer à une
                      fois par semaine jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie et la
                      cicatrisation.

 
Pour assurer la traçabilité des médicaments fabriqués par des procédés biotechnologiques, il est conseillé de documenter la dénomination commerciale et le numéro de lot lors de chaque traitement.
Instructions posologiques particulières
Surveillance du traitement
La surveillance de routine des taux d'activité du facteur IX à des fins d'ajustement posologique n'est généralement pas nécessaire. Dans le programme d'essai clinique, aucun ajustement posologique n'a été réalisé. À l'état d'équilibre, des taux résiduels moyens d'activité de facteur IX ≥15 % ont été observés dans toutes les tranches d'âge. Consultez "Pharmacocinétique" pour plus d'informations.
Les résultats du test chronométrique en un temps, pour les facteurs modifiés à longue durée d'action, sont connus pour être fortement dépendants du réactif du aPTT et du standard de référence utilisés. Avec Refixia, le polyéthylène-glycol (PEG) présent dans le test chronométrique en une étape peut entraîner une interférence, ce qui n'est pas le cas avec un dosage chromogénique. Certains réactifs du aPTT tels que Cephascreen et SynthaFax ont fait leurs preuves lors d'analyses de laboratoire pour une surveillance fiable après une perfusion de Refixia. Il est toutefois déconseillé d'utiliser des réactifs à base de silice, car ils peuvent entraîner une surestimation de l'activité. Le dosage chromogénique n'est pas influencé par le PEG, et les kits FIX ROX FACTOR IX et BIOPHEN Factor IX ont fait leurs preuves lors d'analyses de laboratoire dans le cadre d'une utilisation avec du nonacog bêta pégol. Ils peuvent être utilisés pour une surveillance fiable après l'administration de Refixia.
Pour la posologie recommandée lors des épisodes hémorragiques, voir le tableau 1.
Enfants et adolescents
La dose recommandée chez les enfants est identique à celle recommandée chez les adultes: 40 UI/kg de poids corporel.
Mode d'administration
Voie intraveineuse.
Refixia est injecté en bolus intraveineux pendant plusieurs minutes après reconstitution de la poudre lyophilisée à l'aide du solvant d'histidine. Le débit d'injection doit être adapté en fonction du niveau de confort du patient et ne doit pas dépasser 4 ml/min.
Pour les instructions concernant la reconstitution du médicament avant administration, voir la notice.
Une formation appropriée est recommandée avant l'administration du produit.